Prof. Wojciech Piotrowski: Pierwsze polskie wytyczne dotyczące IPF jesienią 2019
Autor: Marta Koblańska
Data: 10.05.2019
Źródło: MK/WP
Działy:
Wywiad tygodnia
Aktualności
| Tagi: | Wojciech Piotrowski |
- Chcielibyśmy, aby rekomendacje stanowiły punkt odniesienia w sytuacjach, w których interpretacja wyników badań lub wybór sposobu postępowania jest niejednoznaczna. Wytyczne polskie, choć są spójne z zaleceniami międzynarodowymi uwzględniają lokalne uwarunkowania - mówi Wojciech Piotrowski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
Uaktualnione zostały międzynarodowe wytyczne dotyczące idiopatycznego włóknienia płuc. Kiedy można spodziewać się polskich wytycznych?
- Pierwsze międzynarodowe rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia IPF pojawiły się już w 2000 roku, kolejna edycja w 2011 roku, a w 2015 roku wydano aktualizację dotyczącą samego leczenia. Aktualizacja z 2018 roku precyzuje kwestie diagnostyki. Oprócz rekomendacji międzynarodowych, wiele narodowych towarzystw naukowych opracowało własne wytyczne. Pomysł, aby przygotować również pierwsze polskie wytyczne powstał w wyniku dyskusji na temat pewnych rozbieżności pomiędzy rekomendacjami międzynarodowymi a oczekiwaniami naszego własnego środowiska. Prace nad polskimi wytycznymi są na półmetku. Wytyczne polskie uwzględniają instrukcję tworzenia wytycznych wydanej przez Agencję Technologii Medycznych i Taryfikacji i oparte są na systemie GRADE. W zasadniczej części polskie rekomendacje już są gotowe, ale potrzebujemy jeszcze trochę czasu, aby ujrzały światło dzienne. Przewidywany termin ich wydania to jesień 2019. Zamierzamy aktualizować je co 5 lat lub częściej, jeśli pojawią się istotne dane naukowe, które spowodują taką konieczność. Chcemy, aby dokument mógł być modyfikowany, kiedy pojawi się taka potrzeba.
Na czym polegają niespójności w opiniach ekspertów dotyczących IPF?
- To są niuanse, ale w gruncie rzeczy chodzi o rolę biopsji w diagnostyce idiopatycznego włóknienia płuc. Grupa ekspertów skupiona we Fleischner Society zaproponowała, jeszcze przed publikacją aktualizacji wytycznych międzynarodowych, pewną liberalizację podejścia do tej kwestii, polegającą na tym, aby nie wykonywać biopsji nie tylko u chorych z pewnym radiologicznym wzorcem zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP), ale również u chorych z wzorcem prawdopodobnego UIP (spełnione wszystkie kryteria radiologiczne z wyjątkiem obecności plastra miodu). Z kolei wytyczne międzynarodowe, przyjmując za Fleischner Society proponowaną zmianę kategorii uwzględniającą prawdopodobne UIP, sugeruje wykonanie biopsji chirurgicznej płuca u większości chorych z tym obrazem radiologicznym. Chociaż wytyczne międzynarodowe oparte są na rzetelnym przeglądzie piśmiennictwa światowego i pod względem metodologicznym przygotowane są perfekcyjnie, nie uwzględniają pewnych praktycznych aspektów, a także w tym zakresie są niespójne z opiniami ekspertów, w tym wielu polskich pulmonologów. Wielu z nas uważa, że biopsja wiąże się z ryzykiem powikłań, w tym zwiększa ryzyko wystąpienia nagłego zaostrzenia IPF, które w 50% prowadzi do zgonu. Dlatego u chorych na IPF powinniśmy unikać biopsji, jeżeli tylko jest taka możliwość.
Czy polskie wytyczne zajmą się tylko diagnostyką IPF, czy także leczeniem?
