Nadciśnienie płucne a śródmiąższowe choroby płuc

Objawy nadciśnienia płucnego są niespecyficzne, ale to nie znaczy, że nie można wyodrębnić tej grupy chorych z chorobami śródmiąższowymi płuc. O nadciśnieniu płucnym przy chorobach śródmiąższowych mówiła podczas konferencji Gorące Tematy Pneumunologii 2016 dr hab. Monika Szturmowicz z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Objawy nadciśnienia płucnego są niespecyficzne: duszność, upośledzona tolerancja wysiłku, wysiłkowe bóle dławicowe, zasłabnięcia. Objawy fizykalne świadczą o zaawansowanym nadciśnieniu. Zespół objawów, który pozwoli wyodrębnić chorych z nadciśnieniem w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc to zaburzenia wymiany gazowej: niska zdolność dla dyfuzji tlenku węgla, czy znaczna hipoksemia spoczynkowa w późniejszym okresie. Dobrym wskaźnikiem jest także peptyd natriuretyczny.
Standardowym badaniem do stwierdzenia nadciśnienia płucnego jest echokardiografia, w którym ocenia się prędkość fali zwrotnej przez zastawkę, a w ostatnich zaleceniach – ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej. Jeśli prędkość fali zwrotnej wynosi mniej niż 2,8 m/s prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego jest niskie, jeśli między 2,9 a 3,4 m/s – pośrednie. Ostatnie zalecenia wskazują także na zależność nadciśnienia od komory serca, przedsionka prawego i żyły głównej dolnej oraz tętnicy płucnej. Należy także ocenić, czy występuje ciężka dysfunkcja prawej komory – jeśli tak pacjent powinien zostać skierowany do ośrodka referencyjnego, jeśli nie – wymagane jest leczenie podstawowe choroby płuc bez modyfikacji.
W Polsce są 23 ośrodki referencyjne do leczenia dorosłych i 9 ośrodków pediatrycznych. W ośrodkach zwykle wykonywane jest cewnikowanie prawej komory i tętnicy płucnej jeśli pacjent jest dalej kierowany do przeszczepienia płuc, może być rozważone jako pomoc w diagnostyce różnicowej. Z nadciśnieniem płucnym mamy do czynienia, jeśli średnie ciśnienie tętnicy płucnej mPAP jest równe, większe 25 mm/Hg, a PAWP jest równe większe 15 mm/Hg. Z ciężkim nadciśnieniem płucnym mamy do czynienia przy mPAP większym niż 35 mm/Hg. Co stanowi przyczynę ciężkiego nadciśnienia płucnego? Schyłkowa postać choroby układu oddechowego, możliwa jest zatorowość płucna, niewydolność lewej komory, czy zajęcie naczyń płucnych.
Przyczyny nadciśnienia płucnego mogą być złożone. W sarkoidozie są z definicji wielorakie (np. zmiany miąższowe, włóknienie), a rokowanie zależy od przyczyny. Zależy od niej także sposób leczenia i postępowania. Przy sarkoidozie i nadciśnieniu płucnym z chorobami płuc rokowania są gorsze niż w nadciśnieniu związanym z niewydolnością lewej komory serca. Stosowanie leków celowanych w nadciśnieniu płucnym nie jest zalecane u chorych na NP w przebiegu choroby płuc. Leki celowane mogą pogarszać rokowanie. Do 2013 roku wszystkie badania z lekami celowanymi były przeprowadzane bez wstępnej selekcji chorych.
W 2013 roku pojawiła się nowa kategoria ciężkiego nadciśnienia płucnego. W zaleceniach z Nicei stwierdzono, że występuje ono przy średnim ciśnieniu tętnicy płucnej wyższym niż 35 mm/Hg. Jeśli przeanalizujemy wszystkich pacjentów z chorobami układu oddechowego to są ich dwie kategorie: pacjenci z mało zaawansowaną chorobą płuc przy ciężkim nadciśnieniu i z zaawansowaną chorobą płuc przy ciężkim nadciśnieniu. Ci ostatni pacjenci mają gorsze rokowanie i powinni brać udział w badaniach randomizowanych.
Ilu chorych cierpi na ciężkie nadciśnienie płucne z różnymi chorobami śródmiąższowymi? Chorych z czystą postacią NP. w przebiegu choroby płuc może być od 1-5 proc. Z ostatnich prac wynika, że jeśli potwierdzimy nadciśnienie płucne badaniem hemodynamicznym i jest ono ciężkie to wyniki przemawiają na korzyść leczenia.