Prof. Tomasz Grodzki: przeszczepienie płuc powinno być rozważane jako opcja terapeutyczna także w IPF
Autor: Marta Koblańska
Data: 18.09.2017
Źródło: MK
Wskazaniem do przeszczepienia płuc jest POCHP, IPF, mukowiscydoza. W Polsce rocznie przeszczepia się zaledwie 35-40 organów, podczas gdy zapotrzebowanie szacowane jest nawet na 500-1000, a minimum 200. Pulmonolodzy często za późno decydują się na tą opcję leczenia – mówi prof. Tomasz Grodzki, transplantolog z ośrodka w Szczecinie, konsultant krajowy w dziedzinie chirurgii klatki piersiowej.
IPF jest chorobą rzadką występującą 1 na 20 tys. osób, choć w wieku podeszłym zdarza się 20 razy częściej. W Polsce rocznie zachorowuje 1,8 tys. osób, choruje w sumie 6 tys.
- Dużo chorych pozostaje bez rozpoznania lub z rozpoznaniem błędnym – przyznaje prof. Jan Kuś z Instytutu Gruźlicy i Chorób płuc podczas wykładu na temat IPF w związku ze Światowym Tygodniem IPF. – Od objawów do rozpoznania mija średnio 8 miesięcy, co nie jest najgorszym wynikiem, ale problemem w Polsce są także rozpoznania po 5 latach od wystąpienia pierwszych objawów.
Najpoważniejszym skutkiem choroby jest stopniowa, ale dynamiczna utrata pojemności płuc, nawet 200 ml w ciągu roku. U osób zdrowych wynosi ona 30-40 ml. Choroba może przebiegać różne, ale mediana przeżycia wynosi zaledwie 3 lata. Leki, które spowalniają przebieg choroby to preparaty przeciwfibrotyczne pirfenidon oraz nintedanib. Dzięki nim chorzy tracą o połowę mniej pojemności, jednak niestety nie są one najlepiej tolerowane. Podczas ERS Congress pojawiały się doniesienia o nowym leku – pamrevlumabie, ale on potrzebuje jeszcze badań 3 fazy.
Problemem w IPF są zaostrzenia. Zaostrzenie to klinicznie istotne pogorszenie oddychania z charakterystycznymi zmianami w pęcherzykach płucnych, narastająca duszność. W takich sytuacjach należy przede wszystkim wykluczyć inne przyczyny związane z sercem. Co może stanowić przyczynę zaostrzeń w IPF? Leki, w szczególności glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne, infekcje, czynniki mechaniczme. Zaostrzenia obarczone są dużym ryzykiem zgonu, tymczasem doznaje ich aż 10 procent chorych na IPF. Czynnikami ryzyka są niska wartość spirometryczna, duże tempo spadku FVC, niska wartość dyfuzji, niewydolność oddechowa, pobyt w szpitalu, przebyte zaostrzenia, choroby współistniejące oraz rozedma.
- Zabiegi chirurgiczne niekoniecznie przeprowadzane na płucach wiążą się z ryzykiem zaostrzenia – podkreśla prof. Wojciech Piotrowski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. – Problemem jest to, że nawet przy jego rozpoznaniu nie bardzo jest jak leczyć zaostrzenie. Stosuje się duże dawki glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, ale nie ma dowodów na skuteczność tego leczenia. Stosowane są także antybiotyki, tlenoterapia, wentylacja najlepiej nieinwazyjna oraz ECMO, ale to dostępne jest w niewielu ośrodkach. Jak można się zabezpieczyć? Przyjmując leki przeciwfibrotyczne.
Problemem w IPF jest także wielochorobowość, która wpływa negatywnie na czas przeżycia i jakość życia. Współistniejące choroby układu oddechowego to POCHP, rozedma, nadciśnienie płucne, bezdech senny, tak płuca, zatorowość płucna. Choroby pozostałe to choroba wieńcowa, zaburzenia odżywiania, cukrzyca, refluks. Odnośnie tego ostatniego trwa dyskusja, czy występuje jako choroba pierwotna czy wtórna do IPF. Zdaniem prof. Kusia oraz Piotrowskiego wydaje się, że jest to choroba wtórna powodowana włóknieniem płuc. Refluks występuje u 87-94 procent chorych na IPF.
Prof. Tomasz Grodzki podkreśla, że płuca są najtrudniejszym organem do przeszczepienia. W historii wiele prób zakończyło się niepowodzeniem. Płuc przeszczepia się 5 razy mniej niż serc z powodu trudności w utrzymaniu narządu. Podobnie trudniej jest pozyskać narząd, ponieważ tylko 1 na 10 potencjalnych dawców może oddać płuco zdatne do przeszczepienia. Dzieje się tak ponieważ szybko następuje kontaminacja tego narządu.
- Jednak jakość życia po udanym przeszczepieniu poprawia się dramatycznie. Nierzadko są przywożeni do nas chorzy na wózku z podłączonym tlenem. Wychodzą o własnych siłach, najwytrwalsi przejeżdżają rowerem kilkadziesiąt kilometrów dziennie – mówi prof. Tomasz Grodzki.
