Idiopatyczne miopatie zapalne wieku rozwojowego - znaczenie autoprzeciwciał Ro52
Autor: Alicja Kostecka
Data: 26.06.2019
Źródło: Anti-Ro52 autoantibodies are associated with interstitial lung disease and more severe disease in patients with juvenile myositis. Ann Rheum Dis. 2019 Jul;78(7):988-995
Chore dzieci z przeciwciałami anty-Ro52 mają cięższy przebieg choroby i gorsze rokowanie (rzadziej uzyskują remisję), stosuje się u nich również więcej leków.
Do idiopatycznych zapalnych miopatii (IIM, idiopathic inflammatory myopathies) zaliczanych jest kilka jednostek chorobowych. Wspólną ich cechą są objawy kliniczne tj. symetryczny ból i osłabienie mięśni na tle autoimmunologicznego procesu zapalnego, czego wykładnikiem laboratoryjnym jest wzrost aktywności enzymów mięśniowych (CK, aldolaza, LDH, AspAt). W przebiegu IIM często występują zmiany narządowe np. w płucach, sercu lub na skórze. W surowicy krwi chorych z IIM mogą być obecne swoiste autoprzeciwciała MSA (myositis specific autoantibodies), a dodatkowo również inne autoprzeciwciała tzw. towarzyszące (MAAs myositis associated autoantibodies). Niektóre przeciwciała MSA są związane z określonym obrazem klinicznym choroby, przy czym obserwuje się również różnice powiązań przeciwciało- typ choroby w zalezności od wieku w grupie dzieci oraz dorosłych. Najczęściej stwierdzanymi przeciwciałami towarzyszącymi (MAS) u dorosłych z IIM są anty-Ro52, które często współwystępują z przeciwciałami anty-Jo1. Chorzy z przeciwciałami anty- Ro52 i Jo1 mają cięższy przebieg choroby, bardziej zaawansowane zmiany śródmiąższowe w płucach oraz uszkodzenia mięsni i stawów, gorsza jest również ich odpowiedź na leczenie immunosupresyjne.
Przebadano próbki krwi pochodzące od 302 chorych z rozpoznaniami młodzieńczego zapalenia skórno- mięśniowego, młodzieńczego zapalenia wielomięśniowego oraz zespołu nakładania z zapaleniem mięśni wieku rozwojowego. Przeciwciała Ro-52 odnotowano odpowiednio w powyższych rozpoznaniach u 14%, 12% i 18% chorych. Przeciwciała anty Ro52 najczęściej były powiązane z przeciwciałami przeciwko syntetazie aminoacylo tRNA (64%) oraz syntetazie MDA5 (31%). Wyniki przeciwciał analizowano w odniesieniu do obrazu klinicznego stwierdzając u dzieci z przeciwciałami anty-Ro52 chorobę śródmiąższową płuc u 36%, w porównaniu do 4% u dzieci bez tych przeciwciał. Związek choroby śródmiąższowej płuc z przeciwciałami anty-Ro52 był istotny statystycznie i niezależny od obecności przeciwciał antysyntetazowych. Chore dzieci z przeciwciałami anty-Ro52 miały cięższy przebieg choroby i gorsze rokowanie (rzadziej uzyskiwano remisję), stosowano u nich również więcej leków.
Badania przeprowadzone wśród licznej grupy chorych dowodzą, iż dodatni wynik na obecność przeciwciał anty-Ro52 może być wykorzystywany w praktyce klinicznej jako ważny marker prognostyczny zapalnej miopatii wieku rozwojowego.
Przebadano próbki krwi pochodzące od 302 chorych z rozpoznaniami młodzieńczego zapalenia skórno- mięśniowego, młodzieńczego zapalenia wielomięśniowego oraz zespołu nakładania z zapaleniem mięśni wieku rozwojowego. Przeciwciała Ro-52 odnotowano odpowiednio w powyższych rozpoznaniach u 14%, 12% i 18% chorych. Przeciwciała anty Ro52 najczęściej były powiązane z przeciwciałami przeciwko syntetazie aminoacylo tRNA (64%) oraz syntetazie MDA5 (31%). Wyniki przeciwciał analizowano w odniesieniu do obrazu klinicznego stwierdzając u dzieci z przeciwciałami anty-Ro52 chorobę śródmiąższową płuc u 36%, w porównaniu do 4% u dzieci bez tych przeciwciał. Związek choroby śródmiąższowej płuc z przeciwciałami anty-Ro52 był istotny statystycznie i niezależny od obecności przeciwciał antysyntetazowych. Chore dzieci z przeciwciałami anty-Ro52 miały cięższy przebieg choroby i gorsze rokowanie (rzadziej uzyskiwano remisję), stosowano u nich również więcej leków.
Badania przeprowadzone wśród licznej grupy chorych dowodzą, iż dodatni wynik na obecność przeciwciał anty-Ro52 może być wykorzystywany w praktyce klinicznej jako ważny marker prognostyczny zapalnej miopatii wieku rozwojowego.
