Rekomendacje EADV dotyczące ostrej uogólnionej osutki krostkowej

Eksperci European Academy of Dermatology & Venereology (EADV) wydali zalecenia co do rozpoznawania i leczenia ostrej uogólnionej osutki krostkowej, które ukazały się na łamach „Journal of the European Academy of Dermatology & Venereology”.

Ostra uogólniona osutka krostkowa (acute generalized exanthematous pustulosis, AGEP) to rzadka, zwykle polekowa, ostra wysypka krostkowa. Szacuje się, że częstość jej występowania wynosi od 1 do 5 przypadków na milion osób rocznie. Ogólne rokowanie jest bardzo dobre, z bardzo niskim zgłaszanym współczynnikiem umieralności (poniżej 5 proc). Choroba dotyka głównie dorosłych (mediana wieku 60 lat) z przewagą kobiet. AGEP charakteryzuje się ostrym początkiem z gorączką, rumieniem głównie w dużych fałdach skórnych i z licznymi punktowymi, jałowymi krostami. Dodatkowymi objawami mogą być obrzęk twarzy oraz zmiany niespecyficzne, takie jak plamica, pęcherzyki i rzadziej pęcherze.

Eksperci sugerują, by do rozpoznawania choroby używać skali EuroSCAR, w której ocenie poddawane są obecność charakterystycznych krost (od 0 do 2 pkt), rumienia (od 0 do 2), złuszczanie (od 0 do 1) i charakterystyczna lokalizacja zmian (od 0 do 2), a także zmiany śluzówkowe (-2 lub 0), ostry początek poniżej 10 dni od podania leku (-2 lub 0), ustąpienie poniżej 15 dni od początku objawów (-4 lub 0), gorączka co najmniej 38stC (0 lub 1), liczba neutrofili co najmniej 7000/mm3 (0 lub 1); ostatnim elementem jest obraz histopatologiczny (tu można uzyskać -10, 0, 1 lub 3 punkty). Wynik w zakresie 8-12 upoważnia do rozpoznania.

Podkreślono, że głównymi lekami indukującymi są antybiotyki, takie jak pristynamycyna (niedostępny w Polsce), aminopenicyliny, chinolony, sulfonamidy, ale także hydroksychlorochina, terbinafina i diltiazem. Podejrzenie choroby powinno skłonić do oznaczenia morfologii z rozmazem, jonogramu, mocznika, kreatyniny, enzymów wątrobowych i CRP, a także - jeśli dostępna - biopsji skóry. W ramach diagnostyki różnicowej zalecane są test ciążowy, elektroforeza osocza, PCR w kierunku HHV6, EBV i CMV, posiewy krwi, badania serologiczne w kierunku Mycoplasma pneumoniae, PCR nosogardzieli i wymaz ze zmian skórnych.

Podstawą leczenia, oprócz natychmiastowego przerwania stosowania leku(ów) podejrzewanego jako induktora, obejmuje stosowanie silnych miejscowych glikokortykosteroidów (np. klobetazol) - dotyczy to zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Pełna wersja wytycznych jest dostępna w języku angielskim pod linkiem.