Nadciśnienie płucne w przebiegu choroby Rendu-Osler–Webera – istotny problem?

Część pacjentów z wrodzoną naczyniakowatością krwotoczną (chorobą Rendu-Osler-Webera) rozwija nadciśnienie płucne w mechanizmie tętniczego nadciśnienia płucnego, zwiększonego przepływu przez naczynia płucne oraz wzrostu ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej. Melissa Lyle i wsp. zaprojektowali badanie mające na celu określić charakterystykę echokardiograficzną oraz hemodynamiczną pacjentów z chorobą Rendu-Osler-Webera, którzy rozwinęli nadciśnienie płucne. Wyniki badania opublikowano na łamach czasopisma Chest Journal.

Badaniem objęto 38 pacjentów z wrodzoną naczyniakowatością krwotoczną. Celem diagnostyki nadciśnienia płucnego wykonano u nich badanie echokardiograficzne oraz cewnikowanie prawego serca. U 28 (74%) pacjentów z powyższej grupy stwierdzono średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynoszące ≥ 25 mm Hg, spośród czego u 12 (43%) potwierdzono rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego.
Dwoje pacjentów prezentowało prawidłowe wartości PAWP oraz PVR, u których nadciśnienie płucne wynikało wtórnie z obecności ubytku w obrębie przegrody międzyprzedsionkowej oraz wzmożonego przepływu płucnego. U 14 (50%) pacjentów stwierdzono PAWP ≥ 15 mm Hg, spośród czego u 9 pacjentów występowały cechy wzmożonego przepływu.
Ogółem dla całej grupy badanej w cewnikowaniu prawego serca uzyskano następujące średnie wartości parametrów hemodynamicznych: MPAP 41 ± 11 mm Hg, PAWP 17 ± 10 mm Hg, PVR - 4.5 ± 4.2 j. Wooda. W badaniu echokardiograficznym u 9 (32%) pacjentów stwierdzono występowanie umiarkowanej/ciężkiej dysfunkcji prawej komory.
Reasumując, autorzy badania wykazali, iż nadciśnienie płucne u pacjentów z chorobą Rendu-Osler-Webera jest chorobą heterogenną, wynikającą z wielu mechanizmów.