Idiopatyczne miopatie zapalne – jak chorują dzieci
Autor: Aleksandra Lang
Data: 01.07.2016
Źródło: KG/AL
U dzieci po osiągnięciu remisji choroby należy bardzo rozważnie redukować dawki leków, bowiem istnieje wysokie ryzyko nawrotów oraz pogorszenia przebiegu choroby mówi – dr Zbigniew Żuber, kierownik Oddziału Dzieci Starszych z Pododdziałem Neurologicznym, Reumatologicznym, Rehabilitacyjnym Szpitala Dziecięcego im. Św. Ludwika w Krakowie.
Doktor Żuber w swoim wystąpieniu przedstawiał m.in. doniesienia na temat idiopatycznych miopatii zapalnych u dzieci. Najnowsze omawiające częstość występowania pokazują, iż są to bardzo rzadkie choroby Zachorowania kształtują się na poziomie od jednego do kilkunastu na milion populacji rocznie. Różnice w częstości zachorowania zależą od m.in. płci, wieku, pochodzenia geograficznego, genetyki oraz czynników środowiskowych.
Miopatie zapalne częściej występują u dzieci na półkuli północnej. Jedna z hipotez mówi o tym, że być może jest to korelacja z immunomodulującym wpływem promienia ultrafioletowego albo też istotną rolę odgrywają czynniki zakaźne.
Ekspert poinformował, iż widoczny jest wzrost częstości występowania miopatii zapalnych. Istotną rolę odgrywają limfocyty T, które negatywnie wpływają na komórki mięśni, powodując martwice, co przekłada się w konsekwencji na osłabienie mięśni oraz stymuluje kolejne reakcje immunologiczne. Komórki limfocytów CD28 być może mają cytotoksyczne działanie CD4 i CD8. Komórki te oporne są na opoptozę i związku z tym mogą być przyczyną oporności na leczenie. – U części pacjentów mamy do czynienia z stale aktywnym procesem trwającym przez wiele lat. Mamy także do czynienia z pobudzeniem i nieprawidłowymi reakcjami – aktywacją wrodzonego układu odpornościowego, w tym z ekspresją interferonu gamma – mówił. Informował, iż aktywacja wrodzonego układu odpornościowego, z wtórnym rozregulowaniem adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej prawdopodobnie jest głównym patomechanizmem idiopatycznych miopatii zapalnych.
Omówił także czynniki ryzyka, jakie można wyróżnić u dzieci z miopatiami zapalnymi. Wysoka aktywność kliniczna choroby na początku wiąże się z przewlekłym jej przebiegiem oraz nawrotami. Objaw V i objaw szala oraz przerost skóry i tkanki podskórnej to czynniki związane z przewlekłym przebiegiem choroby.
Podkreślał także istotną rolę kapilaroskopii zarówno w ocenie przebiegu klinicznego choroby, jak i przewidywanej reakcji na leczenie. Jest to nieinwazyjne badanie o znakomitych możliwościach diagnostycznych oraz pozwalające prognozować przebieg choroby. Mowa była także o leczeniu. Z ubiegłorocznego doniesienia – badanie PRINTO – na grupie ponad 300 dzieci, w którym oceniano efekty terapeutyczne różnych zestawów leków, wynika, że profil bezpieczeństwa i efekty terapeutyczne preferują leczenie skojarzone metotreksatem i glikokortykosteroidami. Z doniesień węgierskich autorów wynika, iż u dzieci po osiągnięciu remisji choroby należy bardzo rozważnie redukować dawki leków, bowiem istnieje wysokie ryzyko nawrotów oraz pogorszenia przebiegu choroby. W podsumowaniu podkreślił, że wprowadzenie nowoczesnego leczenia znacząco redukuje śmiertelność. Przed erą leczenia sterydami sięgała ona 40 proc. chorych.
Wykład – Choroby reumatyczne wieku dziecięcego – wygłoszony był podczas konferencji "Trendy w reumatologii na przełomie 2015/2016" we Wrocławiu.
Miopatie zapalne częściej występują u dzieci na półkuli północnej. Jedna z hipotez mówi o tym, że być może jest to korelacja z immunomodulującym wpływem promienia ultrafioletowego albo też istotną rolę odgrywają czynniki zakaźne.
Ekspert poinformował, iż widoczny jest wzrost częstości występowania miopatii zapalnych. Istotną rolę odgrywają limfocyty T, które negatywnie wpływają na komórki mięśni, powodując martwice, co przekłada się w konsekwencji na osłabienie mięśni oraz stymuluje kolejne reakcje immunologiczne. Komórki limfocytów CD28 być może mają cytotoksyczne działanie CD4 i CD8. Komórki te oporne są na opoptozę i związku z tym mogą być przyczyną oporności na leczenie. – U części pacjentów mamy do czynienia z stale aktywnym procesem trwającym przez wiele lat. Mamy także do czynienia z pobudzeniem i nieprawidłowymi reakcjami – aktywacją wrodzonego układu odpornościowego, w tym z ekspresją interferonu gamma – mówił. Informował, iż aktywacja wrodzonego układu odpornościowego, z wtórnym rozregulowaniem adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej prawdopodobnie jest głównym patomechanizmem idiopatycznych miopatii zapalnych.
Omówił także czynniki ryzyka, jakie można wyróżnić u dzieci z miopatiami zapalnymi. Wysoka aktywność kliniczna choroby na początku wiąże się z przewlekłym jej przebiegiem oraz nawrotami. Objaw V i objaw szala oraz przerost skóry i tkanki podskórnej to czynniki związane z przewlekłym przebiegiem choroby.
Podkreślał także istotną rolę kapilaroskopii zarówno w ocenie przebiegu klinicznego choroby, jak i przewidywanej reakcji na leczenie. Jest to nieinwazyjne badanie o znakomitych możliwościach diagnostycznych oraz pozwalające prognozować przebieg choroby. Mowa była także o leczeniu. Z ubiegłorocznego doniesienia – badanie PRINTO – na grupie ponad 300 dzieci, w którym oceniano efekty terapeutyczne różnych zestawów leków, wynika, że profil bezpieczeństwa i efekty terapeutyczne preferują leczenie skojarzone metotreksatem i glikokortykosteroidami. Z doniesień węgierskich autorów wynika, iż u dzieci po osiągnięciu remisji choroby należy bardzo rozważnie redukować dawki leków, bowiem istnieje wysokie ryzyko nawrotów oraz pogorszenia przebiegu choroby. W podsumowaniu podkreślił, że wprowadzenie nowoczesnego leczenia znacząco redukuje śmiertelność. Przed erą leczenia sterydami sięgała ona 40 proc. chorych.
Wykład – Choroby reumatyczne wieku dziecięcego – wygłoszony był podczas konferencji "Trendy w reumatologii na przełomie 2015/2016" we Wrocławiu.
