Sarkoidoza: kiedy leczyć, kiedy obserwować
Autor: Mariusz Bryl
Data: 01.06.2016
Źródło: MK/MB
Przy sarkoidozie zalecana jest postawa wyczekująca lekarza. Nie leczy się sarkoidozy w I stopniu oraz II i III jeśli nie ma objawów lub zaburzeń czynnościowych. Lekami I rzutu są glikokortykosteroidy. O zasadach leczenia sarkoidozy mówił dr hab. Wojciech Piotrowski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi podczas konferencji Gorące Tematy Pneumonologii 2016.
Sarkoidoza należy do chorób o dobrym rokowaniu niezależnie od jej fenotypu. Nawet dwie trzecie chorych może cieszyć się pełnym zdrowiem o upływie dwóch lat bez udziału leków. Niewielki odsetek pacjentów dotkną nawroty. W 20-40 proc. choroba ma charakter przewlekły, tylko 5 proc pacjentów rozwinie włóknienie płuc, czym spowodowane są zgony, choć nie przekraczają jednego procenta.
Spontaniczne remisje występują u 55-90 proc chorych w stopniu I, 40-70 w stopniu II, 10-20 w stopniu III. Występują trzy fenotypy sarkoidozy – ostra, przewlekła z objawami trwającymi dłużej niż dwa lata oraz uporczywa, która rokuje najgorzej w związku z nawrotami, progresją choroby i włóknieniem płuc.
Wytyczne dotyczące sarkoidozy mają już 17 lat. Do czynników negatywnie prognostycznych należą m.in. późny wiek zachorowania, kamica nerkowa, postępujące zmiany płucne, torbiele kostne, przewlekła niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne, neurosarkoidoza, czy sarkoidioza serca.
Cechy związane z dobrym rokowaniem to izolowana węzłowica, ostre objawy, chorzy nie wymagający leczenia w ciągu pierwszych 6 miesięcy.
Wstępna diagnostyka opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz spirometrii i badaniach laboratoryjnych a także EKG. Najważniejszym pytaniem, jakie musi postawić sobie lekarz przed rozpoczęciem leczenia lub w razie jego zaniechania jest to, czy sarkoidoza jest aktywna, czy też nie. . Pomocne przy ocenie aktywności jest badanie PET, ale w Polsce nie jest refundowane. Alternatywą może być scyntygrafia z analogami somatostatyny.
- Ocena jest trudna i wymaga cyklicznych badań – mówił dr hab. Wojciech Piotrowski. – pojawienie się objawów dotyczących układu oddechowego świadczy o aktywności, ale mogą o niej świadczyć także inne objawy nie związane ze zmianami w płucach jak na przykład przewlekłe zmęczenie, czy depresja.
Wskazaniami do leczenia sarkoidozy płucnej są progresja radiologiczna choroby, postępujące zaburzenia w badaniach czynnościowych, ciężka objawowa sarkoidoza. Według Baughmana lista wskazań do leczenia jest szczegółowa, ale jednak niedoskonała, gdyż nie powinno się czekać aż dojdzie do zaburzeń widzenia i należy wyselekcjonować chorych do leczenia na wcześniejszym etapie nie dopuszczając do niewydolności serca, czy arytmii. Chorzy z ryzykiem progresji także powinni kwalifikować się do leczenia.
Warunkiem wyleczenia z sarkoidozy jest eliminacja antygenów ze środowiska wewnątrzkomórkowego. Glikokortykosteroidy uwalniają z cytokin i generują geny przeciwzapalne.
- Jednak w kilku badaniach randomizowanych, choć także niedoskonałych ze względu na małą próbę i krótki czas obserwacji wykazano, że o ile początkowo obserwuje się poprawę parametrów wentylacyjnych i radiologicznych, to po kilku latach wracają one do punktu wyjścia. Sterydy więc nie są w stanie zapobiec rozwojowi włóknienia i progresji choroby – mówił dr hab. Piotrowski. -Leczeniem można jednak poprawić czynność układu oddechowego choć tylko w stopniu II i III, nie w I. Minimalny czas leczenia powinien wynosić 12 miesięcy. – dodawał.
