123RF
Twardzina młodzieńcza ►
Redaktor: Bogusz Soiński
Data: 15.12.2021
Źródło: konferencja Skóra i Kości
– Leczenie twardziny u dzieci jest trudne, ponieważ patogeneza jest nieustalona i nie ma leków wystarczająco skutecznych. Wprowadzenie wskaźników aktywności choroby może pomóc w prowadzeniu pacjenta, ale jest czasochłonne. Leczenie systemowe w twardzinie ograniczonej jest konieczne, gdy istnieje ryzyko niepełnosprawności – wylicza dr Violetta Opoka-Winiarska.
Specjalistka w dziedzinie reumatologii przedstawia aktualne rekomendacje dotyczące postępowania w twardzinie ograniczonej u dzieci i leczenia twardziny układowej.
Młodzieńcza twardzina ograniczona (miejscowa) – Juvenile Localized Scleroderma (JLoSc)
– według nadrzędnej zasady obejmuje grupę zaburzeń, których objawy ograniczają się do skóry i tkanek podskórnych, i nie dotyczą – z nielicznymi wyjątkami – narządów wewnętrznych.
Dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska z Kliniki Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie wymienia kryteria diagnostyczne JLoSc: obecność miejscowych stwardnień skóry o dobrze ograniczonych brzegach, pogrubienie i homogenizację wiązek kolagenu w badaniu histopatologicznym, wykluczenie innych jednostek chorobowych o podobnym obrazie klinicznym – m.in. twardziny układowej, liszaja twardzinowego, keloidów, blizn przerosłych.
– To pierwszy moment, kiedy bardzo potrzebna jest również konsultacja dermatologiczna, ponieważ wielu rzadkich jednostek nie znamy, a różnicowanie jest konieczne – zauważa ekspertka.
Następnie prezentuje podział oraz rekomendacje dermatologiczne i reumatologiczne ze wskazaniem różnic, ocenę zmian skórnych z omówieniem narzędzi (wskaźnik nasilenia zajęcia skóry, wskaźnik uszkodzenia skóry, termografia, ultrasonografia).
Dr Opoka-Winiarska opisuje rekomendacje dotyczące oceny objawów pozaskórnych – wszyscy pacjenci w momencie rozpoznania i podczas obserwacji powinni być dokładnie badani z oceną stawów, w tym stawów skroniowo-żuchwowych; badanie MRI można rozważyć jako użyteczne narzędzie do oceny układu mięśniowo-szkieletowego, wszyscy pacjenci ze zmianami obejmującymi twarz i głowę powinni mieć wykonane MRI głowy w czasie rozpoznania i zostać poddani ocenie ortodontycznej i stomatologicznej lub chirurga szczękowo-twarzowego w czasie rozpoznania i obserwacji; ocena okulistyczna zalecana jest u osób ze zmianami skórnymi na twarzy i skórze głowy.
Specjalistka zaznajamia też słuchaczy z zaleceniami związanymi z leczeniem systemowym i miejscowym, obrazując szczegółowym schematem w ujęciu reumatologicznym i dermatologicznym.
Młodzieńcza twardzina układowa – Juvenile Systemic Sclerosis
– Nadal nie mamy kryteriów klasyfikacyjnych dla młodzieńczej twardziny układowej i posługujemy się tzw. tymczasowymi kryteriami z 2007 roku, w których jest jedno kryterium duże i kryteria małe dotyczące poszczególnych narządów. Niemniej w publikacji z 2017 r. ukazało się bardzo ważne zdanie: w związku z walidacją kryteriów dorosłych u pacjentów z młodzieńczą twardziną układową możemy stosować kryteria z 2013 r. do rozpoznawania twardziny młodzieńczej, pod warunkiem że początek choroby nastąpił przed 16. rokiem życia – dr Opoka-Winiarska mówi o rekomendacjach dotyczących rozpoznania.
Ekspertka poświęca uwagę ocenie aktywności w skali J4S (Juvenile Systemic Sclerosis Severity Score) i omawia rycinę ze schematem leczenia młodzieńczej twardziny układowej.
Wnioski
– Leczenie twardziny u dzieci jest trudne, ponieważ patogeneza jest nieustalona. Wskaźniki aktywności choroby mogą pomóc w ocenie pacjentów w codziennej praktyce i umożliwić bardziej dopasowane podejście terapeutyczne. Leczenie systemowe w twardzinie ograniczonej jest konieczne, gdy istnieje ryzyko niepełnosprawności, takie jak w uogólnionej lub pansklerotycznej twardzinie płytkowej lub postępującej twardzinie linijnej. Aktualne zalecenia leczenia młodzieńczej twardziny układowej potwierdzają rolę metotreksatu i otwierają nowe możliwości dla skutecznych terapii eksperymentalnych, takich jak mykofenolan mofetylu i leki biologiczne, w ciężkich lub opornych przypadkach. Żadne znane leki nie są skuteczne w zapobieganiu progresji młodzieńczej twardziny układowej – podsumowuje dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska.
– Ustalenie wspólnych rekomendacji dermatologiczno-reumatologicznych dla młodzieńczej twardziny mogłoby wystandaryzować postępowanie, podnieść jego jakość i skuteczność – podkreśla prelegentka.
