Prof. Ewa Jassem: Leczenie paliatywne chorych na IPF poprawia jakość ich życia
Autor: Marta Koblańska
Data: 24.03.2019
Źródło: MK/EJ
| Tagi: | Ewa Jassem |
- Leczenie paliatywne chorych na IPF należy rozpocząć wtedy, kiedy już występują objawy, które nie ustępują pod wpływem terapii nakierowanej na przyczynę - mówi prof. Ewa Jassem z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) polega w dużej mierze na postępującym „blizowaceniu” płuc, co prowadzi do krańcowej niewydolności oddechowej oraz zgonu. Jakie objawy towarzyszą chorobie?
- Objawy te to duszność, nietolerancja wysiłku oraz suchy, przewlekły, suchy kaszel, który, w najcięższych przypadkach, może występować nawet do kilkadziesięciuąt razy na godzinę. U około 30 proc. chorych występuje lęk, a u około 50 proc. depresja. Objawy te nasilają się wraz z pogorszeniem tolerancji wysiłku i pojawieniem się niewydolności oddychania.
Kiedy zazwyczaj rozpoznaje się IPF?
- Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc często następuje w zaawansowanym stadium. Wtedy przeżycie nie jest lepsze niż w przypadku zachorowania na raka płuca i wynosi około 2-5 lat. Od dwóch lat w Polsce dostępne jest leczenie przeciwfibrotyczne finansowane przez NFZ w ramach tzw. programu lekowego. Daje ono chorym dużo nadziei, hamuje bowiem pogarszanie się czynności płuc, poprawia przeżycie i znacząco poprawia jego jakość. Wydłużenie życia chorych może zwiększać szansę na przeszczepienie płuc.
Ważnym elementem terapii chorych na IPF jest leczenie paliatywne (definicja leczenia paliatywnego obejmuje całość holistycznego postępowania zapewniającego choremu jak najlepszą opiekę. W codziennej praktyce klinicznej jej ważnym elementem jest poprawa jakości życia i zmniejszenie objawów). Dwie metody leczenia wydają się w największym stopniu wpływać na poprawę jakości życia – rehabilitacja i leczenie tlenem. Naukowe dowody wskazujące na naczenie rehabilitacji w IPF nie są tak silne jak w przypadku POCHP. Wynika to w dużej mierze z niewielkiej liczby badań obejmujących z reguły nieduże grupy chorych na IPF. Jednak za uwagę zasługuje kilka randomizowanych badań, w których poza zwiększeniem zdolności do wysiłku mierzonej za pomocą 6 MTW, wykazano znaczącą poprawę jakości życia. Na przykład, w grupie poddanej rehabilitacji uzyskano istotną klinicznie poprawę wskaźników testu SGRQ (-11 punktów) w porównaniu z grupą, która nie otrzymała tej formy leczenia. Trzeba pamiętać, że u chorych na IPF bardzo szybko rozwija się niewydolność oddechowa, ponadto w czasie intensywnych ćwiczeń może dochodzić do hipoksemii dlatego ćwiczenia powinny być indywidualnie dostosowane do potrzeb i możliwości chorego.
Co to oznacza?
- To oznacza, że rehabilitacja powinna być prowadzona pod nadzorem profesjonalisty, z możliwością zastosowania tlenu podczas ćwiczeń. Natomiast domowe leczenie tlenem (DLT) jest drugą sprawdzoną metodą poprawiającą jakość życia chorych na IPF, u których doszło do przewlekłej niewydolności oddychania. Podobnie, jak w przypadku rehabilitacji, znacznie więcej dowodów naukowych odnosi się do tlenoterapii u przewlekle niewydolnych oddechowo chorych na POChP. Takie leczenie, w obu grupach chorych, jest finansowane przez NFZ i jest dostępne w licznych ośrodkach w kraju, które taką terapię prowadzą po uprzedniej kwalifikacji zgodnej z aktualnymi wytycznymi.Nierozwiązanym problemem jest dostęp chorych do tlenu w warunkach ambulatoryjnych, czyli tzw. podawanie tlenu na żądanie. Wcześniej nie było dostatecznie dużo dowodów na to, że podawanie tlenu chorym na IPF , którzy nie mają przewlekłej niewydolności oddychania, a desaturują w czasie wysiłku – przynosi korzystny efekt. Dopiero ostatnio ukazało się ważne badanie, którego wyniki świadczą o tym, że chorzy, którzy używają tlenu „na żądanie”mają mniejszą duszność, zwiększoną aktywność i, co szczególnie ważne, poprawia się ich jakość życia.
Jakie są jeszcze metody leczenia zmniejszające objawy chorujących na IPF?