- Również leczeniem. Cały proces rozpoczął się od przygotowania listy pytań, które podlegały ocenie pod względem ich istotności. Po dokonaniu ostatecznej selekcji rozpoczęto w podzespołach prace nad opracowywaniem odpowiedzi (czyli wprowadzenia, treści rekomendacji, oraz komentarzy), w oparciu o rzetelny przegląd literatury oraz opinie ekspertów. Rekomendacje są podzielone na trzy części: diagnostykę, leczenie farmakologiczne oraz leczenie niefarmakologiczne i opiekę paliatywną. W module diagnostycznym pytania dotyczą zarówno kryteriów radiologicznych jak i diagnostyki różnicowej z uwzględnieniem innych chorób śródmiąższowych. Rozpoznanie powinno być zawsze wypracowane w ramach dyskusji interdyscyplinarnej, w której powinni uczestniczyć doświadczeni w diagnostyce i leczeniu chorób śródmiąższowych - radiolog i pulmonolog, oraz w razie potrzeby inni specjaliści. W części dotyczącej leczenia rekomendacje zalecą stosowanie określonych leków oraz określą jakich nie należy stosować. Omówione zostaną zasady leczenia antyfibrotycznego. Jesteśmy zdania, że parametry czynności płuc nie powinny stanowić ograniczenia w dostępie do tych leków, jak to ma miejsce obecnie. Obecnie leczenie można stosować jedynie u pacjentów z chorobą łagodną do umiarkowanej, a chorzy z ciężkimi zaburzeniami czynnościowymi są takiej szansy pozbawieni. Obecnie obowiązujące zasady leczenia antyfibrotycznego w Polsce oparte są na wynikach badań przedrejestracyjnych, do których rekrutowano chorych z łagodnymi do umiarkowanych zaburzeniami czynnościowymi, ale obecnie dysponujemy nowymi danymi wskazującymi na podobną skuteczność tych leków u chorych z bardziej zaawansowanymi zmianami.
Z jakich badań wynika, że leki antyfibrotyczne działają nawet w chorobie o ciężkim przebiegu?
- Przede wszystkim z badań otwartych, które są kontynuacją badań przedrejestracyjnych. Wielu chorych, którzy uczestniczyli w randomizowanych badaniach przedrejestracyjnych, kończy je z wynikami badań czynnościowych poniżej progu definiującego zaburzenia umiarkowane. Dalsza obserwacja tych chorych w warunkach badania otwartego wskazuje na podobną skuteczność leków antyfibrotycznych w zakresie spowalniania tempa progresji włóknienia.
Ile osób choruje na IPF?
- Nie dysponujemy rzeczywistymi danymi, a istniejące estymacje są na pewno zaniżone. Prawdopodobnie chorobowość wynosi około 15 na 100 tys., zapadalność około 5 na 100 tys/rok, ale dane amerykańskie sugerują nawet 40 zachorowań na 100 tys. osób. W Polsce w programach lekowych jest leczonych około 600 chorych i prawdopodobnie jest to 10 razy mniej niż liczba osób, która faktycznie choruje. Niedoszacowanie wynika w przeważającej mierze z tego, że u chorych na IPF rozpoznaje się inne choroby o podobnych objawach. Chorzy na IPF to podobnie jak chorzy na POCHP, częściej palący mężczyźni po 60 roku życia, zgłaszający się do lekarza z powodu duszności wysiłkowej i kaszlu. Ze względu na znacznie większe rozpowszechnienie POChP (ponad 300 razy więcej zachorowań) istnieje naturalna skłonność do rozpoznawania częściej występującej choroby. Często rozpoznaje się błędnie inne choroby śródmiąższowe lub niewydolność serca. Najważniejszą kwestią wydaje się więc edukacja pulmonologów i lekarzy rodzinnych, aby poprawić jakość stawianych rozpoznań IPF i zwiększyć liczbę chorych z prawidłowo postawionym rozpoznaniem.
Jakie są pana oczekiwania w kontekście zmiany podejścia do diagnostyki i leczenia IPF w Polsce, które przyniosą nowe wytyczne?
- Mamy nadzieje, że będzie to dokument, który będzie reprezentował oficjalne stanowisko Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc. Chcielibyśmy, aby rekomendacje stanowiły punkt odniesienia w sytuacjach, w których interpretacja wyników badań lub wybór sposobu postępowania jest niejednoznaczna. Wytyczne polskie, choć są spójne z zaleceniami międzynarodowymi uwzględniają lokalne uwarunkowania. Oczywiście, widzimy pewną rozbieżność interesów w zakresie podejścia do finansowania terapii. Wiadomo, że dysponenci środków finansowych chcieliby wydawać ich jak najmniej, gdy tymczasem lekarze i pacjenci chcieliby mieć szeroki dostęp do leków antyfibrotycznych.
Co zarekomendują wytyczne w zakresie leczenia paliatywnego?
