Study page
Jakie cele terapeutyczne w nadciśnieniu płucnym?
Rezultaty kliniczne w płucnym nadciśnieniu tętniczym PAH uległy istotnej poprawie w ostatnim czasie, a lekarzom trzeba oddać to, że są bardziej świadomi tej choroby oraz dostępnych jest sporo terapii rozszerzających naczynia. Obecnie już od ponad dwóch dekad wydźwięk badań klinicznych jest o optymalnych strategiach terapeutycznych.
Ten postęp rozpoczął się wraz z interwencjami leczniczymi, których celem jest opóźnienie zgonu u pacjentów w schyłkowej fazie choroby w czasie, kiedy PAH było już uznane za chorobę śmiertelną. Jej ewolucja w chorobę przewlekłą i możliwą do leczenia ma na swojej drodze wiele punktów, które powodowały to przekształcenie, w tym udowodnioną efektywność zalecanych ćwiczeń do wykonania przez świeżo zdiagnozowanych chorych. To zaś przyniosło skutek w postaci skierowania uwagi na wzmocnione cele definiowania sukcesu terapeutycznego w praktyce klinicznej takich jak łagodzenie objawów, zachowanie tolerancji na wysiłek fizyczny oraz korzystnych parametrów hemodynamicznych. Zgodnie z tym trendem, wczesne rozpoznanie PAH pojawiło się jako główny cel polepszenia jakości życia, zmniejszenia powikłań oraz poprawy twardego odsetka zdarzeń, które pozostają nieakceptowalnie wysokie.
To wszystko zaś uwypukla pokrywanie się tych celów z badaniami epidemiologicznymi i klinicznymi, które sugerują, że istnieją możliwości przedefiniowania kryteriów hemodynamicznych określających nadciśnienie płucne ogólnie oraz PAH w szczególe. I rzeczywiście górny limit normalnego średniego ciśnienia tętniczego zbiega się z danymi wykazującymi, że zmniejszona objętość funkcjonalna i podwyższona śmiertelność u pacjentów będących w grupie ryzyka PAH zaczyna się w ∼20 mmHg. Ta unowocześniona praktyka kliniczna na 6 Światowym Sympozjum Nadciśnienia Płucnego, które odbyło się we Francji zarekomendowała zmiany w mPAP definiując PAH od ≥25 mm to >20 mmHg. Głównym celem tej rewizji było uchwycenie pacjentów ze wczesną postacią PAH, dla których diagnoza i postępowanie jest obecnie przeoczane.
Co ważne, charakterystyczną cechą PAH jest wzrost naczyniowego oporu płucnego (PVR), którego przyczyną przynajmniej częściowo jest pleksigeniczne, zwłóknieniowe i przerostowe usunięcie tętniczek płucnych. Jednak pacjenci z nieznacznie podwyższonym mPAP prawdopodobnie nie osiągną progu PVR> 3,0 WU stosowanego obecnie do diagnozowania PAH, wynikającego głównie z historycznej zgodnej opinii. W związku z tym korekta progu mPAP do> 20 mmHg również wskazała na potrzebę wyjaśnienia optymalnego PVR do diagnozowania PAH, w tym wczesnego (łagodnego) stadium choroby. Osiągnięcie tego celu w PAH będzie wymagało wykorzystania informacji określających wartości PVR, które są normatywne, patogenne i wiążą się z korzystną odpowiedzią na terapię.
W tym wydaniu European Respiratory Journal, badanie dodaje kluczowy element do układanki PVR, wykorzystując unikalne wzorce praktyki klinicznej w Australii i Nowej Zelandii, gdzie PVR ≥3,0 WU nie jest obowiązkowe w leczeniu PAH. Badacze zgromadzili dane 2378 pacjentów chorujacych na PAH będących w rejestrze PHSANZ w latach 2011-2018 i skoncentrowali się na 82 chorych, u których PVR kształtowało się na poziomie <3.0 WU. Ta podgrupa miała następujący profil hemodynamiczny (mediany przedstawione z przedziałami międzykwartylowymi): PVR 2,2 (1,9–2,7) WU, mPAP 27 (IQR 25–30) mmHg, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej 13 (11–14) mmHg. Wszystkim pacjentom przepisano co najmniej antagonistę receptora endoteliny (80,4 proc.) lub inhibitor fosfodiesterazy typu V (19,5 proc.), a 17 proc. otrzymywało terapię podwójną. Po średnim okresie obserwacji trwającym 5 miesięcy dystans 6-minutowego chodu wzrósł o średnio 46 metrów a jedna trzecia chorych poprawiła się o ≥1,0 w klasie funkcjonalnej New York Heart Association, przy czym lepsze rezultaty zanotowano w przypadku chorób idiopatycznych, a nie związanych z PAH.
To wszystko zaś uwypukla pokrywanie się tych celów z badaniami epidemiologicznymi i klinicznymi, które sugerują, że istnieją możliwości przedefiniowania kryteriów hemodynamicznych określających nadciśnienie płucne ogólnie oraz PAH w szczególe. I rzeczywiście górny limit normalnego średniego ciśnienia tętniczego zbiega się z danymi wykazującymi, że zmniejszona objętość funkcjonalna i podwyższona śmiertelność u pacjentów będących w grupie ryzyka PAH zaczyna się w ∼20 mmHg. Ta unowocześniona praktyka kliniczna na 6 Światowym Sympozjum Nadciśnienia Płucnego, które odbyło się we Francji zarekomendowała zmiany w mPAP definiując PAH od ≥25 mm to >20 mmHg. Głównym celem tej rewizji było uchwycenie pacjentów ze wczesną postacią PAH, dla których diagnoza i postępowanie jest obecnie przeoczane.
Co ważne, charakterystyczną cechą PAH jest wzrost naczyniowego oporu płucnego (PVR), którego przyczyną przynajmniej częściowo jest pleksigeniczne, zwłóknieniowe i przerostowe usunięcie tętniczek płucnych. Jednak pacjenci z nieznacznie podwyższonym mPAP prawdopodobnie nie osiągną progu PVR> 3,0 WU stosowanego obecnie do diagnozowania PAH, wynikającego głównie z historycznej zgodnej opinii. W związku z tym korekta progu mPAP do> 20 mmHg również wskazała na potrzebę wyjaśnienia optymalnego PVR do diagnozowania PAH, w tym wczesnego (łagodnego) stadium choroby. Osiągnięcie tego celu w PAH będzie wymagało wykorzystania informacji określających wartości PVR, które są normatywne, patogenne i wiążą się z korzystną odpowiedzią na terapię.
W tym wydaniu European Respiratory Journal, badanie dodaje kluczowy element do układanki PVR, wykorzystując unikalne wzorce praktyki klinicznej w Australii i Nowej Zelandii, gdzie PVR ≥3,0 WU nie jest obowiązkowe w leczeniu PAH. Badacze zgromadzili dane 2378 pacjentów chorujacych na PAH będących w rejestrze PHSANZ w latach 2011-2018 i skoncentrowali się na 82 chorych, u których PVR kształtowało się na poziomie <3.0 WU. Ta podgrupa miała następujący profil hemodynamiczny (mediany przedstawione z przedziałami międzykwartylowymi): PVR 2,2 (1,9–2,7) WU, mPAP 27 (IQR 25–30) mmHg, ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej 13 (11–14) mmHg. Wszystkim pacjentom przepisano co najmniej antagonistę receptora endoteliny (80,4 proc.) lub inhibitor fosfodiesterazy typu V (19,5 proc.), a 17 proc. otrzymywało terapię podwójną. Po średnim okresie obserwacji trwającym 5 miesięcy dystans 6-minutowego chodu wzrósł o średnio 46 metrów a jedna trzecia chorych poprawiła się o ≥1,0 w klasie funkcjonalnej New York Heart Association, przy czym lepsze rezultaty zanotowano w przypadku chorób idiopatycznych, a nie związanych z PAH.
Patronat naukowy portalu: