Groźne włóknienie narządów wewnętrznych

Holistyczna opieka nad pacjentem jest kluczem do leczenia twardziny, rzadkiej choroby atakującej głównie kobiety – przypominają eksperci.

Twardzina układowa (SSc) jest nieuleczalną chorobą autoimmunologiczną atakującą tkankę łączną, a jej symptomy są widoczne nawet na twarzy. Może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. U jednego na czterech pacjentów w ciągu trzech lat rozwija się także śródmiąższowa choroba płuc (ILD) – wyjaśniają przedstawiciele Grupy Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate.

Zwracają uwagę, że tym roku Światowy Dzień Twardziny jest wyjątkowy dla polskich pacjentów, gdyż na najnowszej liście refundacyjnej znalazła się długo oczekiwana przez nich terapia. Pozwala ona spowolnić rozwój śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej.

Choroba ta atakuje głównie kobiety, które zapadają na nią cztery razy częściej niż mężczyźni. Może wystąpić w każdym momencie życia, jednak najczęściej diagnozowana jest u osób w wieku 25-55 lat. Jednym z najwcześniejszych i widocznych symptomów są objawy skórne, występujące także na twarzy, mogące wpływać na zmianę jej wyglądu (np. z powodu zaniku czerwieni wargowej czy znacznego napięcia skóry i zaostrzenia kształtu nosa).

Na skutek włóknienia (bliznowacenia) narządów wewnętrznych, m.in.: płuc, serca, układu trawiennego czy nerek, może dojść do ich niewydolności, a nawet groźnych i śmiertelnych powikłań. Włóknienie pęcherzyków płucnych powoduje uszkodzenie płuc, co zakłóca ich funkcjonowanie.

Choroba objawia się dusznością oraz suchym i drażniącym kaszlem przy wysiłku, zmęczeniem oraz zadyszką podczas ćwiczeń. I jest to też najczęstsza przyczyna zgonów pacjentów z twardziną układową. W 2019 r. w Polsce żyło nieco ponad 1,7 tys. osób z rozpoznaną śródmiąższową chorobą płuc spośród ok. 5,4 – 5,9 tys. chorujących na twardzinę układową.

Grupa Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate zwraca uwagę, że zarówno mechanizm twardziny układowej, jak i śródmiąższowej choroby płuc nie jest znany.
Stosowane terapie wpływają na poszczególne układy organizmu, w których zachodzą zmiany spowodowane przez chorobę; mają one hamować dalszy ich rozwój i zmniejszać lub usuwać objawy wynikające z uszkodzenia narządów.

Zdaniem ekspertów kluczowe znaczenie ma holistyczna opieka nad pacjentem, uwzględniająca wsparcie ze strony pulmonologów i reumatologów, a także kardiologów, fizjoterapeutów, psychologów czy dietetyków i wielu innych specjalistów, nawet z zakresu seksuologii i kosmetologii. Dzięki takiej kompleksowej opiece możliwe staje się zmniejszenie skutków choroby.

– Połączenie objawów śródmiąższowej choroby płuc i twardziny układowej daje w efekcie bardzo ciężką i niestety postępującą chorobę. W tej sytuacji kluczem jest szybkie rozpoznanie, które umożliwia wdrożenie odpowiedniego i przede wszystkim kompleksowego leczenia. Tylko w ten sposób pacjenci mogą zyskać szansę na dłuższe życie w dobrej kondycji – twierdzi Beata Lecińska, przewodnicząca Grupy Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate.

Przyznaje, że nie jest to życie, jakie chorzy wiedli przed chorobą. – Pojawia się bardzo dużo ograniczeń spowodowanych zmęczeniem i kaszlem, a także poczucie dyskomfortu wynikającego ze zmiany wyglądu. Zdając sobie sprawę z tego, jak trudna jest codzienność naszych podopiecznych, tym bardziej cieszymy się z poszerzenia możliwości terapeutycznych, które dają chorym większą nadzieję na lepszą i dłuższą przyszłość – zaznacza Beata Lecińska.

Tytuł i skróty pochodzą od redakcji.