Twardzina układowa w zespole nakładania
Autor: Katarzyna Bakalarska
Data: 08.04.2015
Źródło: Disease progression in systemic sclerosis-overlap syndrome is significantly different from limited and diffuse cutaneous systemic sclerosis. Moinzadeh P, Aberer E, Ahmadi-Simab K, Blank N, Distler JH, Fierlbeck G, Genth E, Guenther C, Hein R, Henes J, Her
Badacze z Niemiec zwrócili uwagę, iż w prowadzonych przez nich rejestrach pacjentów z twardziną układową ok. 10% stanowią chorzy z rozpoznaniem zespołu nakładania. Postanowili zatem sprawdzić jaki jest przebieg choroby u tych chorych i czy występują u nich jakieś charakterystyczne cechy typowe dla tej grupy w odniesieniu do chorych z lcSSc i dcSSc.
Twardzina układowa (SSc) to choroba o heterogennym przebiegu klinicznym. Ze względu na rozległość zmian skórnych, a także odmienny przebieg kliniczny wyróżnia się dwie postaci: twardzinę układową uogólnioną (dsSSc) oraz twardzinę układową ograniczoną (lcSSc). U niektórych pacjentów z rozpoznaniem twardziny układowej obserwuje się również objawy typowe dla innych układowych chorób tkanki łącznej. Jeżeli jednocześnie spełnione są kryteria rozpoznania innej choroby układowej tkanki łącznej, wówczas mówi się o zespole nakładania (overlap syndrom).
W latach 2003-2013 w niemieckim rejestrze pacjentów z twardziną układową zarejestrowano 3240 osoby. U 325 (10%) spośród nich postawiono rozpoznanie zespołu nakładania. W tej grupie 82,5% stanowiły kobiety, średni wiek wynosił 48±1,2 lat, częściej stwierdzano obecność autoprzeciwciał innych niż typowe dla SSc (anty-U1RNP, -PmScl, -Ro, -La, -Jo, -Ku). Ponadto w grupie chorych z zespołem nakładania stwierdzano wcześniej i częściej zajęcie mięśni (62,5%) niż u chorych z lcSSc (32,2%) i dcSSc (43,3%). Zmiany w płucach i zajęcie serca wykrywano wcześniej niż w lcSSc, ale później niż w dsSSc. Dolegliwości związane z dysfunkcją przełyku, nerek i nadciśnieniem płucnym pojawiały się później niż w dcSSc, ale w podobnym okresie jak w postaci lcSSc. Autorzy tej analizy uważają, iż chorzy z twardziną układową, która jest elementem zespołu nakładania powinni stanowić odrębną grupę obok lcSSc i dsSSc, gdyż progresja zmian, obraz kliniczny u tych chorych są istotnie różne.
W latach 2003-2013 w niemieckim rejestrze pacjentów z twardziną układową zarejestrowano 3240 osoby. U 325 (10%) spośród nich postawiono rozpoznanie zespołu nakładania. W tej grupie 82,5% stanowiły kobiety, średni wiek wynosił 48±1,2 lat, częściej stwierdzano obecność autoprzeciwciał innych niż typowe dla SSc (anty-U1RNP, -PmScl, -Ro, -La, -Jo, -Ku). Ponadto w grupie chorych z zespołem nakładania stwierdzano wcześniej i częściej zajęcie mięśni (62,5%) niż u chorych z lcSSc (32,2%) i dcSSc (43,3%). Zmiany w płucach i zajęcie serca wykrywano wcześniej niż w lcSSc, ale później niż w dsSSc. Dolegliwości związane z dysfunkcją przełyku, nerek i nadciśnieniem płucnym pojawiały się później niż w dcSSc, ale w podobnym okresie jak w postaci lcSSc. Autorzy tej analizy uważają, iż chorzy z twardziną układową, która jest elementem zespołu nakładania powinni stanowić odrębną grupę obok lcSSc i dsSSc, gdyż progresja zmian, obraz kliniczny u tych chorych są istotnie różne.
