123RF
Wytyczne – postępowanie u chorych na idiopatyczne miopatie zapalne
Redaktor: Iwona Konarska
Data: 03.08.2022
Źródło: https://academic.oup.com/rheumatology/article/61/5/1760/6555980?searchresult=1
British Society for Rheumatology wydało wytyczne dotyczące postępowania u dzieci, młodzieży i dorosłych z idiopatycznymi miopatiami zapalnymi. Wytyczne uporządkowano według schematu pytanie – odpowiedź. Taka forma ułatwia poszukiwanie potrzebnych informacji.
Idiopatyczne miopatie zapalne to grupa chorób autoimmunologicznych związanych z występowaniem zapalenia mięśni; obejmuje zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni, zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, a także zapalenie mięśni w zespołach nakładania.
British Society for Rheumatology wydało wytyczne dotyczące postępowania u dzieci, młodzieży i dorosłych z idiopatyczną miopatią zapalną.
Do sformułowania rekomendacji wykorzystano 213 artykułów. Opracowano wstępne zalecenia i skategoryzowano jako mające zastosowanie do wszystkich pacjentów, do dorosłych lub do dzieci. Do podsumowania jakości materiału dowodowego dla każdego zalecenia zastosowano metodykę GRADE. Zgodność (strength of agreement, SoA) dla poszczególnych rekomendacji określono za pomocą prostego binarnego systemu głosowania i przedstawiono w procentach, uwzględniono tylko zalecenia z SoA powyżej 80 proc.
I. Jak należy leczyć idiopatyczną miopatię zapalną?
1 – Glikokortykosteroidy w wysokich dawkach powinny być stosowane w leczeniu aktywnego zapalenia mięśni w momencie indukcji leczenia (1B, 100%).
1a – (specyficzne dla dorosłych) Zaleca się prednizolon podawany doustnie w dawce 0,5–1 mg/kg m.c./dobę, zwykle 40–60 mg (1B, 100%).
1b – (specyficzne dla dzieci) Prednizolon doustnie w dawce 1–2 mg/kg m.c./dobę lub metyloprednizolon dożylnie w impulsach 30 mg/kg m.c./dobę, maksymalnie 1 g (1B, 100%).
1c – Należy rozważyć dożylne podanie metyloprednizolonu, zwłaszcza gdy istnieje podejrzenie współistnienia zespołu złego wchłaniania; takie postępowanie może zwiększyć efekt terapeutyczny i zmniejszyć toksyczność w porównaniu z glikokortykosteroidem w formie doustnej (2B, 96%).
2 – Należy zmniejszać dawkę prednizolonu w zależności od odpowiedzi klinicznej (1B, 100%).
3 – Leki modyfikujące przebieg choroby należy stosować w celu zmniejszenia stanu zapalnego mięśni, uzyskania remisji klinicznej i zmniejszenia obciążenia sterydami (1C, 100%).
3a – (specyficzne dla dzieci) W przypadku choroby o początku w wieku młodzieńczym należy dążyć do wczesnej, pełnej kontroli osłabienia mięśni i stanu zapalnego w celu poprawy funkcjonalności i zmniejszenia powikłań związanych z chorobą (1B, 100%).
3b – (specyficzne dla dzieci) W większości przypadków jako leczenie pierwszego rzutu należy stosować kombinację glikokortykosteroidu w dużych dawkach i metotreksatu (1B, 100%).
3c – (specyficzne dla dzieci) Połączenie prednizolonu i metotreksatu, w przeciwieństwie do prednizolonu i cyklosporyny, powinno być stosowane w leczeniu IIM o początku w wieku młodzieńczym, ponieważ ma on korzystniejszy profil działań niepożądanych (1B, 100%).
3d – (specyficzne dla dzieci) Mykofenolan mofetylu należy rozważyć jako opcję leczenia w przypadku zmian chorobowych na skórze i w mięśniach (2C, 100%).
3e – (specyficzne dla dorosłych) Metotreksat, azatioprynę, takrolimus, cyklosporynę i mykofenolan mofetylu należy rozważyć w leczeniu aktywnego zapalenia mięśni i długotrwałym utrzymaniu remisji choroby (2C, 96%).
4 – Należy rozważyć zastosowanie immunoglobulin w leczeniu ciężkiej i/lub opornej na leczenie choroby (1B, 100%).
5 – Fizjoterapia powinna obejmować bezpieczny i odpowiedni program ćwiczeń prowadzony i monitorowany przez specjalistę fizjoterapeutę i/lub specjalistę terapeutę zajęciowego w celu poprawy jakości życia i funkcjonowania (1B, 100%).
6 – Rytuksymab należy rozważyć jako opcję leczenia opornego zapalenia mięśni; może być szczególnie skuteczny w przypadku choroby młodzieńczej, u pacjentów z dodatnim profilem autoprzeciwciał i u osób z mniejszym obciążeniem powikłaniami choroby (2A, 100%):
7 – Cyklofosfamid należy rozważyć jako opcję leczenia ciężkiej i/lub opornej na leczenie miopatii zapalnej (1B, 100%).
8 – (specyficzne dla dorosłych) Abatacept należy rozważyć jako opcję leczenia u dorosłych opornych na leczenie (2B, 100%).
II. Jak należy leczyć współwystępujące objawy skórne?
1 – Rytuksymab należy rozważyć w leczeniu zmian skórnych opornych na terapię opartą na glikokortykosteroidach lub lekach modyfikujących przebieg choroby (2B, 100%).
2 – Dożylne immunoglobuliny należy rozważyć w leczeniu zmian skórnych opornych na terapię opartą na glikokortykosteroidach lub lekach modyfikujących przebieg choroby (1B, 100%).
3 – Należy rozważyć unikanie opalania i regularne stosowanie kremów przeciwsłonecznych o szerokim spektrum działania, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo zaostrzenia choroby (2C, 100%).
4 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć zastosowanie ogólnoustrojowych leków immunosupresyjnych w leczeniu aktywnych zmian skórnych, w tym zmniejszonej gęstości naczyń włosowatych w obrębie paznokcia (2C, 100%).
5 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć wczesne zintensyfikowanie leczenia u pacjentów z uporczywymi zmianami skórnymi, aby osiągnąć remisję i zmniejszyć prawdopodobieństwo zwapnienia (2C, 100%).
III. Jak postępować w przypadku współistnienia związanej z IMZ choroby śródmiąższowej płuc?
1 – (specyficzne dla dzieci) Należy przeprowadzić rutynową ocenę czynności płuc, w tym pomiar DLCO lub TLCO w przypadku choroby o początku w wieku młodzieńczym, ponieważ zaburzenia czynności płuc są częste i mogą przebiegać bezobjawowo (1B, 100%).
2 – (specyficzne dla dorosłych) Choroba śródmiąższowa płuc powinna być przedmiotem badań przesiewowych u pacjentów z wysokim ryzykiem (1B, 100%).
3 –(specyficzne dla dorosłych) W leczeniu szybko postępującej śródmiąższowej choroby płuc:
a – należy rozważyć leczenie indukcyjne dużymi dawkami steroidów (2C, 96%),
b – należy rozważyć zastosowanie cyklosporyny lub takrolimusu równolegle ze steroidami (2C, 96%),
c – terapię cyklofosfamidem lub rytuksymabem należy rozważyć wcześnie, potencjalnie jako część schematu indukcyjnego (2C, 96%).
4 – (specyficzne dla dorosłych) W leczeniu przewlekłej śródmiąższowej choroby płuc:
a – należy rozważyć immunosupresję z użyciem steroidów z jednym z leków modyfikujących przebieg choroby lub bez takiego leku (azatiopryna, cyklosporyna, takrolimus, mykofenolan mofetylu) (2C, 100%),
b – u pacjentów opornych na leczenie należy rozważyć rytuksymab lub cyklofosfamid (2C, 100%).
IV. Jakie postępowanie należy podjąć, aby zmniejszyć ryzyko złamania?
1 – (specyficzne dla dorosłych) Należy przeprowadzić ocenę stanu kości niezależnie od terapii glikokortykosteroidami i wdrożyć odpowiednie postępowanie w zależności od wyniku (1B, 100%).
V. Jakie kluczowe czynniki prognostyczne i postępowanie należy wziąć pod uwagę u dzieci?
1 – Choroba o początku w wieku młodzieńczym powinna być leczona przez specjalistów pediatrycznych, ponieważ różni się ona choroby o początku w wieku dorosłym pod kilkoma względami, w tym większą liczbą zwapnień podskórnych, mniejszymi powikłaniami, brakiem związku z nowotworami, zwiększonym ryzykiem zapalenia naczyń i różnymi autoprzeciwciałami (1C, 95%).
2 – Krótszy czas do rozpoznania wiąże się z poprawą rokowania, dlatego należy rozważyć wczesne skierowanie do poradni specjalistycznej (2C, 100%).
3 – Podczas korzystania z narzędzi do pomiaru siły mięśni, funkcji i jakości życia należy wziąć pod uwagę czynniki związane z wiekiem (1B, 100%).
4 – Pracownicy ochrony zdrowia powinni szukać oznak nakładania się chorób tkanki łącznej, co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu (1C, 89%).
5 – Pacjenci z chorobą o początku w wieku młodzieńczym powinni być oceniani pod kątem kalcynozy (1C, 100%).
VI. Czy oznaczanie autoprzeciwciał jest przydatne?
1– Pacjenci powinni być badani pod kątem obecności autoprzeciwciał towarzyszących zapaleniu mięśni (1B, 100%).
VII. Czy należy wykonywać badania przesiewowe pod kątem nowotworów?
1 – (specyficzne dla dzieci) Rutynowe badania przesiewowe nie są uzasadnione w przypadku choroby o początku w wieku młodzieńczym (1B, 100%).
2 – (specyficzne dla dorosłych) Ryzyko raka należy brać pod uwagę u wszystkich pacjentów, a badania przesiewowe należy szczególnie rozważyć u pacjentów z następującymi czynnikami ryzyka: starszy wiek na początku, płeć męska, dysfagia, zmiany martwicze skóry, oporność na terapię immunosupresyjną, szybki początek choroby, pozytywne autoprzeciwciała anty-TIF1-γ, pozytywne autoprzeciwciała anty-NXP2, brak autoprzeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni (1B, 100%).
Dowody odnoszące się do skuteczności badań przesiewowych są ograniczone, ale wskazują na użyteczność TK klatki piersiowej, brzucha i miednicy u pacjentów z grup ryzyka, takich jak pacjenci z pozytywnym wynikiem anty-TIF1-γ. U wybranych pacjentów można rozważyć oznaczenie markerów nowotworowych i PET/TK.
VIII. Jak należy zmodyfikować leczenie w okresie ciąży i laktacji?
1 – Osobom pragnącym zajść w ciążę należy doradzić zaplanowanie poczęcia, gdy ich choroba jest dobrze kontrolowana (1B, 100%).
2 – Ciąża powinna być prowadzona we współpracy z ginekologami sprawującymi opiekę nad ciężarną (1B, 96%).
3 – Szczególna uwaga jest wymagana po porodzie, ponieważ pacjentki są narażone na zaostrzenie choroby (1C, 96%).
IX. Jak należy oceniać i leczyć chorobę sercowo-naczyniową związaną z idiopatycznym zapaleniem mięśni?
1 – (specyficzne dla dorosłych) Pacjenci powinni być poddawani regularnej ocenie pod kątem ryzyka sercowo-naczyniowego (1C, 100%).
2 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć ocenę i leczenie czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, m.in. nadciśnienia tętniczego, otyłości i zaburzeń metabolicznych, w tym insulinooporności (2C, 100%).
X. W jaki sposób należy badać zmiany w mięśniu sercowym wywołane chorobą?
1 – (specyficzne dla dorosłych) Pacjenci powinni przejść badania przesiewowe; należy wziąć pod uwagę markery uszkodzenia serca w surowicy, EKG, echokardiografię i MRI (2B, 100%).
2 – (specyficzne dla dorosłych) Troponina sercowa I (nie troponina sercowa T) powinna być stosowana jako marker do badań przesiewowych i monitorowania (1B, 100%).
3 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć badanie przesiewowe u pacjentów z chorobą o początku w wieku młodzieńczym obejmujące EKG i echokardiografię (2C, 100%).
XI. W jaki sposób należy diagnozować i leczyć dysfagię związaną z chorobą?
1 – Rutynową ocenę dysfagii należy rozważyć u wszystkich pacjentów (2C, 92%).
2 – Należy rozważyć ocenę połykania i zaangażowanie zespołu logopedów/gastroenterologów w opiekę nad tą grupą chorych (2C, 100%).
3 – Należy rozważyć terapię dożylnymi immunoglobulinami w dysfagii opornej na inne metody leczenia (2C, 100%).
XII. Jak należy oceniać i poprawiać jakość życia i samopoczucie psychiczne pacjentów?
1 – Należy ocenić dobrostan psychiczny i współistniejące choroby psychiczne (1C, 92%).
2 – Psychologiczny dobrostan i jakość życia związana ze zdrowiem powinny być rutynowo oceniane za pomocą narzędzia dostosowanego do wieku (1B, 100%).
3 – Należy zająć się czynnikami negatywnie wpływającymi na jakość życia (np. zajęcie skóry, świąd, działania niepożądane steroidów) (1C, 96%).
4 – (specyficzne dla dzieci) Czynniki negatywnie wpływające na jakość życia związaną ze zdrowiem u dzieci obejmują ból, osłabienie mięśni i zły sen i należy je odpowiednio leczyć (1C, 95%).
5 – Indywidualnie dostosowane ćwiczenia i/lub rehabilitacja powinny być wspierane we wszystkich zakresach aktywności choroby w celu poprawy samopoczucia psychicznego (1B, 96%).
6 – W stosownych przypadkach należy rozważyć ukierunkowane ćwiczenia wykonywane przez specjalistę fizjoterapeutę i/lub terapeutę zajęciowego w celu poprawy siły chwytu ze względu na negatywny wpływ słabej siły chwytu na codzienne czynności i jakość życia (2C, 96%).
XIII. Jakie czynniki należy wziąć pod uwagę w przypadku niektórych grup etnicznych?
1 – Przy ocenie pacjentów należy wziąć pod uwagę przynależność etniczną; objawy kliniczne, towarzyszące autoprzeciwciała i podstawowe czynniki ryzyka mogą się różnić w zależności od pochodzenia etnicznego (2C, 96%).
Opracowanie lek. Damian Matusiak
British Society for Rheumatology wydało wytyczne dotyczące postępowania u dzieci, młodzieży i dorosłych z idiopatyczną miopatią zapalną.
Do sformułowania rekomendacji wykorzystano 213 artykułów. Opracowano wstępne zalecenia i skategoryzowano jako mające zastosowanie do wszystkich pacjentów, do dorosłych lub do dzieci. Do podsumowania jakości materiału dowodowego dla każdego zalecenia zastosowano metodykę GRADE. Zgodność (strength of agreement, SoA) dla poszczególnych rekomendacji określono za pomocą prostego binarnego systemu głosowania i przedstawiono w procentach, uwzględniono tylko zalecenia z SoA powyżej 80 proc.
I. Jak należy leczyć idiopatyczną miopatię zapalną?
1 – Glikokortykosteroidy w wysokich dawkach powinny być stosowane w leczeniu aktywnego zapalenia mięśni w momencie indukcji leczenia (1B, 100%).
1a – (specyficzne dla dorosłych) Zaleca się prednizolon podawany doustnie w dawce 0,5–1 mg/kg m.c./dobę, zwykle 40–60 mg (1B, 100%).
1b – (specyficzne dla dzieci) Prednizolon doustnie w dawce 1–2 mg/kg m.c./dobę lub metyloprednizolon dożylnie w impulsach 30 mg/kg m.c./dobę, maksymalnie 1 g (1B, 100%).
1c – Należy rozważyć dożylne podanie metyloprednizolonu, zwłaszcza gdy istnieje podejrzenie współistnienia zespołu złego wchłaniania; takie postępowanie może zwiększyć efekt terapeutyczny i zmniejszyć toksyczność w porównaniu z glikokortykosteroidem w formie doustnej (2B, 96%).
2 – Należy zmniejszać dawkę prednizolonu w zależności od odpowiedzi klinicznej (1B, 100%).
3 – Leki modyfikujące przebieg choroby należy stosować w celu zmniejszenia stanu zapalnego mięśni, uzyskania remisji klinicznej i zmniejszenia obciążenia sterydami (1C, 100%).
3a – (specyficzne dla dzieci) W przypadku choroby o początku w wieku młodzieńczym należy dążyć do wczesnej, pełnej kontroli osłabienia mięśni i stanu zapalnego w celu poprawy funkcjonalności i zmniejszenia powikłań związanych z chorobą (1B, 100%).
3b – (specyficzne dla dzieci) W większości przypadków jako leczenie pierwszego rzutu należy stosować kombinację glikokortykosteroidu w dużych dawkach i metotreksatu (1B, 100%).
3c – (specyficzne dla dzieci) Połączenie prednizolonu i metotreksatu, w przeciwieństwie do prednizolonu i cyklosporyny, powinno być stosowane w leczeniu IIM o początku w wieku młodzieńczym, ponieważ ma on korzystniejszy profil działań niepożądanych (1B, 100%).
3d – (specyficzne dla dzieci) Mykofenolan mofetylu należy rozważyć jako opcję leczenia w przypadku zmian chorobowych na skórze i w mięśniach (2C, 100%).
3e – (specyficzne dla dorosłych) Metotreksat, azatioprynę, takrolimus, cyklosporynę i mykofenolan mofetylu należy rozważyć w leczeniu aktywnego zapalenia mięśni i długotrwałym utrzymaniu remisji choroby (2C, 96%).
4 – Należy rozważyć zastosowanie immunoglobulin w leczeniu ciężkiej i/lub opornej na leczenie choroby (1B, 100%).
5 – Fizjoterapia powinna obejmować bezpieczny i odpowiedni program ćwiczeń prowadzony i monitorowany przez specjalistę fizjoterapeutę i/lub specjalistę terapeutę zajęciowego w celu poprawy jakości życia i funkcjonowania (1B, 100%).
6 – Rytuksymab należy rozważyć jako opcję leczenia opornego zapalenia mięśni; może być szczególnie skuteczny w przypadku choroby młodzieńczej, u pacjentów z dodatnim profilem autoprzeciwciał i u osób z mniejszym obciążeniem powikłaniami choroby (2A, 100%):
7 – Cyklofosfamid należy rozważyć jako opcję leczenia ciężkiej i/lub opornej na leczenie miopatii zapalnej (1B, 100%).
8 – (specyficzne dla dorosłych) Abatacept należy rozważyć jako opcję leczenia u dorosłych opornych na leczenie (2B, 100%).
II. Jak należy leczyć współwystępujące objawy skórne?
1 – Rytuksymab należy rozważyć w leczeniu zmian skórnych opornych na terapię opartą na glikokortykosteroidach lub lekach modyfikujących przebieg choroby (2B, 100%).
2 – Dożylne immunoglobuliny należy rozważyć w leczeniu zmian skórnych opornych na terapię opartą na glikokortykosteroidach lub lekach modyfikujących przebieg choroby (1B, 100%).
3 – Należy rozważyć unikanie opalania i regularne stosowanie kremów przeciwsłonecznych o szerokim spektrum działania, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo zaostrzenia choroby (2C, 100%).
4 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć zastosowanie ogólnoustrojowych leków immunosupresyjnych w leczeniu aktywnych zmian skórnych, w tym zmniejszonej gęstości naczyń włosowatych w obrębie paznokcia (2C, 100%).
5 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć wczesne zintensyfikowanie leczenia u pacjentów z uporczywymi zmianami skórnymi, aby osiągnąć remisję i zmniejszyć prawdopodobieństwo zwapnienia (2C, 100%).
III. Jak postępować w przypadku współistnienia związanej z IMZ choroby śródmiąższowej płuc?
1 – (specyficzne dla dzieci) Należy przeprowadzić rutynową ocenę czynności płuc, w tym pomiar DLCO lub TLCO w przypadku choroby o początku w wieku młodzieńczym, ponieważ zaburzenia czynności płuc są częste i mogą przebiegać bezobjawowo (1B, 100%).
2 – (specyficzne dla dorosłych) Choroba śródmiąższowa płuc powinna być przedmiotem badań przesiewowych u pacjentów z wysokim ryzykiem (1B, 100%).
3 –(specyficzne dla dorosłych) W leczeniu szybko postępującej śródmiąższowej choroby płuc:
a – należy rozważyć leczenie indukcyjne dużymi dawkami steroidów (2C, 96%),
b – należy rozważyć zastosowanie cyklosporyny lub takrolimusu równolegle ze steroidami (2C, 96%),
c – terapię cyklofosfamidem lub rytuksymabem należy rozważyć wcześnie, potencjalnie jako część schematu indukcyjnego (2C, 96%).
4 – (specyficzne dla dorosłych) W leczeniu przewlekłej śródmiąższowej choroby płuc:
a – należy rozważyć immunosupresję z użyciem steroidów z jednym z leków modyfikujących przebieg choroby lub bez takiego leku (azatiopryna, cyklosporyna, takrolimus, mykofenolan mofetylu) (2C, 100%),
b – u pacjentów opornych na leczenie należy rozważyć rytuksymab lub cyklofosfamid (2C, 100%).
IV. Jakie postępowanie należy podjąć, aby zmniejszyć ryzyko złamania?
1 – (specyficzne dla dorosłych) Należy przeprowadzić ocenę stanu kości niezależnie od terapii glikokortykosteroidami i wdrożyć odpowiednie postępowanie w zależności od wyniku (1B, 100%).
V. Jakie kluczowe czynniki prognostyczne i postępowanie należy wziąć pod uwagę u dzieci?
1 – Choroba o początku w wieku młodzieńczym powinna być leczona przez specjalistów pediatrycznych, ponieważ różni się ona choroby o początku w wieku dorosłym pod kilkoma względami, w tym większą liczbą zwapnień podskórnych, mniejszymi powikłaniami, brakiem związku z nowotworami, zwiększonym ryzykiem zapalenia naczyń i różnymi autoprzeciwciałami (1C, 95%).
2 – Krótszy czas do rozpoznania wiąże się z poprawą rokowania, dlatego należy rozważyć wczesne skierowanie do poradni specjalistycznej (2C, 100%).
3 – Podczas korzystania z narzędzi do pomiaru siły mięśni, funkcji i jakości życia należy wziąć pod uwagę czynniki związane z wiekiem (1B, 100%).
4 – Pracownicy ochrony zdrowia powinni szukać oznak nakładania się chorób tkanki łącznej, co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu (1C, 89%).
5 – Pacjenci z chorobą o początku w wieku młodzieńczym powinni być oceniani pod kątem kalcynozy (1C, 100%).
VI. Czy oznaczanie autoprzeciwciał jest przydatne?
1– Pacjenci powinni być badani pod kątem obecności autoprzeciwciał towarzyszących zapaleniu mięśni (1B, 100%).
VII. Czy należy wykonywać badania przesiewowe pod kątem nowotworów?
1 – (specyficzne dla dzieci) Rutynowe badania przesiewowe nie są uzasadnione w przypadku choroby o początku w wieku młodzieńczym (1B, 100%).
2 – (specyficzne dla dorosłych) Ryzyko raka należy brać pod uwagę u wszystkich pacjentów, a badania przesiewowe należy szczególnie rozważyć u pacjentów z następującymi czynnikami ryzyka: starszy wiek na początku, płeć męska, dysfagia, zmiany martwicze skóry, oporność na terapię immunosupresyjną, szybki początek choroby, pozytywne autoprzeciwciała anty-TIF1-γ, pozytywne autoprzeciwciała anty-NXP2, brak autoprzeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni (1B, 100%).
Dowody odnoszące się do skuteczności badań przesiewowych są ograniczone, ale wskazują na użyteczność TK klatki piersiowej, brzucha i miednicy u pacjentów z grup ryzyka, takich jak pacjenci z pozytywnym wynikiem anty-TIF1-γ. U wybranych pacjentów można rozważyć oznaczenie markerów nowotworowych i PET/TK.
VIII. Jak należy zmodyfikować leczenie w okresie ciąży i laktacji?
1 – Osobom pragnącym zajść w ciążę należy doradzić zaplanowanie poczęcia, gdy ich choroba jest dobrze kontrolowana (1B, 100%).
2 – Ciąża powinna być prowadzona we współpracy z ginekologami sprawującymi opiekę nad ciężarną (1B, 96%).
3 – Szczególna uwaga jest wymagana po porodzie, ponieważ pacjentki są narażone na zaostrzenie choroby (1C, 96%).
IX. Jak należy oceniać i leczyć chorobę sercowo-naczyniową związaną z idiopatycznym zapaleniem mięśni?
1 – (specyficzne dla dorosłych) Pacjenci powinni być poddawani regularnej ocenie pod kątem ryzyka sercowo-naczyniowego (1C, 100%).
2 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć ocenę i leczenie czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, m.in. nadciśnienia tętniczego, otyłości i zaburzeń metabolicznych, w tym insulinooporności (2C, 100%).
X. W jaki sposób należy badać zmiany w mięśniu sercowym wywołane chorobą?
1 – (specyficzne dla dorosłych) Pacjenci powinni przejść badania przesiewowe; należy wziąć pod uwagę markery uszkodzenia serca w surowicy, EKG, echokardiografię i MRI (2B, 100%).
2 – (specyficzne dla dorosłych) Troponina sercowa I (nie troponina sercowa T) powinna być stosowana jako marker do badań przesiewowych i monitorowania (1B, 100%).
3 – (specyficzne dla dzieci) Należy rozważyć badanie przesiewowe u pacjentów z chorobą o początku w wieku młodzieńczym obejmujące EKG i echokardiografię (2C, 100%).
XI. W jaki sposób należy diagnozować i leczyć dysfagię związaną z chorobą?
1 – Rutynową ocenę dysfagii należy rozważyć u wszystkich pacjentów (2C, 92%).
2 – Należy rozważyć ocenę połykania i zaangażowanie zespołu logopedów/gastroenterologów w opiekę nad tą grupą chorych (2C, 100%).
3 – Należy rozważyć terapię dożylnymi immunoglobulinami w dysfagii opornej na inne metody leczenia (2C, 100%).
XII. Jak należy oceniać i poprawiać jakość życia i samopoczucie psychiczne pacjentów?
1 – Należy ocenić dobrostan psychiczny i współistniejące choroby psychiczne (1C, 92%).
2 – Psychologiczny dobrostan i jakość życia związana ze zdrowiem powinny być rutynowo oceniane za pomocą narzędzia dostosowanego do wieku (1B, 100%).
3 – Należy zająć się czynnikami negatywnie wpływającymi na jakość życia (np. zajęcie skóry, świąd, działania niepożądane steroidów) (1C, 96%).
4 – (specyficzne dla dzieci) Czynniki negatywnie wpływające na jakość życia związaną ze zdrowiem u dzieci obejmują ból, osłabienie mięśni i zły sen i należy je odpowiednio leczyć (1C, 95%).
5 – Indywidualnie dostosowane ćwiczenia i/lub rehabilitacja powinny być wspierane we wszystkich zakresach aktywności choroby w celu poprawy samopoczucia psychicznego (1B, 96%).
6 – W stosownych przypadkach należy rozważyć ukierunkowane ćwiczenia wykonywane przez specjalistę fizjoterapeutę i/lub terapeutę zajęciowego w celu poprawy siły chwytu ze względu na negatywny wpływ słabej siły chwytu na codzienne czynności i jakość życia (2C, 96%).
XIII. Jakie czynniki należy wziąć pod uwagę w przypadku niektórych grup etnicznych?
1 – Przy ocenie pacjentów należy wziąć pod uwagę przynależność etniczną; objawy kliniczne, towarzyszące autoprzeciwciała i podstawowe czynniki ryzyka mogą się różnić w zależności od pochodzenia etnicznego (2C, 96%).
Opracowanie lek. Damian Matusiak
