Prof. Piotr Hoffman: Przy wadach serca stawką jest życie

- W razie wykrycia wady serca u noworodka lub dziecka często stawką za niepodejmowaną interwencję jest życie albo jego jakość. Zazwyczaj jednak nie jest tak, że bez tych działań dziecko natychmiast lub wkrótce umrze - mówi prof. Piotr Hoffman.

Wady serca u dzieci są poważnym problemem rodzinnym oraz medycznym. W jakim wieku najczęściej zaczynają się manifestować?
Zacznijmy od tego, że wrodzone wady serca można rozpoznać jeszcze przed urodzeniem za pomocą badania ultrasonograficznego. Warto je wykonać, zwłaszcza gdy któryś z rodziców ma wrodzoną wadę serca. Stwierdzenie wady serca u dziecka pozwala przygotować odpowiedni scenariusz diagnostyczno-terapeutyczny realizowany w razie konieczności po porodzie. Rodzajów wad serca jest dużo, niektóre z nich manifestują się tuż porodzie, niektóre później, nawet w wieku dorosłym. Istnieją wady, które pozostają nierozpoznane przez kilka dekad, bo nie powodują żadnych objawów, albo objawy są niewielkie, co sprawia, że umykają uwadze zarówno pacjenta jak i lekarza. Czasem do stwierdzenia wady wystarczy badanie radiologiczne, zdarza się, że badanie echokardiograficzne wykonane z innych powodów ujawnia bezobjawową wadę serca. Zatem, wady manifestują się w różnych okresach życia.

Co jest sygnałem alarmowym?
Zaraz po urodzeniu jest to desaturacja, pojawienie się sinicy, a to typowa sytuacja wskazująca na przełożenie pni tętniczych, atrezję zastawki trójdzielnej oraz różne formy serca jednokomorowego. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej nierzadko zostaje rozpoznany kilka miesięcy po urodzeniu, kiedy pojawia się szmer wskazujący na wadę i on właśnie zwraca uwagę na nieprawidłowości w sercu. Większość wad serca ma swoją gradację pod względem nasilenia, co też rzutuje na okres rozpoznania. Trudno więc przedstawić uniwersalny scenariusz.

Jeżeli występują objawy, co lekarz wówczas powinien zrobić?
Natychmiast, jeszcze z oddziału neonatologicznego, przetransportować dziecko do specjalistycznego ośrodka, gdzie wykonuje się procedury ratujące życie, przezskórne i kardiochirurgiczne. Jedynie w takich ośrodkach można przeprowadzić odpowiedni, wysokospecjalistyczny zabieg lub operację ratującą życie. Możliwości jest więc sporo, decyzje muszą zapadać bardzo szybko. I tak się dzieje. Na prawidłowe rozpoznanie naprowadza badanie echokardiograficzne i po jego wykonaniu lekarze decydują o dalszych krokach, na przykład czy należy przeprowadzić cewnikowanie serca, czy też inną diagnostykę obrazową.

Jak nie przeoczyć tego, że z dzieckiem coś się zaczyna dziać?
To bardzo trudne pytanie. W badaniu przedmiotowym właściwie u każdego dziecka stwierdza się szmer, który nasila się w czasie gorączki czy zwiększonej aktywności fizycznej. Odróżnienie szmeru fizjologicznego, czyli czynnościowego, od szmeru patologicznego wymaga dużej biegłości w osłuchiwaniu serca i dopiero badanie echokardiograficzne powinno rozwiać wątpliwości lub postawić jasne rozpoznanie, które da podstawy do dalszych działań. Najczęściej takie dziecko wędruje do kardiologa dziecięcego i on decyduje o dalszym postępowaniu zarówno diagnostycznym jak i terapeutycznym. Problemem jest jednak to, że kardiologów dziecięcych jest bardzo mało.

