Zespół Sjogrena o wczesnym początku – odmienny obraz kliniczny

Wyniki prospektywnego badania kohortowego przeprowadzonego przez francuskich naukowców (Anquetil i wsp.) wskazują, że pierwotny zespół Sjogrena (pzS) o wczesnym początku, związany jest z odmiennym obrazem klinicznym w porównaniu do wieku najczęstszego ujawniania się choroby, tj. w 40-60 roku życia.

U pacjentów, u których choroba wystąpiła przed 35 rokiem życia statystycznie częściej obserwowano powiększenie ślinianek (47.2% vs 33.3%), limfadenopatię (25.5% vs 11.8%), zmiany skórne (23.6% vs 9.2%), zajęcie nerek (16.4% vs 4.4%), a także objawy immunologiczne jak: hypergammaglobulinemię (60.8% vs 26.6%), obecność czynnika reumatoidalnego - RF (41.5% vs 20.2%), obniżenie składowej C3 dopełniacza (54.7% vs 40.2%). Pacjenci ci częściej prezentowali również obecność charakterystycznych dla choroby przeciwciał: anty-SS-A (84.6% vs 54.4%) i anty-SS-B (57.7% vs 29.7%). Jak wiadomo, niektóre z wyżej wymienionych uznane zostały za czynniki pogarszające rokowanie, związane między innymi z ryzykiem wystąpienia chorób limfoproliferacyjnych w przebiegu pzS . Wykazano ponadto w okresie 5-letniej obserwacji, trend do progresji wskaźnika ESSDAI (EULAR Sjogren’s Syndrome Disease Activity Index) u osób, u których choroba ujawniła się przed 35 rokiem życia, natomiast poprawę wskaźnika u badanych o późniejszym początku choroby (tj. po 35 roku życia). Nie zaobserwowano natomiast różnic w częstości występowania między innymi takich objawów jak suchość, zajęcie stawów, czy zajęcie układu nerwowego.

Wyniki oparto na pięcioletniej obserwacji 395 przypadków chorych z pzS zrekrutowanych w ramach wieloośrodkowego, prospektywnego francuskiego badania Assessment of Systemic Signs and Evolution in Sjogren’s Syndrome (ASSESS). W analizowanej grupie u 55/393 pacjentów choroba wystąpiła ≤35 roku życia. Średni czas trwania objawów w całej populacji wynosił 5 lat. 18 chorych miało wywiad chłoniaka przed włączeniem do badania (nie wykazano różnic w częstości pomiędzy analizowanymi grupami chorych). Przedstawione wyniki wskazują na grupę pacjentów z wczesnym początkiem choroby, jako populację o gorszym rokowaniu i większym ryzyku powikłań narządowych.