Rokowanie u chorych na twardzinę układową po przeszczepie płuc.

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) i śródmiąższowa choroba płuc (ILD) są powikłaniami twardziny układowej (SSc) istotnie wpływającymi na przeżycie, stanowiąc jedną z najczęstszych przyczyn zgonów w tej populacji chorych.

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) i śródmiąższowa choroba płuc (ILD) są powikłaniami twardziny układowej (SSc) istotnie wpływającymi na przeżycie, stanowiąc jedną z najczęstszych przyczyn zgonów w tej populacji chorych. Wyniki badań wskazują, że opcją terapeutyczną dla tych chorych może być przeszczep płuc, szczególnie w przypadkach pacjentów z ograniczonymi zmianami pozapłucnymi, gdyż zajęcie nerek i przewodu pokarmowego w przebiegu SSc, może pogarszać rokowanie u tych chorych. Istnieją doniesienia, iż wczesne agresywne postępowanie chirurgiczne w przypadkach refluxu żołądkowo-przełykowego, może korzystnie wpływać na zmniejszenie częstości bronchiolitis obliterans i poprawiać przeżywalność po przeszczepie. Analizy wyników badań oceniających przeżywalność chorych na SSc po przeszczepie płuc (jednego płuca, obu płuc, płuc i serca) wskazują, że przeżycie u tych chorych, jest podobne jak u pacjentów z zaawansowaną chorobą płuc poddanych podobnym zabiegom, z przyczyn innych niż PAH i ILD związane z SSc. Istotna dla rokowania co do przeżycia jest odpowiednia kwalifikacja chorych. Analiza danych z siedmiu badań obserwacyjnych obejmujących chorych z SSc po przeszczepie płuc lub płuc i serca, wskazuje na przeżycie 30-dniowe u 69-91% badanych, sześciomiesięczne u 69-85%, roczne u 59-93%; dwuletnie u 49-80% oraz trzyletnie u 46-79% badanych. Przyczyny zgonów to: odrzucenie przeszczepu, infekcje, incydenty sercowe, udar krwotoczny, niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne, bronchiolitis obliterans, twardzinowa kryza nerkowa. W analizowanym piśmiennictwie nie odnotowano przypadków objawów SSc w przeszczepionym narządzie. Przeżycie było podobne po przeszczepie płuc, niezależnie od przyczyny (ILD vs PAH).