Przy stosowaniu sterydów następuje remisja, ale odsetek wznów w jednym z badań wyniósł aż 74 proc. Tymczasem u osób nieleczonych odsetek wznów wyniósł jedynie 8 proc. Jakie jest leczenie alternatywne? To metotreksat w II rzucie, który pozwala na mniejsze dawki sterydów. Wykazano także jego skuteczność w monoterapii z odsetkiem odpowiedzi pozytywnych 60 proc. Lekiem niedostępnym w Polsce jest infliksymab.
Spontaniczne remisje występują u 55-90 proc chorych w stopniu I, 40-70 w stopniu II, 10-20 w stopniu III. Występują trzy fenotypy sarkoidozy – ostra, przewlekła z objawami trwającymi dłużej niż dwa lata oraz uporczywa, która rokuje najgorzej w związku z nawrotami, progresją choroby i włóknieniem płuc.
Wytyczne dotyczące sarkoidozy mają już 17 lat. Do czynników negatywnie prognostycznych należą m.in. późny wiek zachorowania, kamica nerkowa, postępujące zmiany płucne, torbiele kostne, przewlekła niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne, neurosarkoidoza, czy sarkoidioza serca.
Cechy związane z dobrym rokowaniem to izolowana węzłowica, ostre objawy, chorzy nie wymagający leczenia w ciągu pierwszych 6 miesięcy.
Wstępna diagnostyka opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz spirometrii i badaniach laboratoryjnych a także EKG. Najważniejszym pytaniem, jakie musi postawić sobie lekarz przed rozpoczęciem leczenia lub w razie jego zaniechania jest to, czy sarkoidoza jest aktywna, czy też nie. . Pomocne przy ocenie aktywności jest badanie PET, ale w Polsce nie jest refundowane. Alternatywą może być scyntygrafia z analogami somatostatyny.
- Ocena jest trudna i wymaga cyklicznych badań – mówił dr hab. Wojciech Piotrowski. – pojawienie się objawów dotyczących układu oddechowego świadczy o aktywności, ale mogą o niej świadczyć także inne objawy nie związane ze zmianami w płucach jak na przykład przewlekłe zmęczenie, czy depresja.
Wskazaniami do leczenia sarkoidozy płucnej są progresja radiologiczna choroby, postępujące zaburzenia w badaniach czynnościowych, ciężka objawowa sarkoidoza. Według Baughmana lista wskazań do leczenia jest szczegółowa, ale jednak niedoskonała, gdyż nie powinno się czekać aż dojdzie do zaburzeń widzenia i należy wyselekcjonować chorych do leczenia na wcześniejszym etapie nie dopuszczając do niewydolności serca, czy arytmii. Chorzy z ryzykiem progresji także powinni kwalifikować się do leczenia.
Warunkiem wyleczenia z sarkoidozy jest eliminacja antygenów ze środowiska wewnątrzkomórkowego. Glikokortykosteroidy uwalniają z cytokin i generują geny przeciwzapalne.
- Jednak w kilku badaniach randomizowanych, choć także niedoskonałych ze względu na małą próbę i krótki czas obserwacji wykazano, że o ile początkowo obserwuje się poprawę parametrów wentylacyjnych i radiologicznych, to po kilku latach wracają one do punktu wyjścia. Sterydy więc nie są w stanie zapobiec rozwojowi włóknienia i progresji choroby – mówił dr hab. Piotrowski. -Leczeniem można jednak poprawić czynność układu oddechowego choć tylko w stopniu II i III, nie w I. Minimalny czas leczenia powinien wynosić 12 miesięcy. – dodawał.
Przy stosowaniu sterydów następuje remisja, ale odsetek wznów w jednym z badań wyniósł aż 74 proc. Tymczasem u osób nieleczonych odsetek wznów wyniósł jedynie 8 proc. Jakie jest leczenie alternatywne? To metotreksat w II rzucie, który pozwala na mniejsze dawki sterydów. Wykazano także jego skuteczność w monoterapii z odsetkiem odpowiedzi pozytywnych 60 proc. Lekiem niedostępnym w Polsce jest infliksymab.
