Włóknienie płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

O tym, że u 15 proc. chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach rozpoznaje się chorobę tkanki łącznej, iż zmiany śródmiąższowe są główną przyczyną zgonów chorych na twardzinę układową, że śródmiąższowe włóknienie płuc stanowi istotne powikłanie chorób tkanki łącznej – mówi dr Małgorzata Bartosiewicz z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Ekspert podczas konferencji „Gorące tematy w pneumonologii 2016” wygłosiła wykład „Włóknienie płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej”.

Choroby układowe tkanki łącznej, to niejednorodna grupa chorób, o podłożu autoimmunologicznym w przebiegu których przede wszystkim dochodzi do zajęcia układu stawowego. Powikłania płucne są częste. Zmiany śródmiąższowe i włóknienie płuc stanowią istotny problem w praktyce zarówno lekarza chorób płuc jak i reumatologa.

Dr Małgorzata Bartosiewicz informowała, iż u 15 proc. wszystkich chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach rozpoznaje się chorobę tkanki łącznej. Zmiany śródmiąższowe są główną przyczyną zgonów chorych na twardzinę układową – odpowiadają za 30 proc. zgonów. Są też jedną z najczęstszych przyczyn zgonów chorych na reumatoidalne zapalenie stawów – zwiększają ryzyko zgonu trzy krotnie.

Częstość występowania choroby śródmiąższowej płuc (ILD) w chorobach tkanki łącznej jest różna. W reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) zmiany śródmiąższowe w płucach rozpoznaje się u 20-30 proc. chorych. Najczęściej u mężczyzn palących papierosy oraz u pacjentów z dodatnimi przeciwciałami przeciw cytrulinowymi (anty-CCP). W przypadku zapalenia wielomięśniowego (PM) i zapalenia skórno-mięśniowego (DM) do 50 proc. pacjentów demonstruje chorobę śródmiąższową płuc. Zaś jawne kliniczne zmiany śródmiąższowe w płucach spotyka się u 45 proc. chorych z twardziną układową (SSc). W badaniach autopsyjnych zmiany śródmiąższowe w tej grupie chorych rozpoznawane są u 70 proc. Ekspert mówiła także o zmianach w układzie oddechowym w przebiegu chorób tkanki łącznej. Może dojść do zajęcia wszystkich elementów – oskrzeli, opłucnej, naczyń, mięśni oddechowych. Najczęściej spotykana jest NSIP – nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc. Wyjątek stanowi RZS, w którym najczęściej spotykanym obrazem jest UIP – śródmiąższowe zapalenie płuc. Zaś organizujące się zapalenie płuc (OP) najczęściej rozpoznawane jest u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym i skórno-mięśniowym.

Diagnostyka powikłań płucnych obejmuje objawy kliniczne, które najczęściej są niespecyficzne – suchy kaszel, duszność wysiłkowa. W ramach rozpoznania wykonuje się m.in. badanie radiologiczne klatki piersiowej, HRCT, test wysiłkowy 6-minutowego chodu. W diagnostyce różnicowej pomocne jest badanie BAL, które pomaga wykluczyć zakażenia. Jest pomocne chorych, u których wyniki innych badań nie są jednoznaczne. Zaś biopsję płuca zaleca się, gdy obraz radiologiczny nie jest jasny. Wskazane jest też ECHO serca w celu potwierdzenia, lub wykluczenia nadciśnienia płucnego. W badaniach czynnościowych w chorobach układowych tkanki łącznej nie ma zmian swoistych, często wszystkie parametry są prawidłowe, zmiany w spirometrii obserwowane są w zaawansowanych stadiach choroby oraz w teście 6-minutowego chodu występuje desaturacja.

Ekspert poinformowała, że pacjenci, którzy mają zmiany śródmiąższowe w przebiegu choroby układowej żyją znacznie dłużej, od tych, którzy tej choroby nie mają. Dr Małgorzata Bartosiewicz omawiając leczenie zmian śródmiąższowych w płucach i włóknienia płuc w przebiegu chorób układowych akcentowała, iż podstawę stanowi zahamowanie progresji choroby. Lekiem pierwszego wyboru jest prednizon stosowany 0.5 - 1 mg na kilogram masy ciała. U pacjentów z chorobami tkanki łącznej i włóknieniem płuc przeprowadza się także transplantacje płuc. Przede wszystkim kwalifikowani są chorzy z UIP, z RZS i z twardziną układową.

W posumowaniu akcentowała, iż śródmiąższowe włóknienie płuc stanowi istotne powikłanie chorób tkanki łącznej. Pacjenci z chorobą układową tkanki łącznej powinni być systematycznie badani w kierunku obecności choroby śródmiąższowej płuc, a u chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w kierunku choroby tkanki łącznej. Należy także pamiętać, że wczesne rozpoznanie oraz ocena ciężkości choroby śródmiąższowej płuc jest bardzo istotne dla wdrożenia odpowiedniego leczenia.