Rozpoznanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej zwiększa ryzyko zachorowania na toczeń rumieniowaty układowy
Autor: Małgorzata Lipko
Data: 18.06.2020
Źródło: dr n. med. Ewa Morgiel
Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest rozpoznawana w przypadku obniżenia liczby płytek <100tys, bez innych istotnych zaburzeń w morfologii krwi, przy prawidłowej lub zwiększonej liczbie megakariocytów w badaniu szpiku kostnego.
W wyniku działania przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom płytek krwi ich niedojrzałe formy są niszczone w układzie siateczkowo-śródbłonkowym. Przy powyżej wspomnianych typowych objawach, którym dodatkowo mogą towarzyszyć dreszcze, gorączka, samoistne krwawienia, rozpoznanie ITP oparte jest na wykluczeniu innych postaci małopłytkowości. ITP nazywana jest pierwotną ( gdy nie ma podstaw do rozpoznania innej choroby, która mogłaby być przyczyną) lub wtórną (gdy stwierdza się inną chorobę autoimmunologiczną lub infekcję).
Małopłytkowość należy do objawów hematologicznych tocznia rumieniowatego układowego (ang. systemic lupus erythematosus, SLE). U około 5% chorych stwierdzana jest wśród pierwszych objawów choroby, dużo częściej choroba rozpoczyna się zapaleniem stawów czy uszkodzeniem kłębuszków nerkowych. SLE przebiega w sposób indywidualny u poszczególnych chorych, typowa jest wielonarządowa manifestacja objawów. U około 20% chorych z SLE stwierdza się małopłytkowość w przebiegu choroby. Płytki krwi odgrywają istotną rolę w tworzeniu reakcji immunologicznej w odpowiedzi na infekcje, ale także biorą udział w patogenezie chorób autoimmunologicznych. Być może ITP jest wstępnym etapem rozwoju SLE? Dane z publikacji poruszających tą problematykę są rozbieżne i obejmują opisy przypadków chorych z SLE, u których przed rozpoznaniem występowały objawy ITP oraz chorych, u których stwierdzano ITP oraz dodatni wynik na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, jednak w obserwacji trwającej nawet do 5 lat nie doszło do ewolucji w kierunku SLE.
Na podstawie rejestru danych uzyskanych w latach 2000-2013 dotyczących całej populacji Tajwanu naukowcy postanowili zbadać częstość zachorowania na SLE u chorych z ITP oraz ustalić czy czynniki takie jak wiek lub choroby współistniejące mają znaczenie rokownicze. W oparciu o analizę statystyczną u chorych z ITD stwierdzono 26 razy większe ryzyko zachorowania na SLE w porównaniu do osób z odpowiednio dobranej grupy kontrolnej. Czynnikami predysponującymi była płeć żeńska oraz rozpoznanie zespołu Sjögrena. Niejasny pozostaje związek etiopatogenezy ITP oraz SLE. Autorzy zwracają uwagę na fakt, iż trombocytopenia koreluje z aktywnością choroby, uszkodzeniem narządowym i jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym w SLE.
Chorzy z rozpoznaniem ITP powinni być regularnie monitorowani pod kątem rozpoznania SLE.
Małopłytkowość należy do objawów hematologicznych tocznia rumieniowatego układowego (ang. systemic lupus erythematosus, SLE). U około 5% chorych stwierdzana jest wśród pierwszych objawów choroby, dużo częściej choroba rozpoczyna się zapaleniem stawów czy uszkodzeniem kłębuszków nerkowych. SLE przebiega w sposób indywidualny u poszczególnych chorych, typowa jest wielonarządowa manifestacja objawów. U około 20% chorych z SLE stwierdza się małopłytkowość w przebiegu choroby. Płytki krwi odgrywają istotną rolę w tworzeniu reakcji immunologicznej w odpowiedzi na infekcje, ale także biorą udział w patogenezie chorób autoimmunologicznych. Być może ITP jest wstępnym etapem rozwoju SLE? Dane z publikacji poruszających tą problematykę są rozbieżne i obejmują opisy przypadków chorych z SLE, u których przed rozpoznaniem występowały objawy ITP oraz chorych, u których stwierdzano ITP oraz dodatni wynik na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, jednak w obserwacji trwającej nawet do 5 lat nie doszło do ewolucji w kierunku SLE.
Na podstawie rejestru danych uzyskanych w latach 2000-2013 dotyczących całej populacji Tajwanu naukowcy postanowili zbadać częstość zachorowania na SLE u chorych z ITP oraz ustalić czy czynniki takie jak wiek lub choroby współistniejące mają znaczenie rokownicze. W oparciu o analizę statystyczną u chorych z ITD stwierdzono 26 razy większe ryzyko zachorowania na SLE w porównaniu do osób z odpowiednio dobranej grupy kontrolnej. Czynnikami predysponującymi była płeć żeńska oraz rozpoznanie zespołu Sjögrena. Niejasny pozostaje związek etiopatogenezy ITP oraz SLE. Autorzy zwracają uwagę na fakt, iż trombocytopenia koreluje z aktywnością choroby, uszkodzeniem narządowym i jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym w SLE.
Chorzy z rozpoznaniem ITP powinni być regularnie monitorowani pod kątem rozpoznania SLE.