Włóknienie płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej
Autor: Aleksandra Lang
Data: 30.03.2016
Źródło: KG/AL
O tym, że u 15 proc. chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach rozpoznaje się chorobę tkanki łącznej, iż zmiany śródmiąższowe są główną przyczyną zgonów chorych na twardzinę układową, że śródmiąższowe włóknienie płuc stanowi istotne powikłanie chorób tkanki łącznej – mówi dr Małgorzata Bartosiewicz z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Ekspert podczas konferencji „Gorące tematy w pneumonologii 2016” wygłosiła wykład „Włóknienie płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej”.
Choroby układowe tkanki łącznej, to niejednorodna grupa chorób, o podłożu autoimmunologicznym w przebiegu których przede wszystkim dochodzi do zajęcia układu stawowego. Powikłania płucne są częste. Zmiany śródmiąższowe i włóknienie płuc stanowią istotny problem w praktyce zarówno lekarza chorób płuc jak i reumatologa.
Dr Małgorzata Bartosiewicz informowała, iż u 15 proc. wszystkich chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach rozpoznaje się chorobę tkanki łącznej. Zmiany śródmiąższowe są główną przyczyną zgonów chorych na twardzinę układową – odpowiadają za 30 proc. zgonów. Są też jedną z najczęstszych przyczyn zgonów chorych na reumatoidalne zapalenie stawów – zwiększają ryzyko zgonu trzy krotnie.
Częstość występowania choroby śródmiąższowej płuc (ILD) w chorobach tkanki łącznej jest różna. W reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) zmiany śródmiąższowe w płucach rozpoznaje się u 20-30 proc. chorych. Najczęściej u mężczyzn palących papierosy oraz u pacjentów z dodatnimi przeciwciałami przeciw cytrulinowymi (anty-CCP). W przypadku zapalenia wielomięśniowego (PM) i zapalenia skórno-mięśniowego (DM) do 50 proc. pacjentów demonstruje chorobę śródmiąższową płuc. Zaś jawne kliniczne zmiany śródmiąższowe w płucach spotyka się u 45 proc. chorych z twardziną układową (SSc). W badaniach autopsyjnych zmiany śródmiąższowe w tej grupie chorych rozpoznawane są u 70 proc. Ekspert mówiła także o zmianach w układzie oddechowym w przebiegu chorób tkanki łącznej. Może dojść do zajęcia wszystkich elementów – oskrzeli, opłucnej, naczyń, mięśni oddechowych. Najczęściej spotykana jest NSIP – nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc. Wyjątek stanowi RZS, w którym najczęściej spotykanym obrazem jest UIP – śródmiąższowe zapalenie płuc. Zaś organizujące się zapalenie płuc (OP) najczęściej rozpoznawane jest u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym i skórno-mięśniowym.
Diagnostyka powikłań płucnych obejmuje objawy kliniczne, które najczęściej są niespecyficzne – suchy kaszel, duszność wysiłkowa. W ramach rozpoznania wykonuje się m.in. badanie radiologiczne klatki piersiowej, HRCT, test wysiłkowy 6-minutowego chodu. W diagnostyce różnicowej pomocne jest badanie BAL, które pomaga wykluczyć zakażenia. Jest pomocne chorych, u których wyniki innych badań nie są jednoznaczne. Zaś biopsję płuca zaleca się, gdy obraz radiologiczny nie jest jasny. Wskazane jest też ECHO serca w celu potwierdzenia, lub wykluczenia nadciśnienia płucnego. W badaniach czynnościowych w chorobach układowych tkanki łącznej nie ma zmian swoistych, często wszystkie parametry są prawidłowe, zmiany w spirometrii obserwowane są w zaawansowanych stadiach choroby oraz w teście 6-minutowego chodu występuje desaturacja.
Ekspert poinformowała, że pacjenci, którzy mają zmiany śródmiąższowe w przebiegu choroby układowej żyją znacznie dłużej, od tych, którzy tej choroby nie mają. Dr Małgorzata Bartosiewicz omawiając leczenie zmian śródmiąższowych w płucach i włóknienia płuc w przebiegu chorób układowych akcentowała, iż podstawę stanowi zahamowanie progresji choroby. Lekiem pierwszego wyboru jest prednizon stosowany 0.5 - 1 mg na kilogram masy ciała. U pacjentów z chorobami tkanki łącznej i włóknieniem płuc przeprowadza się także transplantacje płuc. Przede wszystkim kwalifikowani są chorzy z UIP, z RZS i z twardziną układową.
