Przeciwciała anty-PM/Scl, a obraz kliniczny w twardzinie układowej

Występowanie przeciwciał anty-PM-Scl związane jest z takimi schorzeniami jak: twardzina układowa (TU), zapalenie skórno-mięśniowe (DM), zapalenie wielomięśniowe (PM), czy zespoły nakładania TU i PM/DM. Stosowane testy ELISA zawierają przeciwciała skierowane przeciwko determinancie antygenowej PM-1α, głównemu epitopowi kompleksu antygenu PM/Scl.

Badania populacji chorych na TU, wykorzystujące technikę ELISA szacują częstość występowania przeciwciał anty-PM-1α u chorych na TU na 7,9-12,5%. W populacji chorych z zespołem nakładania TU/PM odsetek ten wynosi około 21-24%. Przeciwciała anty- PM-1α wydają się być związane z określonym fenotypem klinicznym, ponadto mogą stanowić izolowany marker immunologiczny choroby. W wieloośrodkowym badaniu obejmującym ponad 760 chorych na TU oceniano związek występowania przeciwciał przeciwko PM-1α, z obrazem klinicznym oraz serologicznym TU. Obecność przeciwciał anty-PM-1α stwierdzono u 7,2% chorych na TU, u 50% spośród nich nie obserwowano obecności innych przeciwciał (w tym przeciwciał antycentromerowych, anty-Scl70, anty-RNP polimerazie III). Obecność anty-PM-1α związana była z wczesnym początkiem choroby, zajęciem układu mięśniowo-szkieletowego, zapaleniem stawów, zwapnieniami w tkankach miękkich. Częściej ponadto przeciwciała anty-PM-1α występowały w zespołach nakładania. W przeciwieństwie do chorych, u których nie stwierdzano obecności tych przeciwciał, u pacjentów anty-PM-1α(+) rzadziej dochodziło do zajęcia przewodu pokarmowego oraz śródmiąższowej choroby płuc. Odsetek postaci ograniczonej (lSSc) i uogólnionej (dSSc) TU był w populacji anty-PM-1α(+) jednakowy.