Prof. Katarzyna Bieganowska: Potrzeba szkoleń personelu i telemonitoringu urządzeń z zakresu elektrofizjologii dziecięcej
Autor: Marta Koblańska
Data: 26.06.2018
Źródło: Marta Sułkowska
| Tagi: | Katarzyna Bieganowska |
- Zapadalność i wykrywalność zaburzeń rytmu serca u dzieci i młodzieży w Polsce z roku na rok rośnie, ale lepsza diagnostyka nie idzie w parze z poprawą warunków opieki nad młodymi pacjentami z arytmiami. Istnieje pilna potrzeba szkoleń, potrzebne są pieniądze, ważna jest telemedycyna - mówi prof. Katarzyna Bieganowska z Sekcji Rytmu Serca Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, kierownik Pracowni Elektrofizjologii Klinicznej w Instytucie „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie.
Pani profesor, skąd biorą się zaburzenia rytmu serca u dzieci? Jaki jest mechanizm ich powstawania? Czy jest taki sam, jak u dorosłych?
- Ogólny mechanizm powstawania zaburzeń rytmu serca u dzieci jest taki sam, jak u dorosłych, choć sam ich przebieg – już nie koniecznie. Pierwotna przyczyna wystąpienia arytmii u dziecka nie zawsze jest znana. Zdarza się, że zaburzenia rytmu serca występują u dzieci z całkowicie prawidłową anatomią i funkcją serca. Często arytmie towarzyszą różnym schorzeniom serca, takim, jak kardiomiopatie. Są to często schorzenia uwarunkowane genetycznie, ale też mogą być wtórne, kiedy rozwijają się w przebiegu powikłań zapalenia mięśnia sercowego. Do tego dochodzi liczna grupa dzieci operowanych z powodu wrodzonych wad serca, u których zaburzenia rytmu serca mogą pojawiać się jeszcze przed jakąkolwiek interwencją medyczną, mogą występować w trakcie zabiegu operacyjnego i we wczesnym i odległym okresie po tym leczeniu, a także po leczeniu interwencyjnym. Liczba pacjentów z wrodzonymi wadami serca i zaburzeniami rytmu serca rośnie w miarę wydłużania się okresu obserwacji. To najtrudniejsi w terapii pacjenci – wyzwaniem są nie tylko zaburzenia rytmu, lecz także nieprawidłowości anatomiczne.
Czy zaburzenia rytmu serca u dzieci zdarzają się często?
- Wiemy, że dzieci i młodzieży z zaburzeniami rytmu serca jest coraz więcej – zarówno w Polsce, jak i na świecie. W Polsce niestety nie mamy dobrych rejestrów, które pozwoliłyby rzetelnie epidemiologicznie ująć tę grupę, ale możemy opierać się na danych europejskich, z których wynika, że rocznie wśród dzieci i młodzieży rozpoznaje się około 5 tysięcy nowych pacjentów z arytmią.
Dlaczego arytmii u dzieci jest coraz więcej?
- Większa zapadalność ściśle wiąże się z lepszą wykrywalnością zaburzeń rytmu serca. Dziś już w okresie życia płodowego dzieci mają zdecydowanie częściej niż kiedyś wykonywane badania ultrasonograficzne i echokardiograficzne, w czasie których stwierdza się niemiarowy rytm serca płodu. Niektóre płody wymagają leczenia już w tym okresie, leki antyarytmiczne podaje się matce. Lepszy też jest dostęp do metod diagnostycznych, takich jak badanie elektrokardiograficzne, zwłaszcza badanie holterowskie i wszystkie metody przedłużonego monitorowania pracy serca. Równie istotna jest edukacja personelu medycznego, u wielu pacjentów zaburzenia rytmu są wykrywane w czasie wizyty dziecka u lekarzy rodzinnych. Dzięki coraz lepszym technikom leczenia kardiochirurgicznego i interwencji kardiologicznych stale rośnie liczba pacjentów po leczeniu wrodzonych wad serca, wśród których rośnie też liczba osób z zaburzeniami rytmu serca, to najtrudniejsi pacjenci.
Jakie typy arytmii występują u dzieci? Czy zawsze są groźne?
- Nie wszystkie zaburzenia rytmu serca u dzieci wymagają pilnej interwencji, ale w każdym przypadku konieczna jest diagnostyka kardiologiczna, niekiedy wystarczająca jest obserwacja z okresowo powtarzanymi badaniami. Są jednak i takie zaburzenia rytmu serca, z którymi trzeba walczyć bardzo szybko. Zarówno bardzo szybkie jak i bardzo wolne rytmy serca mogą doprowadzić bowiem do utraty przytomności, nagłego zatrzymania krążenia, a nawet zgonu dziecka. Najczęstszą objawową arytmią u dzieci są napady częstoskurczu, czyli taka sytuacja, kiedy rytm zmienia się stosunkowo szybko z prawidłowego na dużo, dużo szybszy. U dzieci częstotliwość rytmu w czasie częstoskurczu jest znacznie wyższa niż u dorosłych. Niemowlę czy noworodek z częstoskurczem zwykle ma rytm serca powyżej 250 uderzeń na minutę, niejednokrotnie przekracza 300 uderzeń na minutę. Takie rytmy u dorosłych zdarzają się sporadycznie. Umiarowienie musi być szybkie.
Komorowe zaburzenia rytmu serca, jeśli są pojedyncze, najczęściej nie powodują żadnych objawów i są rozpoznawane zupełnie przypadkowo w czasie badania bilansowego, przy banalnej infekcji lub przed kwalifikacją do uprawiania sportu. Informacja o zaburzeniach rytmu serca jest zaskoczeniem, tym bardziej, że większość dzieci nie czuje arytmii.
Jak wygląda interwencja w przypadku arytmii występującej u dziecka?
- Szybkie, niebezpieczne rytmy, które wymagają pilnej interwencji, najczęściej przerywa się podając dożylnie leki antyarytmiczne, wykonując kardiowersję lub defibrylację. U dzieci, u których arytmia nie powoduje szybkiego pogorszania się stanu klinicznego, możemy dokładnie przeanalizować wyniki badań diagnostycznych, zwłaszcza elektrokardiograficznych (zapisy holterowskie, próby wysiłkowe) i spokojnie podjąć decyzję o najlepszej ścieżce terapeutycznej. Zwykle zaczynamy od farmakoterapii, zwłaszcza u dzieci do piątego roku życia. U dzieci starszych z nawracającymi napadami częstoskurczu najskuteczniejszą metodą leczenia jest obecnie ablacja prądem o częstotliwości radiowej lub krioablacja. Takie leczenie jest dostępne w trzech ośrodkach pediatrycznych: w Klinice Kardiologii Instytutu "Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka" i Uniwersytecie Medycznym w Poznaniu, a od niedawna także w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym. Starsze dzieci, najczęściej nastolatki, są również leczone tą metodą w kilku ośrodkach, które zwykle zajmują się pacjentami dorosłymi.
Farmakologia, ablacja – jakie jeszcze metody terapeutyczne stosuje się w leczeniu arytmii u dzieci?
- Jeżeli mamy pacjenta z bardzo wolnymi rytmami serca, to, opierając się na standardach, naszym doświadczeniu i wynikach badań, a także aktualnym stanie klinicznym pacjenta, rozważamy stałą stymulację serca. U pacjentów z groźnymi dla życia komorowymi zaburzeniami rytmu serca – implantuje się, tak jak u dorosłych, kardiowertery-defibrylatory. Wskazania i techniki implantacji nieco się różnią. U małych dzieci, by wszczepić stymulator bądź kardiowerter-defibrylator, trzeba otworzyć klatkę piersiową. Jest to operacja kardiochirurgiczna, konieczne jest naszycie elektrody czy elektrod na serce, połączenie jej / ich ze stymulatorem. Dla doświadczonego kardiochirurga jest to stosunkowo prosty zabieg, natomiast dla dziecka jest to poważna operacja.
Gdyby porównać ryzyko związane z inwazyjną terapią zaburzeń rytmu u dzieci i u dorosłych, u dzieci będzie ono większe?