Od lat próbuje się stosować leczenie wpływające na poprawę poszczególnych objawów, niestety badania dotyczące chorych na IPF są bardzo skąpe, co jak wspomniałam wcześniej w dużej mierze wynika z faktu, że IPF nie jest częstą chorobą. w takich przypadkach stosuje się małe dawki opiodów, przede wszystkim ojawiła się meta-analiza obejmująca co prawda niedużą grupę chorych na IPF z dusznością, ale wydaje się, że na jej podstawie można wysnuć wniosek, że morfina w dawce do 30 mg na dobę zmniejsza duszność u części chorych na IPF i nie niesie ryzyka istotnych niepożądanych działań.Próbę zastosowania opioidów można również podjąć w celu zmniejszenia nasilonego męczącego kaszlu. W ostatnim czasie z renomowanym czasopiśmie The Chest pojawiły się wskazania, które zwracają uwagę na korzyści z zastosowania gabapentyny i pregabaliny w leczeniu kaszlu. W tym samym artykule podkreśla się rolę tzw. speech therapy, co można przetłumaczyć jako terapię polegającą na odpowiednim modulowaniu mowy i oddechu.
Czyli metod poprawiających jakość życia chorych jest sporo. Czy w IPF i opiece paliatywnej liczą się również badania kliniczne?
Jak najbardziej. Chorych na IPF, którzy nie są leczeni przeciwfibrotycznie w ramach programu finansowanego przez NFZ, warto włączać do badań klinicznych. Kilka z nich toczy się obecnie również w Polsce. Niektóre są zaawansowane. Poza badaniami ukierunkowanymi na zmniejszenie procesu włóknienia miąższu płuc, kilka badań dotyczy zmniejszenia kaszlu. Na przykład, badania trzeciej fazy z lekiem o nazwie gefapixant, który jest antagonistą receptora P2X3, czy z kromoglikanem sodu, który jest wprawdzie dobrze znanym lekiem, ale we wspomnianym badaniu zastosowano nową formułę, przeznaczoną do nebulizacji. Podobnie badania, wcześniejszej fazy, toczą się nad pirfenidonem podawanym także w postaci inhalacji z nebulizatora.
Czy leczenie paliatywne wydłuża życie chorym na IPF?
Przede wszystkim leczenie przeciwfibrotyczne ma na celu przedłużenie życia. Jakkolwiek opieka paliatywna nie jest terapią sekwencyjną, która następuje po wyczerpaniu możliwości leków przeciwfibrotycznych. Jak wspomniałam leczenie paliatywne należy rozpocząć wtedy, kiedy już występują objawy, które nie ustępują pod wpływem terapii nakierowanej na przyczynę. Oczywiście, w obliczu postępu choroby rośnie potrzeba opieki paliatywnej. Czy wydłuża ona życie? Istnieje badanie obejmujące chorych na raka płuca, które wykazało, że stosowanie zintegrowanej opieki paliatywnej wydłuża życie. Chorzy ci żyli dłużej w porównaniu do tych, którzy takiej opieki nie mieli. Takich dowodów w odniesieniu do chorych na IPF nie ma – być może pojawią się w przyszłości. Obecnie wydaje się, że celem najważniejszym pozostaje poprawa jakości życia chorych, która jest możliwa do osiągnięcia.
- Objawy te to duszność, nietolerancja wysiłku oraz suchy, przewlekły, suchy kaszel, który, w najcięższych przypadkach, może występować nawet do kilkadziesięciuąt razy na godzinę. U około 30 proc. chorych występuje lęk, a u około 50 proc. depresja. Objawy te nasilają się wraz z pogorszeniem tolerancji wysiłku i pojawieniem się niewydolności oddychania.
Kiedy zazwyczaj rozpoznaje się IPF?
- Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc często następuje w zaawansowanym stadium. Wtedy przeżycie nie jest lepsze niż w przypadku zachorowania na raka płuca i wynosi około 2-5 lat. Od dwóch lat w Polsce dostępne jest leczenie przeciwfibrotyczne finansowane przez NFZ w ramach tzw. programu lekowego. Daje ono chorym dużo nadziei, hamuje bowiem pogarszanie się czynności płuc, poprawia przeżycie i znacząco poprawia jego jakość. Wydłużenie życia chorych może zwiększać szansę na przeszczepienie płuc.
Ważnym elementem terapii chorych na IPF jest leczenie paliatywne (definicja leczenia paliatywnego obejmuje całość holistycznego postępowania zapewniającego choremu jak najlepszą opiekę. W codziennej praktyce klinicznej jej ważnym elementem jest poprawa jakości życia i zmniejszenie objawów). Dwie metody leczenia wydają się w największym stopniu wpływać na poprawę jakości życia – rehabilitacja i leczenie tlenem. Naukowe dowody wskazujące na naczenie rehabilitacji w IPF nie są tak silne jak w przypadku POCHP. Wynika to w dużej mierze z niewielkiej liczby badań obejmujących z reguły nieduże grupy chorych na IPF. Jednak za uwagę zasługuje kilka randomizowanych badań, w których poza zwiększeniem zdolności do wysiłku mierzonej za pomocą 6 MTW, wykazano znaczącą poprawę jakości życia. Na przykład, w grupie poddanej rehabilitacji uzyskano istotną klinicznie poprawę wskaźników testu SGRQ (-11 punktów) w porównaniu z grupą, która nie otrzymała tej formy leczenia. Trzeba pamiętać, że u chorych na IPF bardzo szybko rozwija się niewydolność oddechowa, ponadto w czasie intensywnych ćwiczeń może dochodzić do hipoksemii dlatego ćwiczenia powinny być indywidualnie dostosowane do potrzeb i możliwości chorego.
