Skórna postać sarkoidozy
Autor: Alicja Kostecka
Data: 18.11.2019
Źródło: www.aafp.org/afp/2002/0415/p1581.html
| Tagi: | sarkoidoza, autoimmunologia, zmiany skórne |
Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową, która w swym przebiegu zająć może niemal każdy narząd, nie oszczędzając skóry. Postać skórna dotyczy niemal jednej trzeciej chorych na tę jednostkę, jej rozpoznanie stanowi cenną wskazówkę. Skóra jest łatwym miejscem do uzyskania bioptatu histologicznego oraz pozwala na śledzenie postępów choroby.
Z racji, iż zmiany przyjmują rozmaitą postać, sarkoidoza, nazywana jest jednym z wielkich dermatologicznych naśladowców (podobnie do kiły, jej obraz kliniczny przypomina wiele chorób).
Poszczególne manifestacje obejmują zmiany o charakterze owrzodzeń, zmiany bliznowate, rumieniowe, grudkowe, złuszczeniowe, jak również lupus pernio. Ten ostatni objaw, specyficzny dla sarkoidozy lokalizuje się na skórze twarzy w okolicach jarzmowych, czołowych oraz nosa, przyjmując postać trwałego, uniesionego zaczerwienienia skóry o symetrycznym charakterze.
Co ważne, sarkoidoza skórna może rozwinąć się mimo braku systemowych objawów. Złotym standardem diagnostycznym pozostaje biopsja, w której obrazie dominują nieserowaciejące ziarniniaki.
W diagnostyce różnicowej, oprócz postaci skórnej gruźlicy bierze się pod uwagę niemal każdą ze znanych chorób dermatologicznych, niemniej najważniejsze, by wykluczyć przede wszystkim łuszczycę, liszaj płaski, mięsaka Kaposiego, bądź inne nowotwory (łagodne i złośliwe) przydatków skóry.
Najczęstszą postacią skórnej sarkoidozy jest rumień guzkowy (erythema nodosum). Patologia ta, nie jest swoista dla sarkoidozy, powstając również wskutek reakcji nadwrażliwości immunologicznej. Swoista postać rumienia, współistniejąca z limfadenopatią wnęki płuca oraz zapaleniem stawów nosi nazwę zespołu Loefgrena i jest niemal pewnym dowodem rozpoznania sarkoidozy.
W leczeniu stosuje się preparaty miejscowe (stosowane na zmienioną skórę), najczęściej octan triamcynolonu w stężeniu 5mg/ml. Gorzej rokujące, systemowe postaci choroby leczone są doustną kortykoterapią (20-40 mg prednizonu przez 4-6 tygodni). Oporne na steroidy zmiany leczone są w drugim rzucie za pomocą metotreksatu, chlorochiny, bądź talidomidu (intensywna immunosupresja).
Poszczególne manifestacje obejmują zmiany o charakterze owrzodzeń, zmiany bliznowate, rumieniowe, grudkowe, złuszczeniowe, jak również lupus pernio. Ten ostatni objaw, specyficzny dla sarkoidozy lokalizuje się na skórze twarzy w okolicach jarzmowych, czołowych oraz nosa, przyjmując postać trwałego, uniesionego zaczerwienienia skóry o symetrycznym charakterze.
Co ważne, sarkoidoza skórna może rozwinąć się mimo braku systemowych objawów. Złotym standardem diagnostycznym pozostaje biopsja, w której obrazie dominują nieserowaciejące ziarniniaki.
W diagnostyce różnicowej, oprócz postaci skórnej gruźlicy bierze się pod uwagę niemal każdą ze znanych chorób dermatologicznych, niemniej najważniejsze, by wykluczyć przede wszystkim łuszczycę, liszaj płaski, mięsaka Kaposiego, bądź inne nowotwory (łagodne i złośliwe) przydatków skóry.
Najczęstszą postacią skórnej sarkoidozy jest rumień guzkowy (erythema nodosum). Patologia ta, nie jest swoista dla sarkoidozy, powstając również wskutek reakcji nadwrażliwości immunologicznej. Swoista postać rumienia, współistniejąca z limfadenopatią wnęki płuca oraz zapaleniem stawów nosi nazwę zespołu Loefgrena i jest niemal pewnym dowodem rozpoznania sarkoidozy.
W leczeniu stosuje się preparaty miejscowe (stosowane na zmienioną skórę), najczęściej octan triamcynolonu w stężeniu 5mg/ml. Gorzej rokujące, systemowe postaci choroby leczone są doustną kortykoterapią (20-40 mg prednizonu przez 4-6 tygodni). Oporne na steroidy zmiany leczone są w drugim rzucie za pomocą metotreksatu, chlorochiny, bądź talidomidu (intensywna immunosupresja).