- U mniejszych dzieci ryzyko na pewno będzie większe. Jeżeli weźmiemy pod uwagę grupę pacjentów ze stałą stymulacją serca, czy po wszczepieniu kardiowertera-defibrylatora zastosowaną w wieku kliku lat czy u noworodka, bo tak też bywa, to leczenie takie trwa całe życie. Zatem odsetek powikłań i problemów, wynikających ze stosowania tej metody przez kilkadziesiąt lat, siłą rzeczy musi być dużo wyższy. Pod uwagę musimy też brać naturalną ruchliwość dzieci i wynikające z tego wyższe niż u dorosłych ryzyko uszkodzenia układu. Konieczne zatem u najmłodszych pacjentów jest myślenie w dłuższej perspektywie i stosowanie takich technik implantacji i takich urządzeń, które pozwolą jak najdłużej utrzymać kolejne układy stymulujące, żeby możliwie najrzadziej wymieniać elektrody i wyczerpane stymulatory. Równie ważne jest prawidłowe zaprogramowanie urządzenia i jego systematyczna kontrola – tak, aby implantowane urządzenia służyły pacjentom jak najdłużej. Do tego potrzeba doświadczonego i odpowiednio wyszkolonego zespołu, zwłaszcza elektrofizjologów pediatrycznych.
Zabiegi ablacji u najmłodszych pacjentów są wręcz wyzwaniem - chociażby z racji dostępu naczyniowego czy niewielkich, milimetrowych odstępów pomiędzy ważnymi życiowo strukturami w sercu i możliwością ich uszkodzenia. To praca dla najlepszych i najbardziej doświadczonych specjalistów.
Ilu jest w Polsce elektrofizjologów dziecięcych?
- Specjalistów zajmujących się diagnostyką i terapią zaburzeń rytmu serca u dzieci jest niewielu, to dziś w Polsce zaledwie kilkanaście osób, a tych, którzy samodzielnie wykonują u dzieci zabiegi elektroterapii, zwłaszcza ablacje, jeszcze mniej. Ta dziedzina kardiologii dziecięcej nie przyciąga wielu chętnych. Uzyskanie odpowiednich umiejętności wymaga kilku lat szkolenia. To minimum dwa lata po uzyskaniu specjalizacji z kardiologii dziecięcej spędzone w ośrodku o najwyższym doświadczeniu w leczeniu dzieci z zaburzeniami rytmu serca. Elektrofizjologia dziecięca wymaga nieustannej edukacji i doskonalenia umiejętności, tym bardziej, że rozwój nowoczesnych technik, stosowanych w diagnostyce i terapii zaburzeń rytmu serca, jest niesłychanie szybki.
Gdyby miała Pani Profesor wskazać najważniejsze, najpilniejsze potrzeby w dziedzinie elektrofizjologii dziecięcej, co by to było?
- Palącą potrzebą jest zwiększenie liczby lekarzy zajmujących się zaburzeniami rytmu serca u dzieci. Tylko w ten sposób poprawi się dostęp do specjalisty, a mali pacjenci nie będą musieli miesiącami oczekiwać na niezbędną wizytę. Trzeba położyć większy nacisk na szkolenie młodych osób, które chciałyby poświęcić się tej dziedzinie kardiologii dziecięcej. Nie należy zapominać o szkoleniu pielęgniarek i techników. Na ostateczny sukces składa się praca całego zespołu. Możliwość zaoferowania elektrofizjologom pediatrycznym stypendiów pozwoliłoby na wielomiesięczne szkolenie w najlepszych światowych ośrodkach, zajmujących się dziećmi z zaburzeniami rytmu serca i czerpanie z ich wiedzy i umiejętności. Niestety, dziś nie mamy takich możliwości. Organizujemy jednostkowe inicjatywy własnymi siłami, ale nie jest to rozwiązanie systemowe, które przełoży się na ogólną poprawę sytuacji dzieci z zaburzeniami rytmu serca.
Dla pacjentów z wszczepionymi urządzeniami, przede wszystkim z kardiowerterami-defibrylatorami, bardzo ważny jest dostęp do telemonitoringu. W przypadku dzieci i młodzieży powinien to być komplet: wszczepiany pacjentowi kardiowerter-defibrylator i jednocześnie przekazujemy urządzenie do jego zdalnego monitorowania. Dzięki temu będziemy wiedzieli, czy implantowany układ działa prawidłowo i jak pracuje serce pacjenta. Pacjentom i ich rodzicom telemonitoring zwiększy poczucie bezpieczeństwa. Jednak rozpowszechnienie metody wymaga jej odpowiedniej refundacji i dodatkowego wyszkolonego zespołu, odbierającego i analizującego transmitowane dane.
Poprawa opieki nad dziećmi z zaburzeniami rytmu serca wymaga zaangażowania również ze strony decydentów.
- Ogólny mechanizm powstawania zaburzeń rytmu serca u dzieci jest taki sam, jak u dorosłych, choć sam ich przebieg – już nie koniecznie. Pierwotna przyczyna wystąpienia arytmii u dziecka nie zawsze jest znana. Zdarza się, że zaburzenia rytmu serca występują u dzieci z całkowicie prawidłową anatomią i funkcją serca. Często arytmie towarzyszą różnym schorzeniom serca, takim, jak kardiomiopatie. Są to często schorzenia uwarunkowane genetycznie, ale też mogą być wtórne, kiedy rozwijają się w przebiegu powikłań zapalenia mięśnia sercowego. Do tego dochodzi liczna grupa dzieci operowanych z powodu wrodzonych wad serca, u których zaburzenia rytmu serca mogą pojawiać się jeszcze przed jakąkolwiek interwencją medyczną, mogą występować w trakcie zabiegu operacyjnego i we wczesnym i odległym okresie po tym leczeniu, a także po leczeniu interwencyjnym. Liczba pacjentów z wrodzonymi wadami serca i zaburzeniami rytmu serca rośnie w miarę wydłużania się okresu obserwacji. To najtrudniejsi w terapii pacjenci – wyzwaniem są nie tylko zaburzenia rytmu, lecz także nieprawidłowości anatomiczne.
Czy zaburzenia rytmu serca u dzieci zdarzają się często?
- Wiemy, że dzieci i młodzieży z zaburzeniami rytmu serca jest coraz więcej – zarówno w Polsce, jak i na świecie. W Polsce niestety nie mamy dobrych rejestrów, które pozwoliłyby rzetelnie epidemiologicznie ująć tę grupę, ale możemy opierać się na danych europejskich, z których wynika, że rocznie wśród dzieci i młodzieży rozpoznaje się około 5 tysięcy nowych pacjentów z arytmią.
Dlaczego arytmii u dzieci jest coraz więcej?
- Większa zapadalność ściśle wiąże się z lepszą wykrywalnością zaburzeń rytmu serca. Dziś już w okresie życia płodowego dzieci mają zdecydowanie częściej niż kiedyś wykonywane badania ultrasonograficzne i echokardiograficzne, w czasie których stwierdza się niemiarowy rytm serca płodu. Niektóre płody wymagają leczenia już w tym okresie, leki antyarytmiczne podaje się matce. Lepszy też jest dostęp do metod diagnostycznych, takich jak badanie elektrokardiograficzne, zwłaszcza badanie holterowskie i wszystkie metody przedłużonego monitorowania pracy serca. Równie istotna jest edukacja personelu medycznego, u wielu pacjentów zaburzenia rytmu są wykrywane w czasie wizyty dziecka u lekarzy rodzinnych. Dzięki coraz lepszym technikom leczenia kardiochirurgicznego i interwencji kardiologicznych stale rośnie liczba pacjentów po leczeniu wrodzonych wad serca, wśród których rośnie też liczba osób z zaburzeniami rytmu serca, to najtrudniejsi pacjenci.
Jakie typy arytmii występują u dzieci? Czy zawsze są groźne?
