W leczeniu żółtaczek u dzieci nie powinniśmy mieć kompleksów, ale…
Redaktor: Kamila Gębska
Data: 23.07.2014
Źródło: KG
Jak współcześnie diagnozuje się i leczy żółtaczki u małych dzieci, czy mamy się czego wstydzić w tej materii, że żółtaczka cholestatyczna noworodków i niemowląt, wciąż jest tajemniczą chorobą – mówi prof. Joanna Pawłowska, zastępca kierownika Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
– Na żółtaczkę noworodkową zapada większość noworodków. Najczęściej jej przebieg jest łagodny. Jednak z powodu potencjalnej toksyczności bilirubiny może dojść do powikłań. Jakich i co jest ich najczęstszą przyczyną?
– U większości zdrowych noworodków występuje żółtaczka fizjologiczna, która ustępuje samoistnie. Najczęściej ujawnia się w pierwszych dniach życia i charakteryzuje się podwyższeniem bilirubiny pośredniej, tj. wolnej. Żółtaczka tego typu nie powinna dawać żadnych powikłań. Szacuje się, że około 60-70 proc. noworodków donoszonych i 80 proc. wcześniaków zapada na taką żółtaczkę.
Toksyczność bilirubiny może ujawnić się, kiedy mamy żółtaczkę hemolityczną w przebiegu konfliktu serologicznego. Najczęściej jest to konflikt serologiczny w układzie Rh. Dochodzi do niego, gdy matka z układem Rh ujemnym rodzi dziecko, które posiada grupę Rh dodatnią, a jest uczulona na antygen D (wcześniejsze ciąże, poronienia, zabiegi diagnostyczne czy leczenie). Choroba hemolityczna noworodków powstaje w wyniku reakcji immunologicznej między antygenami krwi płodu, a przeciwciałami wytwarzanymi przez matkę. Przeciwciała matki, skierowane przeciwko krwinkom płodu przechodzą przez łożysko i powodują hemolizę krwinek dziecka. W tej chwili prowadzi się czynną profilaktykę w tym zakresie, przez co choroba ta jest znacznie rzadsza.
W przypadkach, kiedy mamy do czynienia z chorobą hemolityczną mogą wystąpić toksyczne stężenia bilirubiny i to stanowi największy problem, gdyż choroba nieleczona, może doprowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (tzw. żółtaczka jąder podkorowych mózgu).
Wydaje się, że obecnie nie powinno już być takiego zagrożenia. Nadal jednak mogą się ujawniać bardzo rzadkie choroby genetycznie powodujące żółtaczki u noworodków o ciężkim przebiegu. W przypadku trudnych sytuacji zdrowotnych może dojść do konieczności wykonywania przetoczeń wymiennych krwi. Obecnie, ze względu na wdrożoną profilaktykę (konflikt serologiczny w układzie Rh), coraz rzadziej są wskazania do transfuzji wymiennej.
– Jak dużym problemem populacyjnym jest żółtaczka cholestatyczna u niemowląt oraz jakie jest postępowanie diagnostyczne w tym przypadku?
– W przypadku żółtaczki cholestatycznej (zastoinowej) nie ma niestety dobrych badań populacyjnych. Uważa się, że te żółtaczki występują średnio z częstością 1 na 2,5 tys. noworodków. Najczęściej, ze względu na konieczność szybkiej diagnostyki i postępowania, obawiamy się żółtaczki cholestatycznej w przebiegu atrezji, tj. zarośnięcia dróg żółciowych. Jest to choroba, której etiologia do tej pory nie została do końca poznana.
Żółtaczki zastoinowe najczęściej dotyczą nie noworodków, a niemowląt powyżej czwartego tygodnia życia.
W postępowaniu podstawę stanowi bardzo szybka i wnikliwa diagnostyka. Musimy szybko rozpoznać przypadki, które potrzebują korekty chirurgicznej. Bowiem schorzeń tego typu, a mówimy o tzw. atrezji (zarośnięciu) dróg żółciowych nie można leczyć zachowawczo. Zarośnięte drogi żółciowe, które nie funkcjonują, muszą być wycięte. Konieczna też jest chirurgiczna rekonstrukcja odpływu żółci z wątroby do jelit. Rekonstrukcję taką tworzy się z kawałka jelita, które podszywa się do wnęki wątroby. W leczeniu żółtaczki cholestatycznej najtrudniejsze jest prawidłowe, szybkie rozpoznanie. Dlatego też, każde niemowlę, które oddaje bardzo jasne stolce i ciemny mocz powinno być pod tym kontem diagnozowane. Problem w różnicowaniu dostarcza wiele chorób, które mogą w badaniach diagnostycznych imitować, (upodabniać się) do atrezji dróg żółciowych. Są to w większości choroby o podłożu genetycznym, które z kolei nie wymagają leczenia chirurgicznego, a w pierwszej kolejności zachowawczego.
– Czy na przestrzeni lat zmieniła się diagnostyka i leczenie żółtaczek u noworodków i niemowląt? Jak to wygląda współcześnie?
– Nie powinniśmy mieć kompleksów, jeśli chodzi o diagnostykę i leczenie żółtaczek u noworodków i niemowląt. Jednak wciąż brak nam szybkich testów do rozpoznawania niektórych cholestatycznych chorób genetycznie uwarunkowanych. Na świecie testy takie zaczynają być już wprowadzane. Pozwalają na bardzo szybkie różnicowanie miedzy pięcioma najczęściej występującymi chorobami genetycznymi. Mieliśmy możliwość uczestniczenia w programie, którego jednym z celów było określenie wiarygodności i przydatności takich testów. Być może w niedługim czasie testy te wejdą do komercyjnego użycia także w Polsce.