- Przede wszystkim rehabilitację oddechową, która jest problemem w Polsce, bo zbyt mało ośrodków się nią zajmuje. Na świecie zwraca się również uwagę na to, że dane potwierdzające jej skuteczność u chorych na IPF są bardzo ograniczone, w większości są to pośrednie dowody, przeniesione z obszaru POChP. Rekomendacje będą dotyczyły również leczenia tlenem. Jesteśmy zdania, że chorzy powinni uzyskać dostęp do tlenoterapii domowej, w tym również z przenośnego koncentratora tlenu, jeżeli stwierdza się u nich desaturację w czasie wysiłku. Chorzy powinni mieć również możliwość leczenia w ośrodkach opieki paliatywnej.
- Pierwsze międzynarodowe rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia IPF pojawiły się już w 2000 roku, kolejna edycja w 2011 roku, a w 2015 roku wydano aktualizację dotyczącą samego leczenia. Aktualizacja z 2018 roku precyzuje kwestie diagnostyki. Oprócz rekomendacji międzynarodowych, wiele narodowych towarzystw naukowych opracowało własne wytyczne. Pomysł, aby przygotować również pierwsze polskie wytyczne powstał w wyniku dyskusji na temat pewnych rozbieżności pomiędzy rekomendacjami międzynarodowymi a oczekiwaniami naszego własnego środowiska. Prace nad polskimi wytycznymi są na półmetku. Wytyczne polskie uwzględniają instrukcję tworzenia wytycznych wydanej przez Agencję Technologii Medycznych i Taryfikacji i oparte są na systemie GRADE. W zasadniczej części polskie rekomendacje już są gotowe, ale potrzebujemy jeszcze trochę czasu, aby ujrzały światło dzienne. Przewidywany termin ich wydania to jesień 2019. Zamierzamy aktualizować je co 5 lat lub częściej, jeśli pojawią się istotne dane naukowe, które spowodują taką konieczność. Chcemy, aby dokument mógł być modyfikowany, kiedy pojawi się taka potrzeba.
Na czym polegają niespójności w opiniach ekspertów dotyczących IPF?
- To są niuanse, ale w gruncie rzeczy chodzi o rolę biopsji w diagnostyce idiopatycznego włóknienia płuc. Grupa ekspertów skupiona we Fleischner Society zaproponowała, jeszcze przed publikacją aktualizacji wytycznych międzynarodowych, pewną liberalizację podejścia do tej kwestii, polegającą na tym, aby nie wykonywać biopsji nie tylko u chorych z pewnym radiologicznym wzorcem zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP), ale również u chorych z wzorcem prawdopodobnego UIP (spełnione wszystkie kryteria radiologiczne z wyjątkiem obecności plastra miodu). Z kolei wytyczne międzynarodowe, przyjmując za Fleischner Society proponowaną zmianę kategorii uwzględniającą prawdopodobne UIP, sugeruje wykonanie biopsji chirurgicznej płuca u większości chorych z tym obrazem radiologicznym. Chociaż wytyczne międzynarodowe oparte są na rzetelnym przeglądzie piśmiennictwa światowego i pod względem metodologicznym przygotowane są perfekcyjnie, nie uwzględniają pewnych praktycznych aspektów, a także w tym zakresie są niespójne z opiniami ekspertów, w tym wielu polskich pulmonologów. Wielu z nas uważa, że biopsja wiąże się z ryzykiem powikłań, w tym zwiększa ryzyko wystąpienia nagłego zaostrzenia IPF, które w 50% prowadzi do zgonu. Dlatego u chorych na IPF powinniśmy unikać biopsji, jeżeli tylko jest taka możliwość.
Czy polskie wytyczne zajmą się tylko diagnostyką IPF, czy także leczeniem?
- Również leczeniem. Cały proces rozpoczął się od przygotowania listy pytań, które podlegały ocenie pod względem ich istotności. Po dokonaniu ostatecznej selekcji rozpoczęto w podzespołach prace nad opracowywaniem odpowiedzi (czyli wprowadzenia, treści rekomendacji, oraz komentarzy), w oparciu o rzetelny przegląd literatury oraz opinie ekspertów. Rekomendacje są podzielone na trzy części: diagnostykę, leczenie farmakologiczne oraz leczenie niefarmakologiczne i opiekę paliatywną. W module diagnostycznym pytania dotyczą zarówno kryteriów radiologicznych jak i diagnostyki różnicowej z uwzględnieniem innych chorób śródmiąższowych. Rozpoznanie powinno być zawsze wypracowane w ramach dyskusji interdyscyplinarnej, w której powinni uczestniczyć doświadczeni w diagnostyce i leczeniu chorób śródmiąższowych - radiolog i pulmonolog, oraz w razie potrzeby inni specjaliści. W części dotyczącej leczenia rekomendacje zalecą stosowanie określonych leków oraz określą jakich nie należy stosować. Omówione zostaną zasady leczenia antyfibrotycznego. Jesteśmy zdania, że parametry czynności płuc nie powinny stanowić ograniczenia w dostępie do tych leków, jak to ma miejsce obecnie. Obecnie leczenie można stosować jedynie u pacjentów z chorobą łagodną do umiarkowanej, a chorzy z ciężkimi zaburzeniami czynnościowymi są takiej szansy pozbawieni. Obecnie obowiązujące zasady leczenia antyfibrotycznego w Polsce oparte są na wynikach badań przedrejestracyjnych, do których rekrutowano chorych z łagodnymi do umiarkowanych zaburzeniami czynnościowymi, ale obecnie dysponujemy nowymi danymi wskazującymi na podobną skuteczność tych leków u chorych z bardziej zaawansowanymi zmianami.