- Nie wszystkie zaburzenia rytmu serca u dzieci wymagają pilnej interwencji, ale w każdym przypadku konieczna jest diagnostyka kardiologiczna, niekiedy wystarczająca jest obserwacja z okresowo powtarzanymi badaniami. Są jednak i takie zaburzenia rytmu serca, z którymi trzeba walczyć bardzo szybko. Zarówno bardzo szybkie jak i bardzo wolne rytmy serca mogą doprowadzić bowiem do utraty przytomności, nagłego zatrzymania krążenia, a nawet zgonu dziecka. Najczęstszą objawową arytmią u dzieci są napady częstoskurczu, czyli taka sytuacja, kiedy rytm zmienia się stosunkowo szybko z prawidłowego na dużo, dużo szybszy. U dzieci częstotliwość rytmu w czasie częstoskurczu jest znacznie wyższa niż u dorosłych. Niemowlę czy noworodek z częstoskurczem zwykle ma rytm serca powyżej 250 uderzeń na minutę, niejednokrotnie przekracza 300 uderzeń na minutę. Takie rytmy u dorosłych zdarzają się sporadycznie. Umiarowienie musi być szybkie.
Komorowe zaburzenia rytmu serca, jeśli są pojedyncze, najczęściej nie powodują żadnych objawów i są rozpoznawane zupełnie przypadkowo w czasie badania bilansowego, przy banalnej infekcji lub przed kwalifikacją do uprawiania sportu. Informacja o zaburzeniach rytmu serca jest zaskoczeniem, tym bardziej, że większość dzieci nie czuje arytmii.
Jak wygląda interwencja w przypadku arytmii występującej u dziecka?
- Szybkie, niebezpieczne rytmy, które wymagają pilnej interwencji, najczęściej przerywa się podając dożylnie leki antyarytmiczne, wykonując kardiowersję lub defibrylację. U dzieci, u których arytmia nie powoduje szybkiego pogorszania się stanu klinicznego, możemy dokładnie przeanalizować wyniki badań diagnostycznych, zwłaszcza elektrokardiograficznych (zapisy holterowskie, próby wysiłkowe) i spokojnie podjąć decyzję o najlepszej ścieżce terapeutycznej. Zwykle zaczynamy od farmakoterapii, zwłaszcza u dzieci do piątego roku życia. U dzieci starszych z nawracającymi napadami częstoskurczu najskuteczniejszą metodą leczenia jest obecnie ablacja prądem o częstotliwości radiowej lub krioablacja. Takie leczenie jest dostępne w trzech ośrodkach pediatrycznych: w Klinice Kardiologii Instytutu "Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka" i Uniwersytecie Medycznym w Poznaniu, a od niedawna także w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym. Starsze dzieci, najczęściej nastolatki, są również leczone tą metodą w kilku ośrodkach, które zwykle zajmują się pacjentami dorosłymi.
Farmakologia, ablacja – jakie jeszcze metody terapeutyczne stosuje się w leczeniu arytmii u dzieci?
- Jeżeli mamy pacjenta z bardzo wolnymi rytmami serca, to, opierając się na standardach, naszym doświadczeniu i wynikach badań, a także aktualnym stanie klinicznym pacjenta, rozważamy stałą stymulację serca. U pacjentów z groźnymi dla życia komorowymi zaburzeniami rytmu serca – implantuje się, tak jak u dorosłych, kardiowertery-defibrylatory. Wskazania i techniki implantacji nieco się różnią. U małych dzieci, by wszczepić stymulator bądź kardiowerter-defibrylator, trzeba otworzyć klatkę piersiową. Jest to operacja kardiochirurgiczna, konieczne jest naszycie elektrody czy elektrod na serce, połączenie jej / ich ze stymulatorem. Dla doświadczonego kardiochirurga jest to stosunkowo prosty zabieg, natomiast dla dziecka jest to poważna operacja.
Gdyby porównać ryzyko związane z inwazyjną terapią zaburzeń rytmu u dzieci i u dorosłych, u dzieci będzie ono większe?
- U mniejszych dzieci ryzyko na pewno będzie większe. Jeżeli weźmiemy pod uwagę grupę pacjentów ze stałą stymulacją serca, czy po wszczepieniu kardiowertera-defibrylatora zastosowaną w wieku kliku lat czy u noworodka, bo tak też bywa, to leczenie takie trwa całe życie. Zatem odsetek powikłań i problemów, wynikających ze stosowania tej metody przez kilkadziesiąt lat, siłą rzeczy musi być dużo wyższy. Pod uwagę musimy też brać naturalną ruchliwość dzieci i wynikające z tego wyższe niż u dorosłych ryzyko uszkodzenia układu. Konieczne zatem u najmłodszych pacjentów jest myślenie w dłuższej perspektywie i stosowanie takich technik implantacji i takich urządzeń, które pozwolą jak najdłużej utrzymać kolejne układy stymulujące, żeby możliwie najrzadziej wymieniać elektrody i wyczerpane stymulatory. Równie ważne jest prawidłowe zaprogramowanie urządzenia i jego systematyczna kontrola – tak, aby implantowane urządzenia służyły pacjentom jak najdłużej. Do tego potrzeba doświadczonego i odpowiednio wyszkolonego zespołu, zwłaszcza elektrofizjologów pediatrycznych.
