![](https://www.termedia.pl/f/pages/28851_79a282aa02c33c3d66b09024eda65df6_blog.jpg)
Rejestr Euro-Myositis
Autor: Alicja Kostecka
Data: 16.01.2018
Źródło: AK/The EuroMyositis registry: an international collaborative tool to facilitate myositis research. Ann Rheum Dis. 2018 Jan;77(1):30-39
Tagi: | miopatie zapalne |
Rejestr Euro-Myositis powstał w 2003 roku w wyniku zintegrowania mniejszych baz chorych. Opublikowano analizę danych pochodzących z 11 krajów, które w sierpniu 2016 objęły 3067 pacjentów z rozpoznaniem idiopatycznego zapalenia mięśni (ustalonym na podstawie kryteriów Bohana i Petera- rozpoznanie pewne lub prawdopodobne).
Pojęcie idiopatycznych miopatii zapalnych (idiopathic inflammatory myopathies- IIM) obejmuje kilka jednostek chorobowych: zapalenie wielomięśniowe (polymyositis- PM) , zapalenie skórno mięśniowe (dermatomyositis- DM), młodzieńcze zapalenie skórno-mięsniowe (juvenile dermatomyositis- JDM), zespół antysyntetazowy (antisynthetase syndrome- ASS), wtrętowe zapalenie mięśni (inclusion body myositis- IBM), martwicze zapalenie mięśni o podłożu immunologicznym (immune-mediated necrotising myopathy- IMNM), zapalenie mięśni związane z inną chorobą tkanki łącznej (CTD-M). 69% grupy badanej stanowiły kobiety, najczęstsze rozpoznania to DM – 31%, PM – 27%, ASS - 17%. Badano wpływ czynników środowiskowych na przebieg choroby, stwierdzając w analizie statystycznej, iż palenie papierosów było związane ze zmianami śródmiąższowymi płuc, zaburzeniami połykania, chorobą nowotworową i zajęciem serca. Zaburzenia połykania stwierdzano u 39% chorych, a u 9% zajęcie serca- obie wymienione manifestacje choroby korelowały z wyższym wynikiem oceny stanu zdrowia uzyskanym w kwestionariuszu HAQ. Ponadto najwyższe wartości HAQ odnotowano u chorych z rozpoznaniem IBM. Nowotwory rozpoznano u 13% chorych, najczęściej w grupie chorych z DM (20%), natomiast choroba śródmiąższowa płuc występowała u 30%, najczęściej w rozpoznaniu ASS (71%). Zwrócono uwagę na różnice manifestacji skórnych w DM i JDM, objaw rumienia szyi w kształcie litery V występował u 56% dorosłych i tylko u 16% dzieci. W leczeniu zapalenia mięsni zastosowano glikokortykosteroidy u 98% chorych, u 71% metotreksat, a u 51% azatioprynę.
Pojęcie miopatii zapalnych obejmuje kilka rozpoznań o zmiennym obrazie klinicznym i rokowaniu. Analiza danych chorych może przyczynić się do postępu wiedzy odnośnie etiologii, przebiegu, leczenia i rokowania w idiopatycznych miopatiach zapalnych. Istotnym problemem w codziennej praktyce klinicznej aktualnie pozostaje brak kryteriów rozpoznania i definicji dla poszczególnych jednostek.
Pojęcie miopatii zapalnych obejmuje kilka rozpoznań o zmiennym obrazie klinicznym i rokowaniu. Analiza danych chorych może przyczynić się do postępu wiedzy odnośnie etiologii, przebiegu, leczenia i rokowania w idiopatycznych miopatiach zapalnych. Istotnym problemem w codziennej praktyce klinicznej aktualnie pozostaje brak kryteriów rozpoznania i definicji dla poszczególnych jednostek.