Samoistne włóknienie płuc – trudny przeciwnik dla lekarza
Autor: Mariusz Bryl
Data: 29.04.2016
Źródło: KG/MB
Z czego wynika wzrost zachorowalności na samoistne włóknienie płuc, o tym, że objawy choroby są podstępne i mogą zmylić lekarza – szczególnie pierwszego kontaktu oraz o potrzebie tworzenia eksperckich ośrodków do diagnozowania i leczenia m.in. tej rzadkiej choroby – mówił prof. Jan Kuś z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie podczas konferencji „Gorące tematy w pneumonologii 2016”.
Prof. Jan Kuś przedstawiła wykład – Samoistne włóknienie płuc – charakterystyka kliniczna, występowanie. Ekspert przypomniał, czym jest samoistne włóknienie płuc – to przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc o nieznanej przyczynie, które postępuje i powoduje włóknienie, ograniczone do płuc. Chorobie tej w obrazie mikroskopowym oraz w obrazie TKWR (HRCT) odpowiada zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (Usual Interstitial Pneumonia UIP). Samoistne włóknienie płuc populacyjnie występuje rzadko, dlatego zalicza się je do chorób rzadkich.
Prof. Jan Kuś przedstawił szacunkowe dane, z których wynika, iż w tym roku w Polsce należy spodziewać się około 1800 nowych zachorowań na samoistne włóknienie płuc (IPF). Najwięcej w województwach mazowieckim, śląskim, wielkopolskim i małopolskim. – Z dyskusji z osobami, które zajmują się diagnostyką i leczeniem tej choroby wynika, iż należy się jednak spodziewać, że będzie ich znacznie mniej – mówił. Wynika to z niedorozpoznawalności. Mówiąc o chorobowości informował, iż w Polsce powinno być około 6 tys. takich pacjentów.
Samoistne włóknienie płuc występuje głównie u osób starszych, zwykle po 50. roku życia. Zapadalność zwiększa się wraz z wiekiem u osób po 65. roku życia. Tendencja ta od lat utrzymuje się na tym samym poziomie. Zaś chorobowość – czyli liczba przypadków – systematycznie rośnie, co związane jest ze starzeniem się społeczeństwa. Ekspert mówił też o medianie przeżycia takich pacjentów, wynosi trzy lata.
– Należy pamiętać, że przebieg choroby u każdego pacjenta jest inny. Są chorzy, u których jest on powolny i żyją oni przez wiele lat, jak i pacjenci, u których przebieg jest szybki i umierają. Generalnie rokowanie w samoistnym włóknieniu płuc jest bardzo złe. 5-letnie przeżycie osiąga tylko 1/4 chorych. Porównując to z 5-letnim przeżyciem w nowotworach np. w raku pęcherza, piesi, jelita grubego, białaczkach, to widać, iż rokowanie pacjentów z IPF jest znacznie gorsze. Tylko w raku płuca i raku trzustki rokowanie jest gorsze, chorzy z tymi nowotworami żyją krócej, niż chorzy z samoistnym włóknieniem płuc.
Omawiając patogenezę choroby ekspert poinformował, iż nie ma na to jednoznacznych poglądów. Do tej pory nie wiadomo, co jest przyczyną. Niemniej przyjmuje się, że czynnikiem ryzyka zachorowania jest palenie papierosów. Podejrzewa się też, iż mogą to także być wirusy, mikroaspiracje, czynniki środowiskowe oraz zarzucanie żołądkowo-przełykowe – GERD (refluks). Do objawów ekspert zaliczył podstępny, zwykle nieuchwytny początek. W dalszej kolejności duszność, która nie zawsze związana jest z chorobą układu oddechowego; złą tolerancję wysiłku; palce pałeczkowate, suchy kaszel oraz trzeszczenia w płucach.
– Wspomniane trzeszczenia w płucach zazwyczaj są niespecyficzne, mogą występować w niewydolności krążenia, zapaleniu płuc. Lekarz pierwszego kontaktu zazwyczaj kojarzy je z wspomnianą niewydolnością krążenia, czy też z jakąś infekcją, pomimo braku gorączki, leukocytozy, podwyższonego CRP. Dlatego w świadomości lekarza powinno być także to, że może mieć do czynienia z samoistnym włóknieniem płuc – mówił ekspert. Akcentował też wagę badań czynnościowych z szczególnym uwzględnieniem m.in. 6-minutowego testu chodu, echa serca. Kluczowa jest też tomografia komputerowa oraz biopsja.
W posumowaniu prof. Jan Kuś zaakcentował czynniki decydujące o rozpoznaniu samoistnego włóknienia płuc. Są to: świadomość i wiedza lekarzy pierwszego kontaktu, doświadczeni klinicyści, możliwość bezpośredniej konsultacji w zespole z udziałem klinicysty, radiologa i patomorfologa – jeżeli była przeprowadzona biopsja. Podkreślał, iż konsultacja taka nie jest powszechnie możliwa, m.in. ze względu na rzadkość choroby. Nabycie potrzebnego doświadczenia możliwe jest tylko w dużych, wyspecjalizowanych ośrodkach. Zdaniem prof. Kusia powinno tworzyć się ośrodki eksperckie, w których rozpoznania dokonywaliby doświadczeni lekarze, co z kolei przekładałoby się na szybsze rozpoznanie i lepsze leczenie.
Prof. Jan Kuś przedstawił szacunkowe dane, z których wynika, iż w tym roku w Polsce należy spodziewać się około 1800 nowych zachorowań na samoistne włóknienie płuc (IPF). Najwięcej w województwach mazowieckim, śląskim, wielkopolskim i małopolskim. – Z dyskusji z osobami, które zajmują się diagnostyką i leczeniem tej choroby wynika, iż należy się jednak spodziewać, że będzie ich znacznie mniej – mówił. Wynika to z niedorozpoznawalności. Mówiąc o chorobowości informował, iż w Polsce powinno być około 6 tys. takich pacjentów.
Samoistne włóknienie płuc występuje głównie u osób starszych, zwykle po 50. roku życia. Zapadalność zwiększa się wraz z wiekiem u osób po 65. roku życia. Tendencja ta od lat utrzymuje się na tym samym poziomie. Zaś chorobowość – czyli liczba przypadków – systematycznie rośnie, co związane jest ze starzeniem się społeczeństwa. Ekspert mówił też o medianie przeżycia takich pacjentów, wynosi trzy lata.
– Należy pamiętać, że przebieg choroby u każdego pacjenta jest inny. Są chorzy, u których jest on powolny i żyją oni przez wiele lat, jak i pacjenci, u których przebieg jest szybki i umierają. Generalnie rokowanie w samoistnym włóknieniu płuc jest bardzo złe. 5-letnie przeżycie osiąga tylko 1/4 chorych. Porównując to z 5-letnim przeżyciem w nowotworach np. w raku pęcherza, piesi, jelita grubego, białaczkach, to widać, iż rokowanie pacjentów z IPF jest znacznie gorsze. Tylko w raku płuca i raku trzustki rokowanie jest gorsze, chorzy z tymi nowotworami żyją krócej, niż chorzy z samoistnym włóknieniem płuc.
Omawiając patogenezę choroby ekspert poinformował, iż nie ma na to jednoznacznych poglądów. Do tej pory nie wiadomo, co jest przyczyną. Niemniej przyjmuje się, że czynnikiem ryzyka zachorowania jest palenie papierosów. Podejrzewa się też, iż mogą to także być wirusy, mikroaspiracje, czynniki środowiskowe oraz zarzucanie żołądkowo-przełykowe – GERD (refluks). Do objawów ekspert zaliczył podstępny, zwykle nieuchwytny początek. W dalszej kolejności duszność, która nie zawsze związana jest z chorobą układu oddechowego; złą tolerancję wysiłku; palce pałeczkowate, suchy kaszel oraz trzeszczenia w płucach.
– Wspomniane trzeszczenia w płucach zazwyczaj są niespecyficzne, mogą występować w niewydolności krążenia, zapaleniu płuc. Lekarz pierwszego kontaktu zazwyczaj kojarzy je z wspomnianą niewydolnością krążenia, czy też z jakąś infekcją, pomimo braku gorączki, leukocytozy, podwyższonego CRP. Dlatego w świadomości lekarza powinno być także to, że może mieć do czynienia z samoistnym włóknieniem płuc – mówił ekspert. Akcentował też wagę badań czynnościowych z szczególnym uwzględnieniem m.in. 6-minutowego testu chodu, echa serca. Kluczowa jest też tomografia komputerowa oraz biopsja.
W posumowaniu prof. Jan Kuś zaakcentował czynniki decydujące o rozpoznaniu samoistnego włóknienia płuc. Są to: świadomość i wiedza lekarzy pierwszego kontaktu, doświadczeni klinicyści, możliwość bezpośredniej konsultacji w zespole z udziałem klinicysty, radiologa i patomorfologa – jeżeli była przeprowadzona biopsja. Podkreślał, iż konsultacja taka nie jest powszechnie możliwa, m.in. ze względu na rzadkość choroby. Nabycie potrzebnego doświadczenia możliwe jest tylko w dużych, wyspecjalizowanych ośrodkach. Zdaniem prof. Kusia powinno tworzyć się ośrodki eksperckie, w których rozpoznania dokonywaliby doświadczeni lekarze, co z kolei przekładałoby się na szybsze rozpoznanie i lepsze leczenie.