Co to oznacza?
- To oznacza, że rehabilitacja powinna być prowadzona pod nadzorem profesjonalisty, z możliwością zastosowania tlenu podczas ćwiczeń. Natomiast domowe leczenie tlenem (DLT) jest drugą sprawdzoną metodą poprawiającą jakość życia chorych na IPF, u których doszło do przewlekłej niewydolności oddychania. Podobnie, jak w przypadku rehabilitacji, znacznie więcej dowodów naukowych odnosi się do tlenoterapii u przewlekle niewydolnych oddechowo chorych na POChP. Takie leczenie, w obu grupach chorych, jest finansowane przez NFZ i jest dostępne w licznych ośrodkach w kraju, które taką terapię prowadzą po uprzedniej kwalifikacji zgodnej z aktualnymi wytycznymi.Nierozwiązanym problemem jest dostęp chorych do tlenu w warunkach ambulatoryjnych, czyli tzw. podawanie tlenu na żądanie. Wcześniej nie było dostatecznie dużo dowodów na to, że podawanie tlenu chorym na IPF , którzy nie mają przewlekłej niewydolności oddychania, a desaturują w czasie wysiłku – przynosi korzystny efekt. Dopiero ostatnio ukazało się ważne badanie, którego wyniki świadczą o tym, że chorzy, którzy używają tlenu „na żądanie”mają mniejszą duszność, zwiększoną aktywność i, co szczególnie ważne, poprawia się ich jakość życia.
Jakie są jeszcze metody leczenia zmniejszające objawy chorujących na IPF?
Od lat próbuje się stosować leczenie wpływające na poprawę poszczególnych objawów, niestety badania dotyczące chorych na IPF są bardzo skąpe, co jak wspomniałam wcześniej w dużej mierze wynika z faktu, że IPF nie jest częstą chorobą. w takich przypadkach stosuje się małe dawki opiodów, przede wszystkim ojawiła się meta-analiza obejmująca co prawda niedużą grupę chorych na IPF z dusznością, ale wydaje się, że na jej podstawie można wysnuć wniosek, że morfina w dawce do 30 mg na dobę zmniejsza duszność u części chorych na IPF i nie niesie ryzyka istotnych niepożądanych działań.Próbę zastosowania opioidów można również podjąć w celu zmniejszenia nasilonego męczącego kaszlu. W ostatnim czasie z renomowanym czasopiśmie The Chest pojawiły się wskazania, które zwracają uwagę na korzyści z zastosowania gabapentyny i pregabaliny w leczeniu kaszlu. W tym samym artykule podkreśla się rolę tzw. speech therapy, co można przetłumaczyć jako terapię polegającą na odpowiednim modulowaniu mowy i oddechu.
Czyli metod poprawiających jakość życia chorych jest sporo. Czy w IPF i opiece paliatywnej liczą się również badania kliniczne?
Jak najbardziej. Chorych na IPF, którzy nie są leczeni przeciwfibrotycznie w ramach programu finansowanego przez NFZ, warto włączać do badań klinicznych. Kilka z nich toczy się obecnie również w Polsce. Niektóre są zaawansowane. Poza badaniami ukierunkowanymi na zmniejszenie procesu włóknienia miąższu płuc, kilka badań dotyczy zmniejszenia kaszlu. Na przykład, badania trzeciej fazy z lekiem o nazwie gefapixant, który jest antagonistą receptora P2X3, czy z kromoglikanem sodu, który jest wprawdzie dobrze znanym lekiem, ale we wspomnianym badaniu zastosowano nową formułę, przeznaczoną do nebulizacji. Podobnie badania, wcześniejszej fazy, toczą się nad pirfenidonem podawanym także w postaci inhalacji z nebulizatora.
Czy leczenie paliatywne wydłuża życie chorym na IPF?
Przede wszystkim leczenie przeciwfibrotyczne ma na celu przedłużenie życia. Jakkolwiek opieka paliatywna nie jest terapią sekwencyjną, która następuje po wyczerpaniu możliwości leków przeciwfibrotycznych. Jak wspomniałam leczenie paliatywne należy rozpocząć wtedy, kiedy już występują objawy, które nie ustępują pod wpływem terapii nakierowanej na przyczynę. Oczywiście, w obliczu postępu choroby rośnie potrzeba opieki paliatywnej. Czy wydłuża ona życie? Istnieje badanie obejmujące chorych na raka płuca, które wykazało, że stosowanie zintegrowanej opieki paliatywnej wydłuża życie. Chorzy ci żyli dłużej w porównaniu do tych, którzy takiej opieki nie mieli. Takich dowodów w odniesieniu do chorych na IPF nie ma – być może pojawią się w przyszłości. Obecnie wydaje się, że celem najważniejszym pozostaje poprawa jakości życia chorych, która jest możliwa do osiągnięcia.
Patronat naukowy portalu: