Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa

Histiocytoza płucna należy do rzadkich chorób układu oddechowego o nieznanej etiologii, może dotyczyć zarówno dzieci (zwykle wtedy przebiega jako choroba wielonarządowa) jak i dorosłych (częściej w postaci izolowanej lub dominującej z zajęciem układu oddechowego) prawie wyłącznie osób palących.

Objawy zgłaszane przez chorych to zwykle duszność, nieproduktywny kaszel. W przypadku obecności zmian pozapłucnych najczęściej bóle kostne (ogniska osteolityczne), cechy moczówki prostej. Charakteryzuje się tworzeniem nacieków z histiocytów, makrofagów, limfocytów, eozynofilów oraz komórek plazmatycznych. Zwykle początkowo są obecne okołooskrzelowo, potem rozsiane. W obrazie radiologicznym obecne są zmiany guzkowe lub siateczkowo-guzkowe o średnicy 1 do 10mm, torbielki zlokalizowane przede wszystkim obwodowo. U niektórych chorych (około 20%) pierwszym objawem choroby może odma opłucnowa. W dalszym przebiegu choroby tworzą się wielokomorowe torbiele zlokalizowane głownie w polach górnych i środkowych z zaoszczędzeniem obszarów kątów żebrowo-przeponowych, postępuje proces włóknienia. W HRCT dominują torbielki – około 80% chorych, guzki o nieregularnych lub zatartych obrysach– 60 do 80% chorych. Dla rozpoznania choroby kluczowe znaczenie ma wykonanie biopsji otwartej płuca. Wynik badania biopsji przezoskrzelowej pozwala na ustalenie rozpoznania u około 10-40% chorych, ze względu na charakter zmian badanie jest obciążone wysokim ryzykiem odmy. Można również wykonać badanie oceny składu komórkowego BAL –kryterium diagnostyczne dotyczy obecności komórek Langerhansa powyżej 5% u osób niepalących. Niska czułość tego badania (ok 25%) wynika z faktu, że podobne wyniki mogą być obserwowane u chorych palących, po chemioterapii, radioterapii, w przypadku kryptokokozy oraz gruźlicy.
Zgodnie z zaleceniami postępowania diagnostyczno-terapeutycznymi w nowotworach złośliwych złotym standardem w diagnostyce histiocytozy jest wykazanie obecności CD1a, lektyny typu C, białka S-100 i/lub ziarnistości Birbecka komórek Langehansa. Pewne rozpoznanie dotyczy chorych z obrazem klinicznym histiocytozy oraz potwierdzeniem histo-patologicznym, obecnością komórek CD1a oraz wykazujących ekspresję langeryny. Rozpoznanie prawdopodobne w przypadku obrazu klinicznego, potwierdzeniu histologicznym , obecności komórek wykazujących dodatnie barwienie w kierunku białka S-100, alfa-D mannozydazy, lecytyny, ATP-azy (brak komórek CD1a), natomiast możliwe rozpoznanie dotyczy obrazu klinicznego oraz obrazu histopatologicznego.

U chorych palących najważniejsze zalecenie dotyczy zaprzestania palenia, u części chorych dochodzi do samoistnej remisji. W przypadku postępującego charakteru należy zastosować prednizon w dawce 1mg/kg, a w przypadku braku skuteczności leczenie cytostatyczne (cladrybina, cytarabina, etopozyd).
Piśmiennictwo
1. Crapo J. (red) „Atlas Chorób Płuc” Via Medica, Gdańsk, 2007.
2. www.eurohistio.net
3. Wiatr E, Rowińska- Zakrzewska E, Pirożyński M „Choroby śródmiąższowe płuc” AlfaMedica Press Warszawa 2012, str 223-229.
4. Lewandowski K. Histiocytoza. w: „ Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych” 2013r, str 975-980.