Kryteria klasyfikacyjne twardziny układowej 2013.

Metodą konsensusu przy współpracy ekspertów Europejskiej Ligii do Walki z Reumatyzmem (EULAR) i Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego (ACR) zostały sformułowane nowe kryteria klasyfikacyjne TU. Ich czułość i swoistość została zweryfikowana w grupie ponad 400 pacjentów (chorzy z rozpoznaniem twardziny układowej i grupa kontrolna) i wyniosła odpowiednio 91% i 92%.

Obowiązujące dotychczas kryteria z 1980 roku nie obejmowały wczesnych postaci twardziny układowej (TU) i niektórych przypadków postaci ograniczonej. Metodą konsensusu przy współpracy ekspertów Europejskiej Ligii do Walki z Reumatyzmem (EULAR) i Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego (ACR) zostały sformułowane nowe kryteria klasyfikacyjne TU. Ich czułość i swoistość została zweryfikowana w grupie ponad 400 pacjentów (chorzy z rozpoznaniem twardziny układowej i grupa kontrolna) i wyniosła odpowiednio 91% i 92%. Pewne rozpoznanie zostaje potwierdzone, gdy suma punktów przypisanych odpowiednim objawom chorobowym wyniesie 9 lub więcej. Najwięcej punktów, bo aż 9 zostało przypisanych stwardnieniu skóry, które występuje proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych. Wystarczy, więc spełnienie tego jednego kryterium dla rozpoznania twardziny układowej. Kolejne uwzględnione kategorie to: pogrubienie skóry palców (obrzęk tzw. puffy fingers: 2 pkt; sklerodaktylia 4pkt); uszkodzenie opuszek palców (owrzodzenia- 2 pkt; ubytek tkanki tzw. blizny naparstkowate- 3 pkt); teleangiektazje (2 pkt), nieprawidłowy obraz kapilar naczyniowych wału paznokciowego (2 pkt.), choroba śródmiąższowa płuc lub tętnicze nadciśnienie płucne (2 pkt.), objaw Raynauda (3 pkt), obecność specyficznych przeciwciał: scl70 lub przeciwciał antycentromerowych lub przeciwciał przeciwko RNA polimerazieIII (3 pkt). Powyższe kryteria nie powinny być stosowane w przypadku, gdy zmiany skórne nie obejmują palców rąk lub w przypadku rozpoznania schorzenia twadzinopodobnego, które lepiej tłumaczy obserwowane objawy chorobowe.