Problemem pozostaje to, że lekarze zbyt późno kierują na przeszczepienie. Tymczasem wskazaniem do transplantacji jest oczekiwana długość życia bez przeszczepienia nie więcej niż 2 lata.
Chory nie może mieć także oznak skrajnego wyniszczenia.
- Dużo chorych pozostaje bez rozpoznania lub z rozpoznaniem błędnym – przyznaje prof. Jan Kuś z Instytutu Gruźlicy i Chorób płuc podczas wykładu na temat IPF w związku ze Światowym Tygodniem IPF. – Od objawów do rozpoznania mija średnio 8 miesięcy, co nie jest najgorszym wynikiem, ale problemem w Polsce są także rozpoznania po 5 latach od wystąpienia pierwszych objawów.
Najpoważniejszym skutkiem choroby jest stopniowa, ale dynamiczna utrata pojemności płuc, nawet 200 ml w ciągu roku. U osób zdrowych wynosi ona 30-40 ml. Choroba może przebiegać różne, ale mediana przeżycia wynosi zaledwie 3 lata. Leki, które spowalniają przebieg choroby to preparaty przeciwfibrotyczne pirfenidon oraz nintedanib. Dzięki nim chorzy tracą o połowę mniej pojemności, jednak niestety nie są one najlepiej tolerowane. Podczas ERS Congress pojawiały się doniesienia o nowym leku – pamrevlumabie, ale on potrzebuje jeszcze badań 3 fazy.
Problemem w IPF są zaostrzenia. Zaostrzenie to klinicznie istotne pogorszenie oddychania z charakterystycznymi zmianami w pęcherzykach płucnych, narastająca duszność. W takich sytuacjach należy przede wszystkim wykluczyć inne przyczyny związane z sercem. Co może stanowić przyczynę zaostrzeń w IPF? Leki, w szczególności glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne, infekcje, czynniki mechaniczme. Zaostrzenia obarczone są dużym ryzykiem zgonu, tymczasem doznaje ich aż 10 procent chorych na IPF. Czynnikami ryzyka są niska wartość spirometryczna, duże tempo spadku FVC, niska wartość dyfuzji, niewydolność oddechowa, pobyt w szpitalu, przebyte zaostrzenia, choroby współistniejące oraz rozedma.
- Zabiegi chirurgiczne niekoniecznie przeprowadzane na płucach wiążą się z ryzykiem zaostrzenia – podkreśla prof. Wojciech Piotrowski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. – Problemem jest to, że nawet przy jego rozpoznaniu nie bardzo jest jak leczyć zaostrzenie. Stosuje się duże dawki glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, ale nie ma dowodów na skuteczność tego leczenia. Stosowane są także antybiotyki, tlenoterapia, wentylacja najlepiej nieinwazyjna oraz ECMO, ale to dostępne jest w niewielu ośrodkach. Jak można się zabezpieczyć? Przyjmując leki przeciwfibrotyczne.
Problemem w IPF jest także wielochorobowość, która wpływa negatywnie na czas przeżycia i jakość życia. Współistniejące choroby układu oddechowego to POCHP, rozedma, nadciśnienie płucne, bezdech senny, tak płuca, zatorowość płucna. Choroby pozostałe to choroba wieńcowa, zaburzenia odżywiania, cukrzyca, refluks. Odnośnie tego ostatniego trwa dyskusja, czy występuje jako choroba pierwotna czy wtórna do IPF. Zdaniem prof. Kusia oraz Piotrowskiego wydaje się, że jest to choroba wtórna powodowana włóknieniem płuc. Refluks występuje u 87-94 procent chorych na IPF.
Prof. Tomasz Grodzki podkreśla, że płuca są najtrudniejszym organem do przeszczepienia. W historii wiele prób zakończyło się niepowodzeniem. Płuc przeszczepia się 5 razy mniej niż serc z powodu trudności w utrzymaniu narządu. Podobnie trudniej jest pozyskać narząd, ponieważ tylko 1 na 10 potencjalnych dawców może oddać płuco zdatne do przeszczepienia. Dzieje się tak ponieważ szybko następuje kontaminacja tego narządu.
- Jednak jakość życia po udanym przeszczepieniu poprawia się dramatycznie. Nierzadko są przywożeni do nas chorzy na wózku z podłączonym tlenem. Wychodzą o własnych siłach, najwytrwalsi przejeżdżają rowerem kilkadziesiąt kilometrów dziennie – mówi prof. Tomasz Grodzki.
Problemem pozostaje to, że lekarze zbyt późno kierują na przeszczepienie. Tymczasem wskazaniem do transplantacji jest oczekiwana długość życia bez przeszczepienia nie więcej niż 2 lata.
Chory nie może mieć także oznak skrajnego wyniszczenia.
Patronat naukowy portalu: