Zapalenie naczyń z krioglobulinemią złym czynnikiem rokowniczym w pierwotnym zespole Sjogrena
Autor: Aleksandra Lang
Data: 29.08.2016
Źródło: Retamozo S, Gheitasi H, Quartuccio L et al. Cryoglobulinaemic vasculitis at diagnosis predicts mortality in primary Sjögren syndrome: analysis of 515 patients. Rheumatology (Oxford). 2016 Aug;55(8):1443-51. /AL
Na łamach Rheumatology opublikowano wyniki badania analizującego występowanie objawów zapalenia naczyń z krioglobulinemią (ang. cryoglobulinaemic vasculitis, CV) wśród pacjentów z pierwotnym zespołem Sjogrena (ang. primary Sjogren Syndrome, pSS) oraz znaczenie rokownicze tego zjawiska.
Analizie poddano populację liczącą 515 chorych na pSS. U 12% spośród badanych stwierdzono obecność krioglobulin, wśród nich 32% spełniało kryteria klasyfikacyjne CV (co stanowiło 4% populacji wyjściowej). Po średnim okresie obserwacji trwającym 110 miesięcy u 9% badanych rozpoznano chłoniaka B-komórkowego. Chorzy z pSS, którzy w chwili rozpoznania spełniali kryteria CV, mieli większą aktywność choroby oraz obarczeni byli zwiększonym ryzykiem śmiertelności.
Spośród wszystkich układowych chorób tkanki łącznej, krioglobulinemia najbardziej związana jest z SS, dla którego stanowi czynnik o złym rokowaniu. Pacjenci z pSS i krioglobilinemią obarczeni są zwiększonym ryzykiem wystąpienia chłoniaków B komórkowych oraz powikłań pozagruczołowych. Zapalenie naczyń (związane głównie z krioglobulinemią) stanowi jedną z wiodących przyczyn śmiertelności wśród chorych na pSS. Współistnienie CV (zgodnie z kryteriami EULAR 2014) w chwili rozpoznania pSS stanowi zły czynnik rokowniczy. U wszystkich chorych należy dokonywać oceny aktywności choroby (wskaźnik EULAR-SSDAI ) oraz zweryfikować pod kątem współistnienia CV, w celu wyodrębnienia chorych o złym rokowaniu. Chorzy ci wymagają wzmożonego nadzoru oraz intensywnego leczenia dla zmniejszenia ryzyka powikłań. Wobec powyższego, w chwili rozpoznania, zaleca się rutynową ocenę takich parametrów klinicznych jak obecność krioglobulin, czynnika reumatoidalnego, składowych dopełniacza C3/C4 oraz immunoelektroforezę białek; weryfikację pod kątem spełnienia aktualnych kryteriów zapalenia naczyń z krioglobulinemią (EULAR 2014) oraz oceny aktywności zmian narządowych w przebiegu choroby (EULAR SSDAI).
Spośród wszystkich układowych chorób tkanki łącznej, krioglobulinemia najbardziej związana jest z SS, dla którego stanowi czynnik o złym rokowaniu. Pacjenci z pSS i krioglobilinemią obarczeni są zwiększonym ryzykiem wystąpienia chłoniaków B komórkowych oraz powikłań pozagruczołowych. Zapalenie naczyń (związane głównie z krioglobulinemią) stanowi jedną z wiodących przyczyn śmiertelności wśród chorych na pSS. Współistnienie CV (zgodnie z kryteriami EULAR 2014) w chwili rozpoznania pSS stanowi zły czynnik rokowniczy. U wszystkich chorych należy dokonywać oceny aktywności choroby (wskaźnik EULAR-SSDAI ) oraz zweryfikować pod kątem współistnienia CV, w celu wyodrębnienia chorych o złym rokowaniu. Chorzy ci wymagają wzmożonego nadzoru oraz intensywnego leczenia dla zmniejszenia ryzyka powikłań. Wobec powyższego, w chwili rozpoznania, zaleca się rutynową ocenę takich parametrów klinicznych jak obecność krioglobulin, czynnika reumatoidalnego, składowych dopełniacza C3/C4 oraz immunoelektroforezę białek; weryfikację pod kątem spełnienia aktualnych kryteriów zapalenia naczyń z krioglobulinemią (EULAR 2014) oraz oceny aktywności zmian narządowych w przebiegu choroby (EULAR SSDAI).
