Ziarniniak grzybiasty folikulotropowy współistniejący z guzem neuroendokrynnym trzustki

Pierwotne skórne chłoniaki T-komórkowe (primary cutaneous T-cell lymphomas – PCTCL) należą do rzadkich schorzeń limfoproliferacyjnych i stanowią ok. 65% wszystkich chłoniaków pierwotnie skórnych. Najczęstszym z nich jest ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides – MF), który występuje z częstością ok. 0,5–1/100 000, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Jedną z jego wielu odmian jest postać folikulotropowa, która stanowi mniej niż 10% wszystkich przypadków MF, natomiast 4% wszystkich PCTCL.

Charakteryzuje się obecnością nacieku złożonego z atypowych limfocytów T pomocniczych dotyczącego mieszków włosowych, zwykle z oszczędzeniem naskórka. Zmiany skórne, najczęściej zajmujące okolice głowy i szyi, mogą być bardzo różnorodne – trądzikopodobne (zaskórniki, grudki, guzki, cysty), prosakowate, ze współistniejącym łysieniem i naciekowymi ogniskami w brwiach. Zazwyczaj towarzyszy im silny świąd.

Postać folikulotropowa najczęściej występuje u osób dorosłych, z przewagą płci męskiej (4–5 razy częściej).W obrazie mikroskopowym obserwuje się nacieki mieszków włosowych złożone z małych, średnich, a czasem również dużych mózgokształtnych limfocytów T pomocniczych, niekiedy ze współistniejącą mucynozą mieszkową. Badanie immunohistochemiczne odpowiada klasycznej postaci MF: CD3+, CD4+, CD7–, ze stosunkiem CD4 : CD8 w nacieku wyższym niż 6 : 1. Zajęcie węzłów chłonnych i krwi obwodowej spotykane jest sporadycznie, przynajmniej we wczesnych stadiach. Bardzo rzadko obserwuje się zajęcie narządów wewnętrznych, istnieją jednak doniesienia o zmianach w obrębie płuc i wątroby. Możliwe jest jednoczesne zajęcie węzłów chłonnych lub występowanie innego nowotworu hematologicznego.

Poniżej przypadek pacjenta z odmianą folikulotropową MF, u którego zdiagnozowano również guza trzustki.
www.termedia.pl/Ziarniniak-grzybiasty-folikulotropowy-wspolistniejacy-z-guzem-neuroendokrynnym-trzustki,56,34458,1,0.html