W posumowaniu akcentowała, iż śródmiąższowe włóknienie płuc stanowi istotne powikłanie chorób tkanki łącznej. Pacjenci z chorobą układową tkanki łącznej powinni być systematycznie badani w kierunku obecności choroby śródmiąższowej płuc, a u chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w kierunku choroby tkanki łącznej. Należy także pamiętać, że wczesne rozpoznanie oraz ocena ciężkości choroby śródmiąższowej płuc jest bardzo istotne dla wdrożenia odpowiedniego leczenia.
Choroby układowe tkanki łącznej, to niejednorodna grupa chorób, o podłożu autoimmunologicznym w przebiegu których przede wszystkim dochodzi do zajęcia układu stawowego. Powikłania płucne są częste. Zmiany śródmiąższowe i włóknienie płuc stanowią istotny problem w praktyce zarówno lekarza chorób płuc jak i reumatologa.
Dr Małgorzata Bartosiewicz informowała, iż u 15 proc. wszystkich chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach rozpoznaje się chorobę tkanki łącznej. Zmiany śródmiąższowe są główną przyczyną zgonów chorych na twardzinę układową – odpowiadają za 30 proc. zgonów. Są też jedną z najczęstszych przyczyn zgonów chorych na reumatoidalne zapalenie stawów – zwiększają ryzyko zgonu trzy krotnie.
Częstość występowania choroby śródmiąższowej płuc (ILD) w chorobach tkanki łącznej jest różna. W reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) zmiany śródmiąższowe w płucach rozpoznaje się u 20-30 proc. chorych. Najczęściej u mężczyzn palących papierosy oraz u pacjentów z dodatnimi przeciwciałami przeciw cytrulinowymi (anty-CCP). W przypadku zapalenia wielomięśniowego (PM) i zapalenia skórno-mięśniowego (DM) do 50 proc. pacjentów demonstruje chorobę śródmiąższową płuc. Zaś jawne kliniczne zmiany śródmiąższowe w płucach spotyka się u 45 proc. chorych z twardziną układową (SSc). W badaniach autopsyjnych zmiany śródmiąższowe w tej grupie chorych rozpoznawane są u 70 proc. Ekspert mówiła także o zmianach w układzie oddechowym w przebiegu chorób tkanki łącznej. Może dojść do zajęcia wszystkich elementów – oskrzeli, opłucnej, naczyń, mięśni oddechowych. Najczęściej spotykana jest NSIP – nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc. Wyjątek stanowi RZS, w którym najczęściej spotykanym obrazem jest UIP – śródmiąższowe zapalenie płuc. Zaś organizujące się zapalenie płuc (OP) najczęściej rozpoznawane jest u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym i skórno-mięśniowym.
Diagnostyka powikłań płucnych obejmuje objawy kliniczne, które najczęściej są niespecyficzne – suchy kaszel, duszność wysiłkowa. W ramach rozpoznania wykonuje się m.in. badanie radiologiczne klatki piersiowej, HRCT, test wysiłkowy 6-minutowego chodu. W diagnostyce różnicowej pomocne jest badanie BAL, które pomaga wykluczyć zakażenia. Jest pomocne chorych, u których wyniki innych badań nie są jednoznaczne. Zaś biopsję płuca zaleca się, gdy obraz radiologiczny nie jest jasny. Wskazane jest też ECHO serca w celu potwierdzenia, lub wykluczenia nadciśnienia płucnego. W badaniach czynnościowych w chorobach układowych tkanki łącznej nie ma zmian swoistych, często wszystkie parametry są prawidłowe, zmiany w spirometrii obserwowane są w zaawansowanych stadiach choroby oraz w teście 6-minutowego chodu występuje desaturacja.
Ekspert poinformowała, że pacjenci, którzy mają zmiany śródmiąższowe w przebiegu choroby układowej żyją znacznie dłużej, od tych, którzy tej choroby nie mają. Dr Małgorzata Bartosiewicz omawiając leczenie zmian śródmiąższowych w płucach i włóknienia płuc w przebiegu chorób układowych akcentowała, iż podstawę stanowi zahamowanie progresji choroby. Lekiem pierwszego wyboru jest prednizon stosowany 0.5 - 1 mg na kilogram masy ciała. U pacjentów z chorobami tkanki łącznej i włóknieniem płuc przeprowadza się także transplantacje płuc. Przede wszystkim kwalifikowani są chorzy z UIP, z RZS i z twardziną układową.
W posumowaniu akcentowała, iż śródmiąższowe włóknienie płuc stanowi istotne powikłanie chorób tkanki łącznej. Pacjenci z chorobą układową tkanki łącznej powinni być systematycznie badani w kierunku obecności choroby śródmiąższowej płuc, a u chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w kierunku choroby tkanki łącznej. Należy także pamiętać, że wczesne rozpoznanie oraz ocena ciężkości choroby śródmiąższowej płuc jest bardzo istotne dla wdrożenia odpowiedniego leczenia.
