Rzadkie nowotwory płuc i klatki piersiowej rokują gorzej niż nowotwory częste

Rzadkie nowotwory płuca i klatki piersiowej wiążą się z gorszym rokowaniem dla chorych niż nowotwory częste ze względu na brak algorytmów postępowania. Stąd tak ważne jest, aby były leczone w pełnoprofilowym ośrodku onkologicznym, który zapewnia wielospecjalistyczne konsultacje i dostęp do wszystkich metod leczenia – mówi prof. Dariusz Kowalski z Centrum Onkologii w Warszawie.

- Nowotwory inaczej zwane sierocymi tak rzadkie w praktyce wcale nie są, bo choć występują w liczbie 6 przypadków na 100 tys. to nowych rozpoznań jest w sumie około pół miliona i stanowią nawet 22 procent wszystkich rozpoznań nowotworów złośliwych – mówi prof. Dariusz Kowalski. – Brak algorytmów postepowania przekłada się na długość życia chorych, a rokowanie jest gorsze niż w nowotworach częstych – dodaje profesor, podkreślając, że leczenie powinno odbywać się w pełnoprofilowych ośrodkach.

Rzadkie nowotwory płuc i klatki piersiowej to pierwotne nowotwory grasicy, złośliwy międzybłoniak opłucnej, nowotwory tchawicy, nowotwory serca oraz nowotwory zarodkowe śródpiersia.

Nowotwory grasicy najczęściej, bo w 75 procentach są zmianami łagodnymi, grasiczaki występują rzadko, najczęściej między 3-5 dekadą życia. W Polsce rozpoznaje się ich 40-50 przypadków rocznie. Rosną bardzo powoli, wykrycie często jest przypadkowe. Część z nich wydziela cytokiny lub katecholaminy, co powoduje zespoły paranowotworowe. Podział WHO uwzględnia 5 typów grasiczaków i odrębnie raka grasicy, który występuje jeszcze rzadziej bo w 1 na 10 mln przypadków. Niezależnym czynnikiem rokowniczym jest typ histologiczny. Najgorzej rokuje pierwotny rak grasicy. Podstawowym leczeniem jest operacja, która w I i II stopniu zaawansowania udaje się u 90 procent chorych. Leczenie chirurgiczne stanowi także niezależny czynnik rokowniczy. Dobrze wykonana operacja zwiększa szanse chorego. Radioterapia jako samodzielna, radykalna metoda leczenia nie powinna być stosowana. W pierwotnym raku grasicy niezależnie od stopnia jego zaawansowania powinna zostać zastosowana radioterapia uzupełniająca.

Złośliwy międzybłoniak opłucnej jest diagnozowany u 100-150 osób rocznie, ale częstość rozpoznań wzrasta. W 70 procentach jest on zlokalizowany w opłucnej. Przyczynami mogą być palenie papierosów oraz ekspozycja na azbest. W 70 procent przypadków wiąże się z dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej, czy dusznością oraz obecnością płynu w jamie opłucnej – 80 proc. . U każdego chorego konieczne jest badanie tomografii komputerowej, przy kwalifikacji do leczenia radykalnego wskazany jest PET. Są trzy typy histologiczne tego nowotworu: nabłonkowaty, mieszany, mięsakowaty i stanowią one czynnik rokowniczy. Do oceny stopnia zaawansowania służy system TNM. Metodami leczenia są pleuropneumonektomia, pleurektomia, pleurocenteza, pleurodeza. W razie operacji niedaradykalnej wymagane jest leczenie uzupełniające. Stadium rozsiewu zdarza się nawet u 80 procent chorych.

Pierwotne nowotwory tchawicy stanowią 0,1 – 0,4 wszystkich nowotworów. Najczęściej występuje rak płaskonabłonkowy. Typ histopatologiczny stanowi czynnik rokowniczy, a podstawa leczenia jest chirurgia, przy czym resekcja R-0 jest lepsza niż R-1. Radiochemioterapia stosowana jest w leczeniu uzupełniającym, przy czym w typach nieresekcyjnych stanowi jedyną możliwość.

Pierwotny rak serca jest bardzo rzadki. Stanowi 0,001 – 0,3 wszystkich nowotworów. Najczęściej występujące zmiany są łagodne, ale w 25 procentach mogą okazać się nowotworem złośliwym. Nawet 40 razy częściej występują zmiany wtórne towarzyszące innym nowotworom na przykład czerniakowi, rakowi piersi, rakowi płuca, chłoniakom, czy mięsakom tkanek miękkich. Podstawowymi badaniami są echo serca, angiografia oraz tomografia komputerowa.

Pierwotne nowotwory zarodkowe śródpiersia występują najczęściej w trzeciej dekadzie życia i w 90 procentach dotyczą mężczyzn. Nowotwory zarodkowe najczęściej występują w gonadach, ale w 20 procentach są zlokalizowane poza nimi, a z tego 80 procent to śródpiersie. Podstawę terapii stanowi leczenie systemowe. W przypadku zmian przetrwałych konieczna jest operacja.

Wykład został wygłoszony na kongresie Top Pulmonological Trends.