Okolica wałów paznokciowych miejscem predylekcyjnym dla pęcherzycy zwykłej
Autor: Andrzej Kordas
Data: 24.04.2014
Źródło: Justyna Gornowicz-Porowska, Marian Dmochowski, Paweł Pietkiewicz, Monika Bowszyc-Dmochowska Pracownia Autoimmunizacyjnych Dermatoz Pęcherzowych, Pracownia Histopatologii i Immunopatologii Skóry, Katedra i Klinika Dermatologii, UM w Poznaniu
Najprawdopodobniej pęcherzyca zwykła (PV) wykazuje tendencję do umiejscawiania się w skórze/błonach śluzowych w tych okolicach, w których zachodzi przejście między różnymi odmianami nabłonka.
Charakterystyczne zmiany lokalizują się więc w miejscach przejścia między nabłonkiem/naskórkiem pozamieszkowym a nabłonkiem mieszkowym - owłosiona skóra głowy; przednia i tylna rynna łojotokowa, jak również w miejscach przejścia między naskórkiem a nabłonkiem wielowarstwowym płaskim błon śluzowych – okolice naturalnych otworów ciała (1,2). Sugeruje się też zajęcie przydatków skóry (mieszków włosowych, gruczołów ekrynowych, aparatu paznokciowego) przez procesy zachodzące w przebiegu chorób kręgu pęcherzycy. Kliniczna manifestacja zmian paznokciowych na ogół związana jest z paronychią i złuszczaniem płytki paznokcia (onychomadesis).
Uważa się, że zajęcie paznokci w PV nie jest częste, jednak dane piśmiennicze wskazują ich obecność nawet u 22-30% pacjentów z PV (3). Związek czasowy z występowaniem zmian paznokciowych w PV jest zróżnicowany: może być częścią pierwotnej manifestacji, towarzyszyć nawrotowi choroby lub stanowić zwiastun jej zaostrzenia. Ponadto sugeruje się, że pojawiające się krwotoczne wykwity paznokciowe w przebiegu PV, będąc związane z ciężkością choroby, mogą być przydatne w ocenie prognostycznej stanu pacjenta (4). Ciekawym jest również, że zajęcie aparatu paznokciowego może stanowić jedyny wykładnik procesu chorobowego na początku PV.
Niejasnym pozostaje natomiast przyczyna względnej sporadyczności pierwotnych zmian paznokciowych w przebiegu PV. Chociaż łożysko, macierz oraz wał paznokcia są strukturami naskórkowymi to raczej, w odniesieniu do skóry i błony śluzowej, wykazują różnice anatomiczne, strukturalne i molekularne. Pewną rolę mogą odgrywać tu różnice w układzie immunologicznym skóry i paznokci /nail immune system, NIS/ (np. liczba i czynność komórek prezentujących antygen jest istotnie niższa w NIS niż w skórze). Podejrzewa się (3), że możliwe obniżenie ekspresji lub relatywnie niski poziom autoantygenów PV (desmogleiny 1 i 3) w elementach paznokciowych – w porównaniu do naskórka lub błony śluzowej – jak również sekwestracja autoantygenów z NIS może leżeć u podstaw dogmatu „immunologicznego uprzywilejowania” aparatu paznokciowego.
Opisana tendencja umiejscawiania się wykwitów pęcherzycowych oraz możliwe jej powiązanie ze zmianą ekspresji desmoglein, powinna być uważana za element ujednolicający patogenezę PV (1).
1. Dmochowski M. Naturalne otwory ciała i błony śluzowe w pęcherzycy zwykłej. Dermatol Klin 2007, 9 (2): 124-131.
2. Gornowicz J, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Przewodzenie sygnałów w pęcherzycy zwykłej i liściastej. Dermatol Klin 2010, 12 (2): 117-123.
3. Carducci M, Calcaterra R, Franco G, Mussi A, Bonifati C, Morrone A. Nail involvement in pemphigus vulgaris. Acta Derm Venereol. 2008;88(1):58-60.
4. Gornowicz-Porowska J.: Expression of neutrophil elastase in relation to the autoimmunity to epidermal transglutaminase, BP180, BP230, desmoglein 1 and 3 in autoimmune blistering dermatoses. ISBN 978-3-8454-3373-8, LAP Lambert Academic Publishing GmbH&Co Kg.
Legenda do ryciny:
Skupienia pęcherzyków na wałach paznokciowych palucha („zanokcica pęcherzycowa”) u mężczyzny w średnim wieku z postacią skórno-śluzówkową PV (surowicze anty-DSG1 IgG >200 RU/ml; anty-DSG3 IgG 166, 796 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml).
Uważa się, że zajęcie paznokci w PV nie jest częste, jednak dane piśmiennicze wskazują ich obecność nawet u 22-30% pacjentów z PV (3). Związek czasowy z występowaniem zmian paznokciowych w PV jest zróżnicowany: może być częścią pierwotnej manifestacji, towarzyszyć nawrotowi choroby lub stanowić zwiastun jej zaostrzenia. Ponadto sugeruje się, że pojawiające się krwotoczne wykwity paznokciowe w przebiegu PV, będąc związane z ciężkością choroby, mogą być przydatne w ocenie prognostycznej stanu pacjenta (4). Ciekawym jest również, że zajęcie aparatu paznokciowego może stanowić jedyny wykładnik procesu chorobowego na początku PV.
Niejasnym pozostaje natomiast przyczyna względnej sporadyczności pierwotnych zmian paznokciowych w przebiegu PV. Chociaż łożysko, macierz oraz wał paznokcia są strukturami naskórkowymi to raczej, w odniesieniu do skóry i błony śluzowej, wykazują różnice anatomiczne, strukturalne i molekularne. Pewną rolę mogą odgrywać tu różnice w układzie immunologicznym skóry i paznokci /nail immune system, NIS/ (np. liczba i czynność komórek prezentujących antygen jest istotnie niższa w NIS niż w skórze). Podejrzewa się (3), że możliwe obniżenie ekspresji lub relatywnie niski poziom autoantygenów PV (desmogleiny 1 i 3) w elementach paznokciowych – w porównaniu do naskórka lub błony śluzowej – jak również sekwestracja autoantygenów z NIS może leżeć u podstaw dogmatu „immunologicznego uprzywilejowania” aparatu paznokciowego.
Opisana tendencja umiejscawiania się wykwitów pęcherzycowych oraz możliwe jej powiązanie ze zmianą ekspresji desmoglein, powinna być uważana za element ujednolicający patogenezę PV (1).
1. Dmochowski M. Naturalne otwory ciała i błony śluzowe w pęcherzycy zwykłej. Dermatol Klin 2007, 9 (2): 124-131.
2. Gornowicz J, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Przewodzenie sygnałów w pęcherzycy zwykłej i liściastej. Dermatol Klin 2010, 12 (2): 117-123.
3. Carducci M, Calcaterra R, Franco G, Mussi A, Bonifati C, Morrone A. Nail involvement in pemphigus vulgaris. Acta Derm Venereol. 2008;88(1):58-60.
4. Gornowicz-Porowska J.: Expression of neutrophil elastase in relation to the autoimmunity to epidermal transglutaminase, BP180, BP230, desmoglein 1 and 3 in autoimmune blistering dermatoses. ISBN 978-3-8454-3373-8, LAP Lambert Academic Publishing GmbH&Co Kg.
Legenda do ryciny:
Skupienia pęcherzyków na wałach paznokciowych palucha („zanokcica pęcherzycowa”) u mężczyzny w średnim wieku z postacią skórno-śluzówkową PV (surowicze anty-DSG1 IgG >200 RU/ml; anty-DSG3 IgG 166, 796 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml).
