Eksperci: Śródmiąższowe choroby płuc powinny być leczone w ośrodkach referencyjnych ►

Podczas senackiej debaty eksperci podkreślali znaczenie wielodyscyplinarnego zespołu w terapii chorób śródmiąższowych płuc, szczególnie z postępującym włóknieniem. W tym celu należy stworzyć sieć ośrodków referencyjnych.

Podczas senackiej debaty „Choroby śródmiąższowe płuc z włóknieniem – aktualne problemy, nowe możliwości” prof. dr hab. n. med. Piotr Piotrowski z Kliniki Pneumonologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi przypomniał, że choroby śródmiąższowe płuc wiążą się z postępującym upośledzeniem struktur pęcherzyków płucnych, w wyniku czego dochodzi do utraty prawidłowej czynności płuc. To heterogenna grupa chorób. W sumie opisano ponad 200 różnych jednostek. Szacuje się, że występuje z częstością 100–200/100 000. – To bardzo duża i bardzo różnorodna grupa chorych – stwierdził.

Najczęściej występujące to idiopatyczne zapalenie płuc, zapalenie płuc z nadwrażliwości, sarkoidoza, choroby tkanki łącznej oraz pylice. Większość należy do chorób rzadkich i ultra rzadkich. I z diagnostyką tych chorób lekarze mają największe problemy.

Prof. Piotrowski podkreślił, że choroby zapalne można skutecznie leczyć. Natomiast przy postępującym włóknieniu płuc rokowania są złe, np. w idiopatycznym włóknieniu płuc mediana przeżycia u chorych nieleczonych wynosi 3,5 roku.

Potrzebne są centra referencyjne dla leczenia ILD
– Trafiają do mnie pacjenci z niewydolnością oddechową, którzy nie mają postawionej diagnozy, czyli nie wiem, z jaką konkretnie chorobą mamy do czynienia. Czasami wiele lat błąkają się bezradnie po systemie ochrony zdrowia. Dlatego konieczne są ośrodki referencyjne, które zajmą się pacjentem kompleksowo – zaznaczyła dr n. med. Małgorzata Czajkowska Malinowska, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc.

Eksperci podkreślali znacznie wielodyscyplinarnego zespołu w terapii chorób śródmiąższowych płuc, szczególnie z postępującym włóknieniem. Zespół powinien być złożony z doświadczonych pulmonologów, radiologów, patomorfologów, torakochirurgów, reumatologów. Dlatego powinny zostać powołane centra referencyjne.

Szybka i trafna diagnostyka oraz prędkie rozpoczęcie terapii zwiększa szanse na przeżycie. Jak powiedział prof. Piotrowski, dzisiaj mamy już możliwości leczenia. – Na przestrzeni ostatnich 20 lat było wiele prób opracowania optymalnej metody leczenia farmakologicznego śródmiąższowych chorób płuc z postępującym włóknieniem. Większość z nich nie przyniosła przełomu – ocenił. Dopiero badania nad pirfenidonem i nintedanibem wykazały, że leki te spowalniają progresję choroby i co najmniej podwajają medianę przeżycia.

Niefarmakologiczne leczenie
– Pacjent powinien być leczony w ośrodku referencyjnym kompleksowo zajmującym się nie tylko diagnostyką, ale i opieką. A jednym z elementów powinien być ośrodek domowego leczenia tlenem – zauważyła dr Czajkowska-Malinowska.

Jej zdaniem polscy pacjenci powinni mieć szerszy dostęp do tlenoterapii, która poprawia komfort życia chorych oraz zwiększa przeżycie chorych z hipoksemiczną niewydolnością oddychania.

Ekspertka przypomniała, że system domowego leczenia tlenem w Polsce został opracowany przez prof. Jana Zielińskiego w 1986 roku. –To było olbrzymie wydarzenie. Od tego czasu minęło już prawie 40 lat i koncentratory bardzo się zmieniły. Mamy całą gamę urządzeń, którymi dysponujemy. Jesteśmy świadkami niesamowitych osiągnięć technologicznych – mówiła pulmonolog.

Dr Czajkowska-Malinowska wymieniła między innymi systemy koncentratorów przenośnych. Dają one szansę pacjentom na mobilność, ponieważ koncentrator waży około 3 kg. Dzięki temu pacjenci mają szansę na życie społeczne oraz zawodowe, ponieważ mogą wyjść z domu.

Niektóre kraje mają też dobrze zorganizowany system tlenu ciekłego, np. we Włoszech 90 proc. pacjentów, którzy potrzebują tej formy leczenia, ma do niej dostęp. Jak oszacowała prezes PTChP, w Polsce około 10 proc. pacjentów z chorobami płuc potrzebuje tej formy leczenia.

– Potrzebujemy systemowych rozwiązań, inaczej pacjenci będą szukać źródła tlenu i będą musieli kupować we własnym zakresie. W efekcie nie otrzymają takiej opieki, jaką powinni otrzymać – powiedziała dr Czajkowska-Malinowska.

Jak przyznała, eksperci opracowują kompleksowy model opieki nad pacjentem z niewydolnością oddychania, obejmujący m.in. tlenoterapię i wentylację domową. W dokumencie przewidziane jest wprowadzenie przenośnego źródła tlenu.