Zajęcie płuc w przebiegu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Zajęcie płuc, głównie pod postacią śródmiąższowej choroby płuc, jest stosunkowo rzadkim powikłaniem młodzieńczej postaci zapalenia skórno-mięśniowego (JDM)

Na łamach Rheumatology, opublikowano wyniki krajowego duńskiego rejestru chorych na JDM, w którym analizowano występowanie powikłań płucnych w przebiegu choroby, ich wpływ na rokowanie oraz związek z występowaniem przeciwciał swoistych dla zapalenia mięśni (myositis specific antibodies), a także występujących w innych układowych chorobach tkanki łącznej (myositis associated antibodies). Niewątpliwym atutem badania jest długi okres obserwacji, wynoszący średnio ponad 14 lat (od 2 do 36 lat). Spośród 51 pacjentów objętych obserwacją (w tym 37 płci żeńskiej) u 8% (n=4) stwierdzono zmiany płucne o charakterze restrykcyjnym, potwierdzone w badaniu spirometrycznym lub tomografii wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wcześniejsze publikacje dotyczące krótszej 7-letniej obserwacji populacji chorych z duńskiego rejestru (dane 75% badanych z obecnego badania, oceniano również w krótszej analizie), wskazywały na częstość występowania zmian restrykcyjnych na ok. 12%, co mogłoby wskazywać, że częstość występowania zmian płucnych zmniejsza się w czasie. Nie ma jednak silnych dowodów na potwierdzenie tej tezy. W populacji pacjentów ze zmianami restrykcyjnymi w badaniach czynnościowych obserwowano cięższy przebieg choroby, wyższe wartości skumulowanych wskaźników aktywności oraz uszkodzeń w przebiegu choroby (MDI, MYODAM-VAS, JDM-DAS), a także większą częstość występowania innych powikłań narządowych. Nie zaobserwowano natomiast związku pomiędzy obecnością przeciwciał ANA oraz innych przeciwciał związanych z DM, a obecnością zmian płucnych. Nie wykryto w badanej grupie obecności przeciwciał przeciwko syntetazom RNA (w tym przeciwciał anty-Jo-1). Porównując w tym względzie uzyskane dane z wynikami innych badań, istnieje pewna rozbieżność, którą autorzy tłumaczą różnicami populacyjnymi oraz różnicami w technikach wykonywania oznaczeń. Badanie zwraca uwagę na konieczność diagnostyki w kierunku śródmiąższowej choroby płuc, która związana jest z cięższym przebiegiem choroby podstawowej u pacjentów z rozpoznaniem JDM.