Rola reumatologa w leczeniu choroby śródmiąższowej płuc

Dobór leczenia musi się opierać na szczegółowym procesie diagnostycznym i doświadczeniu w monitorowaniu efektywności leczenia w kontekście zmian płucnych, a także objawów ze strony innych narządów.

Choroba śródmiąższowa płuc (interstitial lung disease – ILD) to choroba o bardzo zmiennym obrazie klinicznym. ILD może towarzyszyć układowej chorobie tkanki łącznej, najczęściej twardzinie układowej, miopatiom zapalnym czy reumatoidalnemu zapaleniu stawów, rzadziej występuje w zespole Sjögrena czy w toczniu rumieniowatym układowym. ILD może stanowić izolowany problem lub element obrazu klinicznego innej choroby.

Zarówno patomechanizm, jak i przebieg choroby u poszczególnych pacjentów jest bardzo zmienny, co stanowi duże wyzwanie w codziennej praktyce. Pomocne jest stworzenie interdyscyplinarnego zespołu specjalistów: pulmonologa, reumatologa, radiologa, a czasem również histopatologa czy kardiologa, aby zoptymalizować proces diagnostyki i leczenia tej choroby.

U niektórych pacjentów z chorobą śródmiąższową płuc występują kliniczne, serologiczne i radiologiczne cechy choroby układowej tkanki łącznej, choć nie są spełnione kryteria określonej jednostki chorobowej.

Dla takiej grupy chorych w 2015 r. wprowadzono termin IPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features). Znaczenie takiej jednostki klasyfikacyjnej pozostaje niejasne. Niemniej wskazuje na potrzebę współpracy pulmonologa i reumatologa. Objawy choroby układowej tkanki łącznej mogą pojawić się w później lub mogą być słabiej wyrażone u chorych z ILD. Istnieją również nowe zespoły chorobowe (np. zespół VEXAS u dorosłych i COPA wieku rozwojowego), w których obserwuje się współistnienie objawów ze strony narządu ruchu oraz ze strony płuc.

Kolejnym problemem, który wymaga komunikacji między specjalistami, jest kwestia obalonej już teorii, że stosowanie metotreksatu jest związane z ILD (choć możliwe jest wystąpienie indukowanego metotreksatem zapalenia płuc z nadwrażliwości). Niestety, patomechanizm zmian ILD w RZS jest słabo poznany, według ostatnich danych może być związany np. z obecnością wariantu promotora genu MUC5B. W niektórych przypadkach ILD pytanie o przyczynę – czy stosowanie leku, czy choroba współistniejąca – pozostaje kontrowersyjne, natomiast ma to ogromne znaczenie w podjęciu decyzji terapeutycznych.

W leczeniu ILD znajdują zastosowanie leki antyfibrotyczne, a w przypadku współistnienia układowej choroby tkanki łącznej w pierwszej kolejności zasadne jest wdrożenie leków immunosupresyjnych.

Jak wskazują ostatnie badania, pacjenci mogą odnieść korzyść także z terapii skojarzonej.
Pulmonolodzy mają doświadczenie w stosowaniu leków antyfibrotycznych, dla których charakterystyczny jest określony profil działań niepożądanych, a reumatolodzy mają dużą wiedzę dotyczącą działania leków immunosupresyjnych (zwłaszcza w zakresie terapii biologicznych).

Mimo że w ILD nadal jest wiele obszarów wymagających dalszych badań, w ostatnich latach poszerzył się wachlarz leków o udowodnionej skuteczności w leczeniu tej choroby.
Stworzenie zespołów wielodyscyplinarnych dla leczenia ILD pozwoli na optymalizację kosztownych terapii.

Opracowanie: dr n. med. Ewa Morgiel