Profil zaburzeń immunologicznych, a obraz kliniczny w pierwotnym zespole Sjogrena

Pierwotny zespół Sjogrena (pZS) jest układową choroba tkanki łącznej manifestującą się zmianami zapalnymi gruczołów wydzielania zewnętrznego, powstałymi na tle zaburzeń autoimmunologicznych, a także licznymi objawami pozagruczołowymi. Chorobę cechuje znaczna heterogenność obrazu klinicznego.

W wieloośrodkowym, retrospektywnym badaniu obserwacyjnym, obejmującym 1115 chorych na pZS, oszacowano częstość występowania ciężkich powikłań narządowych (pozagruczołowych) w przebiegu choroby na około 15%. Wyniki te są zbieżne z danymi z innych badań obserwacyjnych, w których częstość zmian pozagruczołowych oceniano na 10-20% populacji chorych. Wśród powikłań tych, w omawianym badaniu, były: zapalenie błon surowiczych - 11%, neuropatia aksonalna czuciowo-ruchowa - 2%, ciężka leukocytopenia - 14%, zmiany skórne o charakterze vasculitis - 6%, chłoniaki nieziarnicze - 4.5%. Zaburzeniami immunologicznymi związanymi z niekorzystnym przebiegiem choroby były: niskie stężenie składowych dopełniacza C3/C4, hipergammaglobulinemia, obecność krioglobulin oraz czynnika reumatoidalnego (RF). W analizie statystycznej wykazano, że u chorych z co najmniej dwoma spośród wymienionych zaburzeń, obserwuje się większą częstość ciężkich powikłań narządowych i wymagają oni bardziej agresywnego postępowania terapeutycznego. Wcześniejsze doniesienia wskazują także na inne czynniki niekorzystnego rokowania (związane z częstszym występowaniem powikłań pozagruczołowych i chłoniaków) jak: obecność białka monoklonalnego, czy przeciwciał anty-SS-A i anty-SS-B. Wyniki omawianej pracy są odmienne, w stosunku do wcześniejszych doniesień, w aspekcie niekorzystnego znaczenia prognostycznego przeciwciał anty-SS-A i anty-SS-B, szczególnie w odniesieniu do powikłań o charakterze limfoproliferacyjnym, co autorzy tłumaczą odmiennościami w technice wykonywania oznaczeń przeciwciał oraz ograniczonym dostępem do danych w badanej populacji.
Wszyscy chorzy w analizowanej grupie spełniali kryteria diagnostyczne pZS - ECSG z 1993 roku. Z badania wykluczono chorych z zespołami nakładania.