Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią - rzadki problem kliniczny

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis, HUV) to rzadkie schorzenie należące do grupy zapaleń małych naczyń związanych z kompleksami immunologicznymi. Francuscy naukowcy opublikowali wyniki oceny obrazu klinicznego oraz odpowiedzi na leczenie w tej chorobie. O skali problemu świadczy fakt, iż retrospektywna analiza francuskich krajowych baz danych z ostatnich 20 lat, pozwoliła na zgromadzenie danych o zaledwie 57 chorych z tym rozpoznaniem, poddanych obserwacji.

Profil pacjentów charakteryzował się występowaniem: przewlekłej pokrzywki, potwierdzonych badaniem histopatologicznym zmian o typie leukocytoklastycznego zapalenia naczyń oraz hipokomplementemią. Najczęściej obserwowane zmiany narządowe obejmowały: zajęcie układu mięśniowo-szkieletowego (82%) oraz narządu wzroku (56%), rzadziej wykazywano zmiany płucne (typowo o charakterze obturacji), w zakresie przewodu pokarmowego, czy nerek. W 56% przypadków występowały objawy ogólnoustrojowe. Tylko u niemal połowy chorych stwierdzono obecność, typowych dla schorzenia, przeciwciał anty-C1q, u większości natomiast wykazano obniżone stężenie składowej dopełniacza C1q. Zaobserwowano dwa wyraźne szczyty zachorowań: pomiędzy 40-50 rż. oraz 60-70 rż., z przewagą występowania u kobiet. W większości przypadków HUV miał charakter idiopatyczny, jednak u 1/4 chorych współistniał z inną układową chorobą tkanki łącznej: najczęściej toczniem układowym i pierwotnym zespołem Sjogrena. W prezentowanej analizie nie wykazano istotnego związku HUV z procesem rozrostowym. W analizowanych przypadkach lekami pierwszego rzutu były hydroxychlorochina i kolchicyna. W przypadkach opornych na leczenie lub o charakterze nawracającym, skuteczne okazało się skojarzenie leczenie GKS i lekami immunosupesyjnymi (azatiopryną, mykofenolanem mofetilu, cyklofosfamidem) oraz rituximab.