Czy zwiększy się rozpoznawalność zespołu Sjögrena u dzieci?

Zespół Sjögrena rzadko występuje u dzieci, co nie oznacza braku choroby w tej subpopulacji. Odsetek rozpoznań z pewnością zwiększy nowy model przedstawiony na łamach „The Lancet Rheumatology”.

Dziecięca choroba Sjögrena jest rzadką, niedodiagnozowaną i słabo poznaną chorobą. Obecnie do rozpoznawania stosowane są kryteria Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA), jednak ich znajomość jest niewystarczająca, a samo podejrzenie choroby nie jest wysuwane, zwłaszcza przy obecności początkowo niespecyficznych objawów. Dlatego zespół naukowców ze Stanów Zjednoczonych, integrując modele uczenia maszynowego z populacją pediatryczną, opracował nowatorski system (tzw. Florida Scoring System) do stratyfikacji pacjentów z objawami i podejrzeniem choroby Sjögrena.

W badaniu uczestniczyło 448 pacjentów w wieku poniżej 18 lat lub objawami, które wystąpiły przed 18. rokiem życia, a którzy pozostawali pod opieką Kliniki Reumatologii Dziecięcej przy University of Florida. Wykluczono pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem innej choroby autoimmunologicznej. Kwalifikujący się pacjenci przeszli kompleksowe badania w celu wykluczenia lub zdiagnozowania dziecięcej choroby Sjögrena. Następnie, na podstawie danych klinicznych, badań laboratoryjnych i obrazowych stworzono model, który pozwala na stratyfikację pacjentów pediatrycznych z podejrzeniem choroby Sjögrena.

Analiza pozwoliła zidentyfikować trzy odrębne klasy pacjentów: klasę I (dominująca suchość z testami pozytywnymi), klasę II (silne objawy z testami negatywnymi) i klasę III (słabo nasilone objawy z testami negatywnymi). Modele uczenia maszynowego dokładnie przewidywały klasę pacjentów i konsekwentnie klasyfikowały ważność zmiennych. Dodatkowo wykazano, że dokładnie przeprowadzona ultrasonografia gruczołów ślinowych może stanowić nieinwazyjną alternatywę dla biopsji gruczołów ślinowych.

Według autorów powstała w ten sposób stratyfikacja ma ważne implikacje dla decyzji klinicznych i projektowania badań. Tu warto podkreślić, że najliczniejszą z wyszczególnionych klas była klasa III, czyli dzieci z zespołem Sjögrena, które jednak nie miały nasilonych objawów i pozostawały seronegatywne.