Pęcherzycowe złogi IgG4 sugerujące czynny Th-2-mediowany proces autoimmunizacyjny dają obraz „kropel rosy na sieci pajęczej”

Potwierdzenie patologicznej autoimmunizacji w chorobach kręgu pęcherzycy metodą bezpośredniej immunofluorescencji (direct immunofluorescence, DIF) wciąż pozostaje diagnostycznym badaniem definiującym. Zatem właściwa interpretacja morfologii skórnych złogów pęcherzycowych, powstających na skutek związania autoprzeciwciał z białkami desmosomalnymi keratynocytów, jest niezbędna w celu uniknięcia pomyłek diagnostycznych.

Należy pamiętać, że ograniczanie opisu charakterystycznych dla chorób kręgu pęcherzycy złogów w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka/nabłonka do jedynie powszechnie spotykanego w piśmiennictwie obrazu „sieci rybackiej” (”fish-net”) nie jest właściwe. Okazuje się, że w przypadku podklasy IgG4, sugerującej czynny Th-2-mediowany proces autoimmunizacyjny, złogi mogą przybierać obraz „kropel rosy na sieci pajęczej” (”dew on spider-web”) (1). Podejrzewa się istotność innego profilu podklas w przewlekłym i aktywnym procesie chorobowym pęcherzycy (u pacjentów w okresie klinicznej remisji dominuje IgG1, a u pacjentów w czynnym stanie choroby IgG4). Wobec powyższego, prawidłowa identyfikacja morfologii skórnych złogów w pęcherzycy, a co za tym idzie rozpoznanie czynności autoreaktywnych limfocytów Th2 we krwi chorego, jest kluczowa w podejmowaniu decyzji odnośnie terapeutycznego prowadzenia chorego.

1. Dmochowski M. Kontrowersje w diagnostyce autoimmunizacyjnych dermatoz pęcherzowych. Kontrowersje w dermatologii. Konferencja Przeglądu Dermatologicznego, Zakopane 12-14 grudnia 2013.

Legenda do ryciny:
Starsza kobieta ze śluzówkowo-skórną pęcherzycą zwykłą (anty-DSG1 IgG >200 RU/ml; anty-DSG3 IgG >200 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml): złogi IgG4 (obraz „kropel rosy na sieci pajęczej”) w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka, DIF.