Co można zrobić już na poziomie lekarza POZ?
Staranie zbadać dziecko. Ważna jest ocena fali tętna na tętnicach udowych, którego brak wskazuje na patologię aorty – koarktację. Dzięki tak prostej metodzie wykrycie tej wady prowadzi do dalszych etapów diagnostyki i leczenie i w efekcie zapobieżenia nadciśnieniu tętniczemu i jego konsekwencjom. Podejrzenie wady serca w badaniu przedmiotowym powinno skłonić do kolejnych kroków diagnostycznych, zwykle wykonania echo.

Czy w każdym wieku można zastosować leczenie, które daje nadzieję na skuteczne wyleczenie?
Całkowite wyleczenie zwykle nie jest możliwe, zabiegi korygują wady, poprawiają rokowanie, ale ich wykonanie nie przywraca pełni zdrowia rozumianego jako prawidłowa budowa i czynność serca. Skuteczna terapia zwykle jest możliwa w każdym wieku, ale zabieg wykonany z opóźnieniem niesie ze sobą gorsze efekty. Jest grupa wad, na przykład ubytek w przegrodzie międzykomorowej z dużym przeciekiem, czy przetrwały przewód tętniczy z dużym przeciekiem, które nieleczone mogą doprowadzić do tętniczego nadciśnienia płucnego. Jeżeli do tego dojdzie, chorego dziecka nie można już leczyć zabiegowo. Pozostaje leczenie farmakologiczne, a jego efekt jest znacząco gorszy niż ten uzyskiwany przy odpowiednio wcześnie wdrożonym leczeniu zabiegowym. Należy podkreślić, że po latach nierzadko konieczna staje się reoperacja, co jest związane między innymi z rośnięciem dziecka. Dlatego dziecko operowane jest pacjentem do końca życia, co oznacza, że lekarze muszą być przygotowani na następstwa leczenia operacyjnego i aktywnie poszukiwać wskazań d ponownego leczenia. Czasem bywa i tak, że rodzice nie godzą się na interwencję.

Dlaczego? Czy dlatego, że niesie ona za sobą duże ryzyko?
W przeszłości częściej obawa o dziecko zwyciężała nad argumentami medycznymi. Nadal, choć rzadko, zdarza się, że diagnozujemy i leczymy dorosłych z wrodzoną wadą serca, bo zabrakło zgody na jej operację w wieku dziecięcym. Jednak do decyzji rodziców należy podejść z pokorą, wszak nie wiadomo jak zakończyłaby się operacja chorego dziecka... Nie ma operacji, które są w pełni bezpieczne, chirurg nigdy nie powie, że w 100 procentach gwarantuje przeżycie i dobry efekt zabiegu. W przypadku przezskórnych interwencji to ryzyko jest zazwyczaj mniejsze, choć też istnieje. Żadne działanie nie obywa się bez ryzyka. Dlatego lekarz musi pozyskać zaufanie rodziców, starać się wytłumaczyć im powagę sytuacji oraz wspólnie z nimi podjąć decyzje.

Co jest stawką?
Często życie, albo jego jakość. Zwykle nie jest tak, że w razie nie podjęcia działań dziecko natychmiast lub wkrótce umrze. Dlatego warto mówić o korzyściach interwencji zakończonej sukcesem oraz przedstawić następstwa niepodjęcia odpowiednich działań. Efekty leczenia są w polskich szpitalach bardzo dobre, ale liczba procedur jest niezadawalająca z powodu gwałtownie narastających braków kadrowych.

Jeśli matka wychodzi już z dzieckiem ze szpitala i obserwację małego obywatela przejmuje pielęgniarka. Co by Pan jej radził?
Dobra pielęgniarka pewnie mnie by więcej mogła doradzić niż ja jej… ale na pewno każda z nich zwróci uwagę na przyrost wagi ciała, zachowanie dziecka, męczliwość, częstość oddechów i rytm serca. Na pewno zapyta matkę, czy dziecko nie ma problemów z przyjmowaniem posiłków, jak śpi, bo nieprawidłowości mogą wskazywać na wrodzoną wadę serca. Taką oznaką może być również nadmierna płaczliwość. Jeżeli zauważy niepokojące sygnały z pewnością zachęci rodziców do wizyty u lekarza, czy POZ, czy od razu kardiologa dziecięcego.