Wykład „Twardzina młodzieńcza” został zaprezentowany podczas konferencji Skóra i Kości Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: dr hab. n. med., prof. nadzw. Agnieszka Owczarczyk-Saczonek, dr hab. n. med. Magdalena Krajewska-Włodarczyk).
Młodzieńcza twardzina ograniczona (miejscowa) – Juvenile Localized Scleroderma (JLoSc)
– według nadrzędnej zasady obejmuje grupę zaburzeń, których objawy ograniczają się do skóry i tkanek podskórnych, i nie dotyczą – z nielicznymi wyjątkami – narządów wewnętrznych.
Dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska z Kliniki Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie wymienia kryteria diagnostyczne JLoSc: obecność miejscowych stwardnień skóry o dobrze ograniczonych brzegach, pogrubienie i homogenizację wiązek kolagenu w badaniu histopatologicznym, wykluczenie innych jednostek chorobowych o podobnym obrazie klinicznym – m.in. twardziny układowej, liszaja twardzinowego, keloidów, blizn przerosłych.
– To pierwszy moment, kiedy bardzo potrzebna jest również konsultacja dermatologiczna, ponieważ wielu rzadkich jednostek nie znamy, a różnicowanie jest konieczne – zauważa ekspertka.
Następnie prezentuje podział oraz rekomendacje dermatologiczne i reumatologiczne ze wskazaniem różnic, ocenę zmian skórnych z omówieniem narzędzi (wskaźnik nasilenia zajęcia skóry, wskaźnik uszkodzenia skóry, termografia, ultrasonografia).
Dr Opoka-Winiarska opisuje rekomendacje dotyczące oceny objawów pozaskórnych – wszyscy pacjenci w momencie rozpoznania i podczas obserwacji powinni być dokładnie badani z oceną stawów, w tym stawów skroniowo-żuchwowych; badanie MRI można rozważyć jako użyteczne narzędzie do oceny układu mięśniowo-szkieletowego, wszyscy pacjenci ze zmianami obejmującymi twarz i głowę powinni mieć wykonane MRI głowy w czasie rozpoznania i zostać poddani ocenie ortodontycznej i stomatologicznej lub chirurga szczękowo-twarzowego w czasie rozpoznania i obserwacji; ocena okulistyczna zalecana jest u osób ze zmianami skórnymi na twarzy i skórze głowy.
Specjalistka zaznajamia też słuchaczy z zaleceniami związanymi z leczeniem systemowym i miejscowym, obrazując szczegółowym schematem w ujęciu reumatologicznym i dermatologicznym.
Młodzieńcza twardzina układowa – Juvenile Systemic Sclerosis
– Nadal nie mamy kryteriów klasyfikacyjnych dla młodzieńczej twardziny układowej i posługujemy się tzw. tymczasowymi kryteriami z 2007 roku, w których jest jedno kryterium duże i kryteria małe dotyczące poszczególnych narządów. Niemniej w publikacji z 2017 r. ukazało się bardzo ważne zdanie: w związku z walidacją kryteriów dorosłych u pacjentów z młodzieńczą twardziną układową możemy stosować kryteria z 2013 r. do rozpoznawania twardziny młodzieńczej, pod warunkiem że początek choroby nastąpił przed 16. rokiem życia – dr Opoka-Winiarska mówi o rekomendacjach dotyczących rozpoznania.
Ekspertka poświęca uwagę ocenie aktywności w skali J4S (Juvenile Systemic Sclerosis Severity Score) i omawia rycinę ze schematem leczenia młodzieńczej twardziny układowej.
Wnioski
– Leczenie twardziny u dzieci jest trudne, ponieważ patogeneza jest nieustalona. Wskaźniki aktywności choroby mogą pomóc w ocenie pacjentów w codziennej praktyce i umożliwić bardziej dopasowane podejście terapeutyczne. Leczenie systemowe w twardzinie ograniczonej jest konieczne, gdy istnieje ryzyko niepełnosprawności, takie jak w uogólnionej lub pansklerotycznej twardzinie płytkowej lub postępującej twardzinie linijnej. Aktualne zalecenia leczenia młodzieńczej twardziny układowej potwierdzają rolę metotreksatu i otwierają nowe możliwości dla skutecznych terapii eksperymentalnych, takich jak mykofenolan mofetylu i leki biologiczne, w ciężkich lub opornych przypadkach. Żadne znane leki nie są skuteczne w zapobieganiu progresji młodzieńczej twardziny układowej – podsumowuje dr hab. n. med. Violetta Opoka-Winiarska.
– Ustalenie wspólnych rekomendacji dermatologiczno-reumatologicznych dla młodzieńczej twardziny mogłoby wystandaryzować postępowanie, podnieść jego jakość i skuteczność – podkreśla prelegentka.
Wykład „Twardzina młodzieńcza” został zaprezentowany podczas konferencji Skóra i Kości Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: dr hab. n. med., prof. nadzw. Agnieszka Owczarczyk-Saczonek, dr hab. n. med. Magdalena Krajewska-Włodarczyk).
