Wczesne rozpoznanie raka jajnika związanego z zespołem Lyncha wiąże się z dobrym rokowaniem
Autor: Marta Koblańska
Data: 10.02.2017
Źródło: N. A. J. Ryan, D. G. Evans, E. J. Crosbie
Przeprowadzone analizy u chorych na raka jajnika związanego z zespołem Lyncha (Lynch syndrome–associated ovarian cancer, LSAOC) wykazują, że w tych przypadkach często dochodzi do rozpoznania w stosunkowo wczesnej fazie nowotworu, co wiąże się z dobrym rokowaniem. U niektórych chorych podstawą wczesnego rozpoznania może być ścisła obserwacja stanu jajników. Analizę opublikowano w Gynecologic Oncology.
Zespół Lyncha predysponuje do rozwoju nowotworów, związanego z mutacjami w genach związanych z mechanizmami naprawy DNA (mismatch repair, MMR). Około 2% wszystkich przypadków raka jajnika wiąże się z zespołem Lyncha.
Badacze przeanalizowali dane pochodzące od 1047 chorych z potwierdzoną obecnością mutacji MMR, znajdujące się w prospektywnie prowadzonej bazie danych w Wielkiej Brytanii. W tej grupie rozpoznano 53 chore z LSAOC.
Średni wiek chorych w chwili rozpoznania wynosił 51 lat, a obserwację prowadzono średnio 64 miesiące. Spośród całej grupy 53% stanowiły przypadki guzów endometrialnych o wysokim stopniu złośliwości, 17% stanowiły gruczolakoraki surowicze o wysokim stopniu złośliwości, a 11% guzy mieszane. U 35 chorych zweryfikowano stopień zaawansowania klinicznego nowotworu i wykazano, że najczęściej był to stopień IA (34%), IB (11%) lub IC (20%). Łącznie u 20% chorych stwierdzono II stopień zaawansowania klinicznego, u 11% stopień III, a u 1 chorej (3%) stopień IV.
W okresie obserwacji zmarło 11 chorych, przy czym 6 z nich (17%) chorowało na raka jajnika. Odsetek przeżycia chorych na LSAOC po 2 latach wyniósł 80%. Znaczne zaawansowanie kliniczne nowotworu wiązało się ze złym rokowaniem, jednak niewielka liczebność tej grupy nie pozwoliła na wykazanie istotności statystycznej.
Od 1998 roku zaproponowano kobietom z mutacją MMR ścisłą obserwacje w kierunku choroby nowotworowej; w tej grupie u pięciu kobiet badania wykonywano co roku. W trakcie badań przesiewowych wykazano dwa przypadki LSAOC, a obie chore nadal żyją bez nawrotu choroby już 12 i 11 lat. Jak przedstawili badacze, pozostałe 3 kobiety również żyją, u wszystkich rozpoznano LSAOC.
W opinii badaczy nie ma wątpliwości, że kobietom z rozpoznanym zespołem Lyncha należy zaproponować profilaktyczne usuniecie macicy, zmniejszające ryzyko zachorowania na nowotwór, wraz z obustronnym usunięciem jajników i jajowodów w wieku około 45lat. Dotychczas jednak nie analizowano przydatności obserwacji u kobiet z zespołem Lyncha w odniesieniu do profilaktyki raka jajnika. Opisana grupa chorych jest niewielka, stąd konieczne jest przeprowadzenie większych badań retrospektywnych lub badań prospektywnych o odpowiedniej sile statystycznej, które pozwolą na lepsze zrozumienie procesów związanych z rozwojem LSAOC.
Badacze przeanalizowali dane pochodzące od 1047 chorych z potwierdzoną obecnością mutacji MMR, znajdujące się w prospektywnie prowadzonej bazie danych w Wielkiej Brytanii. W tej grupie rozpoznano 53 chore z LSAOC.
Średni wiek chorych w chwili rozpoznania wynosił 51 lat, a obserwację prowadzono średnio 64 miesiące. Spośród całej grupy 53% stanowiły przypadki guzów endometrialnych o wysokim stopniu złośliwości, 17% stanowiły gruczolakoraki surowicze o wysokim stopniu złośliwości, a 11% guzy mieszane. U 35 chorych zweryfikowano stopień zaawansowania klinicznego nowotworu i wykazano, że najczęściej był to stopień IA (34%), IB (11%) lub IC (20%). Łącznie u 20% chorych stwierdzono II stopień zaawansowania klinicznego, u 11% stopień III, a u 1 chorej (3%) stopień IV.
W okresie obserwacji zmarło 11 chorych, przy czym 6 z nich (17%) chorowało na raka jajnika. Odsetek przeżycia chorych na LSAOC po 2 latach wyniósł 80%. Znaczne zaawansowanie kliniczne nowotworu wiązało się ze złym rokowaniem, jednak niewielka liczebność tej grupy nie pozwoliła na wykazanie istotności statystycznej.
Od 1998 roku zaproponowano kobietom z mutacją MMR ścisłą obserwacje w kierunku choroby nowotworowej; w tej grupie u pięciu kobiet badania wykonywano co roku. W trakcie badań przesiewowych wykazano dwa przypadki LSAOC, a obie chore nadal żyją bez nawrotu choroby już 12 i 11 lat. Jak przedstawili badacze, pozostałe 3 kobiety również żyją, u wszystkich rozpoznano LSAOC.
W opinii badaczy nie ma wątpliwości, że kobietom z rozpoznanym zespołem Lyncha należy zaproponować profilaktyczne usuniecie macicy, zmniejszające ryzyko zachorowania na nowotwór, wraz z obustronnym usunięciem jajników i jajowodów w wieku około 45lat. Dotychczas jednak nie analizowano przydatności obserwacji u kobiet z zespołem Lyncha w odniesieniu do profilaktyki raka jajnika. Opisana grupa chorych jest niewielka, stąd konieczne jest przeprowadzenie większych badań retrospektywnych lub badań prospektywnych o odpowiedniej sile statystycznej, które pozwolą na lepsze zrozumienie procesów związanych z rozwojem LSAOC.
