Zajęcie oczodołu w AAV – problem kliniczny
Autor: Alicja Kostecka
Data: 25.09.2019
Źródło: Orbital mass in ANCA associated vasculitides: data on clinical, biological, radiological and histological presentation, therapeutic management, and outcome from 59 patients. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1565-1573
Działy:
Doniesienia naukowe
Aktualności
Zajęcie oczodołu w przebiegu zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami ANCA (AAV) stanowi wyzwanie dla klinicysty ze względu na ryzyko trwałej utraty widzenia oraz trudności terapeutyczne. O ile zmiany w zakresie narządu wzroku stanowią dość częstą manifestację, o tyle naciek oczodołu jest rzadkim powikłaniem. Najczęściej występuje w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) – nawet u około 15% chorych – gdzie zwykle ma charakter nacieku ziarniniakowatego. Zwykle zmiany są jednostronne.
Badacze z grupy zajmującej się zapaleniami naczyń (French Vasculitis Study Group, FVSG), dokonali retrospektywnej analizy zgłoszonych przypadków zajęcia oczodołu w przebiegu AAV na terenie Francji, gromadząc dane dotyczące przebiegu klinicznego oraz odpowiedzi na leczenie (Durel CA, Rheumatology (Oxford)).
W sumie badaniem objęto 59 chorych, spośród których 95% miało rozpoznanie GPA (n=56), dwóch eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, a jeden mikroskopowe zapalenie tętnic. W momencie rozpoznania zajęcia oczodołu, 95% pacjentów miało towarzyszące inne zmiany narządowe, w większości przypadków było to zajęcie górnych dróg oddechowych (88%). W 80% przypadków zmiany miały charakter jednostronny.
W większości przypadków w terapii stosowano wysokie dawki glikokortykosteroidów (poprzedzone pulsem dożylnym) w skojarzeniu z lekiem immunosupresyjnym (cyklofosfamidem (CF) lub rituximabem (RTX)). Pacjenci leczeni w pierwszej linii RTX stanowili <20% badanych. W pojedynczych przypadkach zastosowano dodatkowo leczenie chirurgiczne oraz radioterapię tkanek oczodołu. Zdecydowanie korzystniejszym lekiem w terapii nacieku oczodołu okazał się być RTX – odpowiedz na leczenie uzyskano u 91% chorych (w przypadku CF u 52% pacjentów). Blisko połowa chorych wymagała leczenia drugiej linii ze względu na wystąpienie nawrotu lub nieskuteczność leczenia pierwszej linii). Czynnikami niekorzystnego rokowania były obecność przeciwciał PR3-ANCA, utrata wzroku, radiologiczne cechy sąsiadującego zajęcia opon mózgowych (pachymeningitis) i zatok oraz zmiany włókniste i nacieki limfoplazmocytowe w badaniu histopatologicznym.
Pacjenci z przeciwciałami PR3-ANCA i naciekami limfoplazmocytowymi korzystniej odpowiadali na terapię RTX, niż CF. Trwałym następstwem nacieku oczodołu były występujące u blisko 1/3 chorych zaburzenia widzenia, a nawet ślepota (17%). Autorzy badania zwracają uwagę, iż ważną rolę w doborze leku indukującego remisję może mieć profil immunologiczny oraz obraz histopatologiczny.
W sumie badaniem objęto 59 chorych, spośród których 95% miało rozpoznanie GPA (n=56), dwóch eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, a jeden mikroskopowe zapalenie tętnic. W momencie rozpoznania zajęcia oczodołu, 95% pacjentów miało towarzyszące inne zmiany narządowe, w większości przypadków było to zajęcie górnych dróg oddechowych (88%). W 80% przypadków zmiany miały charakter jednostronny.
W większości przypadków w terapii stosowano wysokie dawki glikokortykosteroidów (poprzedzone pulsem dożylnym) w skojarzeniu z lekiem immunosupresyjnym (cyklofosfamidem (CF) lub rituximabem (RTX)). Pacjenci leczeni w pierwszej linii RTX stanowili <20% badanych. W pojedynczych przypadkach zastosowano dodatkowo leczenie chirurgiczne oraz radioterapię tkanek oczodołu. Zdecydowanie korzystniejszym lekiem w terapii nacieku oczodołu okazał się być RTX – odpowiedz na leczenie uzyskano u 91% chorych (w przypadku CF u 52% pacjentów). Blisko połowa chorych wymagała leczenia drugiej linii ze względu na wystąpienie nawrotu lub nieskuteczność leczenia pierwszej linii). Czynnikami niekorzystnego rokowania były obecność przeciwciał PR3-ANCA, utrata wzroku, radiologiczne cechy sąsiadującego zajęcia opon mózgowych (pachymeningitis) i zatok oraz zmiany włókniste i nacieki limfoplazmocytowe w badaniu histopatologicznym.
Pacjenci z przeciwciałami PR3-ANCA i naciekami limfoplazmocytowymi korzystniej odpowiadali na terapię RTX, niż CF. Trwałym następstwem nacieku oczodołu były występujące u blisko 1/3 chorych zaburzenia widzenia, a nawet ślepota (17%). Autorzy badania zwracają uwagę, iż ważną rolę w doborze leku indukującego remisję może mieć profil immunologiczny oraz obraz histopatologiczny.
