Trendy w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego
Autor: Aleksandra Lang
Data: 09.05.2016
Źródło: KG/AL
Zasady postępowania u chorych na toczeń rumieniowaty układowy z powikłaniami hematologicznymi, objawy kliniczne niedokrwistości autoimmunohemolitycznej oraz sposoby leczenia omawia dr Magdalena Szmyrka-Kaczmarek z Kliniki Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu.
Ekspert omawiała współczesne zasady postępowania u chorych na toczeń rumieniowaty układowy z powikłaniami hematologicznymi. Do objawów klinicznych niedokrwistości autoimmunohemolitycznej należą m.in. złe samopoczucie, zmęczenie, duszność wysiłkowa. Ponadto badania dodatkowe wykazują zwiększony odsetek retikulocytów, podwyższony poziom stężenia LDH, bilirubiny, urobilinogenu w moczu oraz obniżony poziom haptoglobiny. Aby potwierdzić tego typu niedokrwistość, należy wykonać bezpośredni test antyglobulinowy, który może wykazać obecność swoistych przeciwciał – typu ciepłego lub zimnego. Można także spotkać się z zespołem współwystępowania anemii hemolitycznej i małopłytkowości, tj. Zespołu Evansa. Informowała także, że dodatni test Coombsa może występować również u chorych na toczeń, u których nie ma anemii autoimmunohemolitycznej.
W przypadku leczenia niedokrwistości autoimmunohemolitycznej leczenie pierwszego rzutu stanowi włączenie glikokortykosteroidów (GKS) albo w dawce doustnej 1 mg na kilogram masy ciała lub też w pulsach dożylnych. Odpowiedzi należy oczekiwać w ciągu trzech tygodni od włączenia leczenia. Cechy odpowiedzi, to wzrost hemoglobiny (Hb) >10mg%, oraz nie występowanie cech hemolizy w badaniach laboratoryjnych. Jeżeli mimo wdrożonego leczenia nie uzyskuje się poprawy, należy rozważyć dodanie kolejnego leku. Mogą to być podawane dożylnie immunoglobuliny (IVIG) oraz inne immunosupresanty.
Ekspert informowała, iż w sytuacjach, kiedy nie uzyskuje się efektów leczenia drugiego rzutu – z doniesień wynika, że zarówno u dorosłych, jak i u dzieci – skutecznym i bezpiecznym sposobem postępowania może być włączenie rituksimabu. Czas leczenia wynosi cztery tygodnie, zalecana dawka – 375 mg na m2. W większości przypadków leczenie takie daje długotrwałe remisje. – W tej chwili uważa się, że splenektomia nie jest już leczeniem z wyboru, w przypadku anemii autoimmunohemolitycznej – mówiła.
Innym częstym objawem w toczniu rumieniowatym układowym (TRU) jest leukopenia. Często współistnieje z wysypkami skórnymi, wysokim mianem anty-dsDNA. Należy pamiętać, że leukopenia może być skutkiem leczenia. Równie częstym powikłaniem w toczniu jest limfopenia. Występuje u 20-90 proc. chorych na TRU i może korelować z aktywnością choroby. Liczba limfocytów może się zmieniać niezależnie od leczenia.
Rzadką przyczyną małopłytkowości w toczniu, obarczoną dużym ryzykiem ciężkich powikłań, jest zakrzepowa plamica małopłytkowa – inaczej zespół Moschcowitza. Charakteryzuje ją pięć objawów klinicznych, do których należy mikroangiopatyczna anemia hemolityczna, małopłytkowość, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, zajęcie nerek oraz gorączka. Postać pierwotna jest bardzo rzadka, występuje u trzech, czterech przypadków na milion. W przypadku chorzy na TRU częstość jest znacznie większa – dotyczy od1 do 4 proc. Występuje częściej u osób z wysoką aktywnością choroby i u osób z toczniowym zapaleniem nerek. Choroba obarczona jest wysoką śmiertelnością – około 30-60 proc., może dawać nawroty. Kiedyś myślano, że najskuteczniejszym leczeniem jest immunosupresja (GKS), w tej chwili wiadomo, że najskuteczniejszym leczeniem jest włączenie plazmaferezy oraz przetoczenie świeżego mrożonego osocza.
Wykład wygłoszony został podczas konferencji "Trendy w reumatologii na przełomie 2015/2016" we Wrocławiu.
W przypadku leczenia niedokrwistości autoimmunohemolitycznej leczenie pierwszego rzutu stanowi włączenie glikokortykosteroidów (GKS) albo w dawce doustnej 1 mg na kilogram masy ciała lub też w pulsach dożylnych. Odpowiedzi należy oczekiwać w ciągu trzech tygodni od włączenia leczenia. Cechy odpowiedzi, to wzrost hemoglobiny (Hb) >10mg%, oraz nie występowanie cech hemolizy w badaniach laboratoryjnych. Jeżeli mimo wdrożonego leczenia nie uzyskuje się poprawy, należy rozważyć dodanie kolejnego leku. Mogą to być podawane dożylnie immunoglobuliny (IVIG) oraz inne immunosupresanty.
Ekspert informowała, iż w sytuacjach, kiedy nie uzyskuje się efektów leczenia drugiego rzutu – z doniesień wynika, że zarówno u dorosłych, jak i u dzieci – skutecznym i bezpiecznym sposobem postępowania może być włączenie rituksimabu. Czas leczenia wynosi cztery tygodnie, zalecana dawka – 375 mg na m2. W większości przypadków leczenie takie daje długotrwałe remisje. – W tej chwili uważa się, że splenektomia nie jest już leczeniem z wyboru, w przypadku anemii autoimmunohemolitycznej – mówiła.
Innym częstym objawem w toczniu rumieniowatym układowym (TRU) jest leukopenia. Często współistnieje z wysypkami skórnymi, wysokim mianem anty-dsDNA. Należy pamiętać, że leukopenia może być skutkiem leczenia. Równie częstym powikłaniem w toczniu jest limfopenia. Występuje u 20-90 proc. chorych na TRU i może korelować z aktywnością choroby. Liczba limfocytów może się zmieniać niezależnie od leczenia.
Rzadką przyczyną małopłytkowości w toczniu, obarczoną dużym ryzykiem ciężkich powikłań, jest zakrzepowa plamica małopłytkowa – inaczej zespół Moschcowitza. Charakteryzuje ją pięć objawów klinicznych, do których należy mikroangiopatyczna anemia hemolityczna, małopłytkowość, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, zajęcie nerek oraz gorączka. Postać pierwotna jest bardzo rzadka, występuje u trzech, czterech przypadków na milion. W przypadku chorzy na TRU częstość jest znacznie większa – dotyczy od1 do 4 proc. Występuje częściej u osób z wysoką aktywnością choroby i u osób z toczniowym zapaleniem nerek. Choroba obarczona jest wysoką śmiertelnością – około 30-60 proc., może dawać nawroty. Kiedyś myślano, że najskuteczniejszym leczeniem jest immunosupresja (GKS), w tej chwili wiadomo, że najskuteczniejszym leczeniem jest włączenie plazmaferezy oraz przetoczenie świeżego mrożonego osocza.
Wykład wygłoszony został podczas konferencji "Trendy w reumatologii na przełomie 2015/2016" we Wrocławiu.
