Badania czynnościowe płuc w idiopatycznych miopatiach zapalnych u dzieci

Idiopatyczne miopatie zapalne (IMZ) to rzadka grupa chorób w populacji dziecięcej (2,5-5 przypadków/milion/rok). Wczesna identyfikacja grupy chorych ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań w postaci śródmiąższowej choroby płuc (interstitial lung disease, ILD), w przebiegu IMZ, poprawia rokowanie tych chorych, co związane jest z wdrożeniem odpowiedniego leczenia.

Badacze amerykańscy dokonali analizy parametrów klinicznych (w tym laboratoryjnych), które pozwoliłyby na wyodrębnienie populacji chorych szczególnie narażonych na zajęcie tkanki płucnej w przebiegu IMZ i wskazywałyby na konieczność wykonania badań czynnościowych płuc. Częstość wtórnych zmian płucnych w przebiegu IMZ u dzieci, szacuje się na 18-50%. Dotychczas w większości dane o możliwym związku badań czynnościowych płuc i parametrów klinicznych (np. obecność swoistych dla zapalenia mięśni autoprzeciwciał) pochodzą z badań nad populacją osób dorosłych. Analiza przypadków 38 dzieci w wieku 6-23 lata z pewnym/prawdopodobnym rozpoznaniem IZM wykazała związek takich parametrów klinicznych jak: obecność przeciwciał swoistych dla zapaleń mięśni oraz innych autoprzeciwciał związanych z chorobą układową, zwiększone stężenie neopteryny i aldolazy w surowicy, starszy wiek w chwili rozpoznania, a także krótki okres czasu do ustalenia rozpoznania, wskaźnik CMAS (Childhood Myositis Assessment Scale) - z nieprawidłowymi badaniami czynnościowymi płuc. Nieprawidłowości w badaniach czynnościowych , które poddano ocenie to pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla (DLCO) oraz TLC (całkowita pojemność płuc). Wartości nieprawidłowe TLC lub DLCO (poniżej 80% wartości należnej) stwierdzono u 37% badanych.