Zespół aktywacji makrofagów

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome – MAS) należy do wtórnych postaci zespołu hemofagocytarnego, nazywanego także limfohistiocytozą hemofagocytarną. Jest ciężkim powikłaniem układowych chorób tkanki łącznej. Występuje z częstością ok. 1/1 mln, a śmiertelność u dzieci wynosi ok. 8–20%. Nieleczony w 100% kończy się zgonem. Najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS). Trudność sprawia samo ustalenie rozpoznania oraz brak wystandaryzowanego protokołu leczenia.

W związku ze skomplikowaną nomenklaturą, jej licznymi zmianami, brakiem upowszechnienia wiedzy o kryteriach rozpoznania oraz występowaniem w rzadko spotykanych jednostkach chorobowych MAS nie jest rozpoznawany pomimo prawdopodobnie znacznie częstszego występowania, zwłaszcza w postaciach subklinicznych. Rozpoznanie może sprawiać trudność nawet doświadczonym klinicystom.

Niespecyficzne objawy – od gorączki aż po objawy wstrząsu septycznego przebiegającego z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym – nie ułatwiają diagnostyki. Rozpoznanie MAS należy wziąć pod uwagę u dzieci z układowymi schorzeniami tkanki łącznej, zwłaszcza w przebiegu infekcji. Leczenie jest trudne, powinno być zindywidualizowane i prowadzone w doświadczonych ośrodkach.
Poniżej opis przypadku pacjentki, która obecnie czuje się dobrze i w celu redukcji dawki stosowanych steroidów doustnych okresowo przyjmuje pulsy steroidowe. Wyniki badań kontrolnych systematycznie się normalizują.
www.termedia.pl/Zespol-aktywacji-makrofagow,104,37466,1,0.html