Zabiegi ablacji u najmłodszych pacjentów są wręcz wyzwaniem - chociażby z racji dostępu naczyniowego czy niewielkich, milimetrowych odstępów pomiędzy ważnymi życiowo strukturami w sercu i możliwością ich uszkodzenia. To praca dla najlepszych i najbardziej doświadczonych specjalistów.
Ilu jest w Polsce elektrofizjologów dziecięcych?
- Specjalistów zajmujących się diagnostyką i terapią zaburzeń rytmu serca u dzieci jest niewielu, to dziś w Polsce zaledwie kilkanaście osób, a tych, którzy samodzielnie wykonują u dzieci zabiegi elektroterapii, zwłaszcza ablacje, jeszcze mniej. Ta dziedzina kardiologii dziecięcej nie przyciąga wielu chętnych. Uzyskanie odpowiednich umiejętności wymaga kilku lat szkolenia. To minimum dwa lata po uzyskaniu specjalizacji z kardiologii dziecięcej spędzone w ośrodku o najwyższym doświadczeniu w leczeniu dzieci z zaburzeniami rytmu serca. Elektrofizjologia dziecięca wymaga nieustannej edukacji i doskonalenia umiejętności, tym bardziej, że rozwój nowoczesnych technik, stosowanych w diagnostyce i terapii zaburzeń rytmu serca, jest niesłychanie szybki.
Gdyby miała Pani Profesor wskazać najważniejsze, najpilniejsze potrzeby w dziedzinie elektrofizjologii dziecięcej, co by to było?
- Palącą potrzebą jest zwiększenie liczby lekarzy zajmujących się zaburzeniami rytmu serca u dzieci. Tylko w ten sposób poprawi się dostęp do specjalisty, a mali pacjenci nie będą musieli miesiącami oczekiwać na niezbędną wizytę. Trzeba położyć większy nacisk na szkolenie młodych osób, które chciałyby poświęcić się tej dziedzinie kardiologii dziecięcej. Nie należy zapominać o szkoleniu pielęgniarek i techników. Na ostateczny sukces składa się praca całego zespołu. Możliwość zaoferowania elektrofizjologom pediatrycznym stypendiów pozwoliłoby na wielomiesięczne szkolenie w najlepszych światowych ośrodkach, zajmujących się dziećmi z zaburzeniami rytmu serca i czerpanie z ich wiedzy i umiejętności. Niestety, dziś nie mamy takich możliwości. Organizujemy jednostkowe inicjatywy własnymi siłami, ale nie jest to rozwiązanie systemowe, które przełoży się na ogólną poprawę sytuacji dzieci z zaburzeniami rytmu serca.
Dla pacjentów z wszczepionymi urządzeniami, przede wszystkim z kardiowerterami-defibrylatorami, bardzo ważny jest dostęp do telemonitoringu. W przypadku dzieci i młodzieży powinien to być komplet: wszczepiany pacjentowi kardiowerter-defibrylator i jednocześnie przekazujemy urządzenie do jego zdalnego monitorowania. Dzięki temu będziemy wiedzieli, czy implantowany układ działa prawidłowo i jak pracuje serce pacjenta. Pacjentom i ich rodzicom telemonitoring zwiększy poczucie bezpieczeństwa. Jednak rozpowszechnienie metody wymaga jej odpowiedniej refundacji i dodatkowego wyszkolonego zespołu, odbierającego i analizującego transmitowane dane.
Poprawa opieki nad dziećmi z zaburzeniami rytmu serca wymaga zaangażowania również ze strony decydentów.