Na przestrzeni ostatnich kilkunastu lat o chorobach cholestatycznych wiemy coraz więcej. Coraz więcej chorób potrafimy rozpoznać, dzięki czemu coraz mniej jest tzw. noworodkowych zapaleń wątroby, kiedy nie jesteśmy pewni podłoża choroby.
– U większości zdrowych noworodków występuje żółtaczka fizjologiczna, która ustępuje samoistnie. Najczęściej ujawnia się w pierwszych dniach życia i charakteryzuje się podwyższeniem bilirubiny pośredniej, tj. wolnej. Żółtaczka tego typu nie powinna dawać żadnych powikłań. Szacuje się, że około 60-70 proc. noworodków donoszonych i 80 proc. wcześniaków zapada na taką żółtaczkę.
Toksyczność bilirubiny może ujawnić się, kiedy mamy żółtaczkę hemolityczną w przebiegu konfliktu serologicznego. Najczęściej jest to konflikt serologiczny w układzie Rh. Dochodzi do niego, gdy matka z układem Rh ujemnym rodzi dziecko, które posiada grupę Rh dodatnią, a jest uczulona na antygen D (wcześniejsze ciąże, poronienia, zabiegi diagnostyczne czy leczenie). Choroba hemolityczna noworodków powstaje w wyniku reakcji immunologicznej między antygenami krwi płodu, a przeciwciałami wytwarzanymi przez matkę. Przeciwciała matki, skierowane przeciwko krwinkom płodu przechodzą przez łożysko i powodują hemolizę krwinek dziecka. W tej chwili prowadzi się czynną profilaktykę w tym zakresie, przez co choroba ta jest znacznie rzadsza.
W przypadkach, kiedy mamy do czynienia z chorobą hemolityczną mogą wystąpić toksyczne stężenia bilirubiny i to stanowi największy problem, gdyż choroba nieleczona, może doprowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (tzw. żółtaczka jąder podkorowych mózgu).
Wydaje się, że obecnie nie powinno już być takiego zagrożenia. Nadal jednak mogą się ujawniać bardzo rzadkie choroby genetycznie powodujące żółtaczki u noworodków o ciężkim przebiegu. W przypadku trudnych sytuacji zdrowotnych może dojść do konieczności wykonywania przetoczeń wymiennych krwi. Obecnie, ze względu na wdrożoną profilaktykę (konflikt serologiczny w układzie Rh), coraz rzadziej są wskazania do transfuzji wymiennej.
– Jak dużym problemem populacyjnym jest żółtaczka cholestatyczna u niemowląt oraz jakie jest postępowanie diagnostyczne w tym przypadku?
– W przypadku żółtaczki cholestatycznej (zastoinowej) nie ma niestety dobrych badań populacyjnych. Uważa się, że te żółtaczki występują średnio z częstością 1 na 2,5 tys. noworodków. Najczęściej, ze względu na konieczność szybkiej diagnostyki i postępowania, obawiamy się żółtaczki cholestatycznej w przebiegu atrezji, tj. zarośnięcia dróg żółciowych. Jest to choroba, której etiologia do tej pory nie została do końca poznana.
Żółtaczki zastoinowe najczęściej dotyczą nie noworodków, a niemowląt powyżej czwartego tygodnia życia.
W postępowaniu podstawę stanowi bardzo szybka i wnikliwa diagnostyka. Musimy szybko rozpoznać przypadki, które potrzebują korekty chirurgicznej. Bowiem schorzeń tego typu, a mówimy o tzw. atrezji (zarośnięciu) dróg żółciowych nie można leczyć zachowawczo. Zarośnięte drogi żółciowe, które nie funkcjonują, muszą być wycięte. Konieczna też jest chirurgiczna rekonstrukcja odpływu żółci z wątroby do jelit. Rekonstrukcję taką tworzy się z kawałka jelita, które podszywa się do wnęki wątroby. W leczeniu żółtaczki cholestatycznej najtrudniejsze jest prawidłowe, szybkie rozpoznanie. Dlatego też, każde niemowlę, które oddaje bardzo jasne stolce i ciemny mocz powinno być pod tym kontem diagnozowane. Problem w różnicowaniu dostarcza wiele chorób, które mogą w badaniach diagnostycznych imitować, (upodabniać się) do atrezji dróg żółciowych. Są to w większości choroby o podłożu genetycznym, które z kolei nie wymagają leczenia chirurgicznego, a w pierwszej kolejności zachowawczego.
– Czy na przestrzeni lat zmieniła się diagnostyka i leczenie żółtaczek u noworodków i niemowląt? Jak to wygląda współcześnie?
– Nie powinniśmy mieć kompleksów, jeśli chodzi o diagnostykę i leczenie żółtaczek u noworodków i niemowląt. Jednak wciąż brak nam szybkich testów do rozpoznawania niektórych cholestatycznych chorób genetycznie uwarunkowanych. Na świecie testy takie zaczynają być już wprowadzane. Pozwalają na bardzo szybkie różnicowanie miedzy pięcioma najczęściej występującymi chorobami genetycznymi. Mieliśmy możliwość uczestniczenia w programie, którego jednym z celów było określenie wiarygodności i przydatności takich testów. Być może w niedługim czasie testy te wejdą do komercyjnego użycia także w Polsce.
Na przestrzeni ostatnich kilkunastu lat o chorobach cholestatycznych wiemy coraz więcej. Coraz więcej chorób potrafimy rozpoznać, dzięki czemu coraz mniej jest tzw. noworodkowych zapaleń wątroby, kiedy nie jesteśmy pewni podłoża choroby.
