Rozległość zmian skórnych w twardzinie układowej wykazuje związek z ciężkością zmian w płucach oraz czasem przeżycia

Celem przeprowadzonej analizy była ocena czy rozległość zmian skórnych ma związek z określonym obrazem klinicznym choroby ze szczególnym uwzględnieniem występowania restrykcyjnej choroby płuc (ChRP) i jej stopniem nasilenia oraz czasem przeżycia.

Prezentowane badanie przeprowadzili naukowcy z Uniwersytetu w Baltimore w Stanach Zjednoczonych. Badanie miało charakter retrospektywny, wykorzystano w nim dane 2205 chorych z twardziną układową zebrane w okresie ponad 30 lat. Chorych w zależności od rozległości zmian skórnych podzielono na 4 grupy: 0-bez zmian skórnych, 1- zmiany skórne obejmujące palce do stawów śródręczno-paliczkowych, z/lub bez zmian na twarzy, 2- zmiany dystalnie od stawów łokciowych i kolanowych, 3-proksymalnie od stawów łokciowych i kolanowych. Celem przeprowadzonej analizy była ocena czy rozległość zmian skórnych ma związek z określonym obrazem klinicznym choroby ze szczególnym uwzględnieniem występowania restrykcyjnej choroby płuc (ChRP) i jej stopniem nasilenia oraz czasem przeżycia.
W grupie 0 częstość występowania choroby restrykcyjnej płuc wynosiła 51,9%, w grupie 3- 76,7% (p<0,001). W grupie 2 ryzyko wystąpienia choroby restrykcyjnej było pośrednie, większe niż w grupie 1 i mniejsze niż w grupie 3. Podobnie śmiertelność w grupie 2 była większa niż w grupie 1, ale mniejsza niż w grupie 3. Obecność przeciwciał antycentromerowych ACA była negatywnym czynnikiem predykcyjny wystąpienia choroby restrykcyjnej płuc, przeciwciała anty Scl-70, zgodnie z oczekiwaniem, pozytywnym czynnikiem predykcyjnym. Śmiertelność w grupie 0 i grupie 3 była zbliżona, co zaskoczyło autorów, ale z uwagi na mało liczną grupę 0 i oczywistych trudności w ustaleniu rozpoznania twardziny układowej bez zmian skórnych (grupa 0) wynik ten należy interpretować z dużą ostrożnością.

Największą śmiertelność stwierdzono dla grupy 3 wśród chorych z przeciwciałami anty-Scl70. Autorzy badania szczególną uwagę zwracają na grupę 2 (według aktualnego podziału zaliczaną do postaci ograniczonej), w której należy liczyć się z częstszym występowaniem choroby restrykcyjnej płuc i wyższym odsetkiem śmiertelności niż w grupie 1 (również klasyfikowanej do postaci ograniczonej). W grupie 2 w porównaniu do grupy 1 stwierdzono wyższy odsetek chorych z obecnością przeciwciał anty-Scl70.
Na podstawie przeprowadzonej analizy i uzyskanych wyników wydaje się zasadna teza autorów, iż stosowanie podziału twardziny układowej na dwa podtypy: postać ograniczoną i uogólnioną może prowadzić do błędów. Podział ten nie odzwierciedla precyzyjnie postaci klinicznej choroby, a tym samym rokowania. Problem ten dotyczy zwłaszcza pacjentów ze zmianami skórnymi o średnim nasileniu. Autorzy badania zachęcają, aby przy podejmowaniu decyzji diagnostycznych i terapeutycznych uwzględniać rozległość zmian śródmiąższowych (np. poprzez wykorzystanie prezentowanej skali) oraz profil przeciwciał.