Inhibitory ACE, twardzina układowa i twardzinowa kryza nerkowa

Twardzinowa kryza nerkowa (TKN) stanowi zagrażające życiu powikłanie narządowe twardziny układowej.

Wśród czynników ryzyka wystąpienia tego powikłania wymieniane są: uogólniona postać TU, płeć męska, szybko postępująca choroba, stosowanie glikokortykosteroidów szczególnie w dawce powyżej 15mg/dobę, nadciśnienie tętnicze, występowanie przeciwciał przeciwko RNA-polimerazie III. Do wiodących objawów klinicznych należą ciężkie nadciśnienie tętnicze o nagłym początku, ostra niewydolność nerek, encefalopatia nadciśnieniowa, zastoinowa niewydolność serca, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość. Wprowadzenie do terapii TKN inhibitorów enzymu konwertującego (ACEi) znacząco poprawiło rokowanie wśród chorych. Opublikowane na łamach Arthritis Research & Therapy doniesienie Bütikofer i wsp. oraz grupy EUSTAR (European Scleroderma Trials and Research) wskazuje jednak, że ACEi niekorzystnie wpływają na ryzyko wystąpienia TKN (HR (hazard ratio) 2,55), a stosowanie ACEi u chorych z TU oraz nadciśnieniem tętniczym stanowi niezależny czynnik ryzyka wystąpienia tego powikłania. Stosowanie blokerów kanałów wapniowych, blokerów receptora angiotensyny II, antagonistów receptora endoteliny – nie zwiększało ryzyka wystąpienia TKN. Nie obserwowano również wpływu stosowania glikokortykoteroidów na ryzyko TKN, jednak u większości (97%) chorych w badanej populacji stosowane były one w dawce <15mg/dobę. Podsumowując - ACEi stanowią podstawowy lek w terapii TKN, wydaje się jednak, że w przypadku terapii nadciśnienia tętniczego u chorych na TU uzasadnione może być zastosowanie leku z innej grupy niż ACEi np. blokerów receptora angiotensyny II.
Wnioski oparto na analizie danych klinicznych pochodzących od ponad 7600 chorych. Częstość występowania TKN w omawianej populacji wynosiła 3,72/100 pacjento-lat. Pięcioletnia śmiertelność w grupie chorych na TKN wynosiła 18,6%, a wśród chorych na TU bez tego powikłania 9,5%.