Opryszczkowate zapalenie skóry – problemy patofizjologiczne i nozologiczne

Paradoksalnie, opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis, DH), będąc zapewne autoimmunizacyjną dermatozą pęcherzową o potencjalnie najwyższym stopniu złożoności i wieloaspektowości patogenezy, jest jednocześnie jednostką najmniej poznaną z tej grupy chorób.

. Badania własne (1) wykazały elastazę neutrofilów (NE) jako możliwy główny mediator procesu zapalanego prowadzącego do zniszczenia połączenia skórno-naskórkowego (dermal-epidermal junction, DEJ) i uformowania pęcherza (statystycznie większa ekspresja NE w DH od poziomu ekspresji NE w pemfigoidzie pęcherzowym i w pęcherzycy oraz istotnie większa ekspresja NE od IL-6 w DH). Czynność biologiczna NE może obejmować modulację funkcji różnych receptorów komórkowych (FcRs). Ponadto wykazano brak powiązania pomiędzy uwalnianiem degradującej DEJ molekuły (NE) a autoprzeciwciałami uważanymi za patogenne, co może dowodzić znaczenia zjawisk nieautoimmunizacyjnych w patofizjologii DH (autozapalenie?).

Ubogie scharakteryzowanie DH i często jego marginalne traktowanie/rozumienie może również wynikać z błędnego nazewnictwa choroby w środowisku medycznym: (i) spotykane określenie „opryszczkowe zapalenie skóry” mylnie sugeruje powiązanie etiopatogenetyczne DH z herpeswirusami, (ii) stosowana nazwa eponimiczna „choroba Duhringa” bywa zapisywana jako „choroba Dühringa” - jednak stosowanie przegłosu właściwego dla języków germańskich jest tu nieprawidłowe, (iii) „zapalenie opryszczkowate skóry” - szyk wyrazów obcy polszczyźnie.


1. Gornowicz-Porowska J.: Expression of neutrophil elastase in relation to the autoimmunity to epidermal transglutaminase, BP180, BP230, desmoglein 1 and 3 in autoimmune blistering dermatoses. ISBN 978-3-8454-3373-8, LAP Lamber Academic Publishing GmbH&Co Kg.

Legenda do ryciny:
DH u młodego mężczyzny diagnozowanego od roku jako atopowe zapalenie skóry.