Z jakich badań wynika, że leki antyfibrotyczne działają nawet w chorobie o ciężkim przebiegu?
- Przede wszystkim z badań otwartych, które są kontynuacją badań przedrejestracyjnych. Wielu chorych, którzy uczestniczyli w randomizowanych badaniach przedrejestracyjnych, kończy je z wynikami badań czynnościowych poniżej progu definiującego zaburzenia umiarkowane. Dalsza obserwacja tych chorych w warunkach badania otwartego wskazuje na podobną skuteczność leków antyfibrotycznych w zakresie spowalniania tempa progresji włóknienia.
Ile osób choruje na IPF?
- Nie dysponujemy rzeczywistymi danymi, a istniejące estymacje są na pewno zaniżone. Prawdopodobnie chorobowość wynosi około 15 na 100 tys., zapadalność około 5 na 100 tys/rok, ale dane amerykańskie sugerują nawet 40 zachorowań na 100 tys. osób. W Polsce w programach lekowych jest leczonych około 600 chorych i prawdopodobnie jest to 10 razy mniej niż liczba osób, która faktycznie choruje. Niedoszacowanie wynika w przeważającej mierze z tego, że u chorych na IPF rozpoznaje się inne choroby o podobnych objawach. Chorzy na IPF to podobnie jak chorzy na POCHP, częściej palący mężczyźni po 60 roku życia, zgłaszający się do lekarza z powodu duszności wysiłkowej i kaszlu. Ze względu na znacznie większe rozpowszechnienie POChP (ponad 300 razy więcej zachorowań) istnieje naturalna skłonność do rozpoznawania częściej występującej choroby. Często rozpoznaje się błędnie inne choroby śródmiąższowe lub niewydolność serca. Najważniejszą kwestią wydaje się więc edukacja pulmonologów i lekarzy rodzinnych, aby poprawić jakość stawianych rozpoznań IPF i zwiększyć liczbę chorych z prawidłowo postawionym rozpoznaniem.
Jakie są pana oczekiwania w kontekście zmiany podejścia do diagnostyki i leczenia IPF w Polsce, które przyniosą nowe wytyczne?
- Mamy nadzieje, że będzie to dokument, który będzie reprezentował oficjalne stanowisko Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc. Chcielibyśmy, aby rekomendacje stanowiły punkt odniesienia w sytuacjach, w których interpretacja wyników badań lub wybór sposobu postępowania jest niejednoznaczna. Wytyczne polskie, choć są spójne z zaleceniami międzynarodowymi uwzględniają lokalne uwarunkowania. Oczywiście, widzimy pewną rozbieżność interesów w zakresie podejścia do finansowania terapii. Wiadomo, że dysponenci środków finansowych chcieliby wydawać ich jak najmniej, gdy tymczasem lekarze i pacjenci chcieliby mieć szeroki dostęp do leków antyfibrotycznych.
Co zarekomendują wytyczne w zakresie leczenia paliatywnego?
- Przede wszystkim rehabilitację oddechową, która jest problemem w Polsce, bo zbyt mało ośrodków się nią zajmuje. Na świecie zwraca się również uwagę na to, że dane potwierdzające jej skuteczność u chorych na IPF są bardzo ograniczone, w większości są to pośrednie dowody, przeniesione z obszaru POChP. Rekomendacje będą dotyczyły również leczenia tlenem. Jesteśmy zdania, że chorzy powinni uzyskać dostęp do tlenoterapii domowej, w tym również z przenośnego koncentratora tlenu, jeżeli stwierdza się u nich desaturację w czasie wysiłku. Chorzy powinni mieć również możliwość leczenia w ośrodkach opieki paliatywnej.
Patronat naukowy portalu: