UJCM
Dr hab. Wojciech Turaj: Nietypowość to klucz do rozpoznania wieloogniskowej neuropatii ruchowej ►
Redaktor: Arleta Czarnik
Data: 08.02.2022
Działy:
Wykłady z konferencji
Aktualności
– Jest kilka takich chorób neurologicznych, całkiem klasycznych, w których nietypowość objawów klinicznych powinna być dla nas pierwszym sygnałem do wysnucia podejrzenia danego zaburzenia – mówi dr hab. n. med. Wojciech Turaj z Katedry i Kliniki Neurologii Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie.
Jedną z tych chorób jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa (multifocal motor neuropathy – MMN) – wyłącznie ruchowa neuropatia przebiegająca z postępującym powoli, wieloogniskowym niedowładem kończyn.
Na podstawie przypadku ekspert przedstawia najważniejsze elementy obrazu klinicznego sugerujące takie rozpoznanie i dalsze działania zmierzające do potwierdzenia diagnozy i podjęcia właściwego leczenia. Opisywaną pacjentką jest 39-letnia kobieta z przewlekłym, postępującym skokowo osłabieniem ręki prawej i stopy lewej, u której występowały takie charakterystyczne cechy, jak wybiórcze uszkodzenie możliwości prostowania niektórych palców czy nasilanie się niedowładu przy narażeniu na zimno.
W diagnostyce ważną rolę odgrywają badania pomocnicze. – Kluczowe znaczenie ma obszerne i szczegółowe badanie przewodnictwa nerwowego i EMG, ale przeprowadzone w kontekście podejrzenia MMN. Dlatego w sytuacji, kiedy mamy takie podejrzenie, powinniśmy napisać o tym elektrofizjologowi – mówi dr hab. Wojciech Turaj. Ponadto wykorzystuje się badanie obecności przeciwciał anty-GM1 w klasie IgM (nie są bardzo czułe – 50–60 proc. pacjentów), w niektórych przypadkach rezonans magnetyczny splotu ramiennego, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (różnicowanie z neuropatiami zapalnymi).
Prelegent omawia szczegółowo kryteria kliniczne MMN grupy z Utrechtu, a także kryteria laboratoryjne i elektrofizjologiczne. Opisywana pacjentka spełniła kryteria diagnostyczne pewnej wieloogniskowej neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia.
Dalsza część wykładu dotyczy planu postępowania, obejmującego dożylne wlewy immunoglobulin, kontrole kliniczne, modyfikacje stylu życia (zaprzestanie palenia papierosów, redukcja masy ciała) oraz rehabilitację ruchową. Dr hab. Wojciech Turaj przedstawia też przebieg leczenia opisywanej pacjentki, u której utrzymuje się poprawa i nie występują działania niepożądane.
– Jeśli podsumuje się obraz kliniczny chorej i przedstawi się go w ten sposób, że pacjentka cierpi na postępujące skokowo, wieloogniskowe uszkodzenie dolnego neuronu czuciowego w dystalnych częściach kończyny górnej prawej i dolnej lewej bez zaburzeń czucia i bez objawów uszkodzenia neuronu ruchowego, to właściwie od początku przemawia on za MMN – stwierdza.
Specjalista zwraca uwagę na pułapki związane z wywiadem (dopasowanie do wzoru – poszukiwanie zespołu cieśni nadgarstka, stwardnienia zanikowego bocznego), badaniem neurologicznym i wnioskowaniem neurologicznym. – Z jednej strony błędem jest nadmierne poleganie na wynikach badań, a z drugiej strony niedocenianie subtelnych nieprawidłowości w badaniu elektrofizjologicznym – mówi dr Turaj. .
– Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia jest chorobą rzadką, a nawet ultrarzadką, ale ma bardzo charakterystyczne objawy. dostępne leczenie zwykle jest skuteczne, poprawia jakość życia i pozwala chorym zachować samodzielność – podsumowuje dr hab. Wojciech Turaj.
Wykład został zaprezentowany podczas VII OGÓLNOPOLSKIEJ KONFERENCJI PUŁAPKI W NEUROLOGII zorganizowanej przez Wydawnictwo Termedia.
Na podstawie przypadku ekspert przedstawia najważniejsze elementy obrazu klinicznego sugerujące takie rozpoznanie i dalsze działania zmierzające do potwierdzenia diagnozy i podjęcia właściwego leczenia. Opisywaną pacjentką jest 39-letnia kobieta z przewlekłym, postępującym skokowo osłabieniem ręki prawej i stopy lewej, u której występowały takie charakterystyczne cechy, jak wybiórcze uszkodzenie możliwości prostowania niektórych palców czy nasilanie się niedowładu przy narażeniu na zimno.
W diagnostyce ważną rolę odgrywają badania pomocnicze. – Kluczowe znaczenie ma obszerne i szczegółowe badanie przewodnictwa nerwowego i EMG, ale przeprowadzone w kontekście podejrzenia MMN. Dlatego w sytuacji, kiedy mamy takie podejrzenie, powinniśmy napisać o tym elektrofizjologowi – mówi dr hab. Wojciech Turaj. Ponadto wykorzystuje się badanie obecności przeciwciał anty-GM1 w klasie IgM (nie są bardzo czułe – 50–60 proc. pacjentów), w niektórych przypadkach rezonans magnetyczny splotu ramiennego, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (różnicowanie z neuropatiami zapalnymi).
Prelegent omawia szczegółowo kryteria kliniczne MMN grupy z Utrechtu, a także kryteria laboratoryjne i elektrofizjologiczne. Opisywana pacjentka spełniła kryteria diagnostyczne pewnej wieloogniskowej neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia.
Dalsza część wykładu dotyczy planu postępowania, obejmującego dożylne wlewy immunoglobulin, kontrole kliniczne, modyfikacje stylu życia (zaprzestanie palenia papierosów, redukcja masy ciała) oraz rehabilitację ruchową. Dr hab. Wojciech Turaj przedstawia też przebieg leczenia opisywanej pacjentki, u której utrzymuje się poprawa i nie występują działania niepożądane.
– Jeśli podsumuje się obraz kliniczny chorej i przedstawi się go w ten sposób, że pacjentka cierpi na postępujące skokowo, wieloogniskowe uszkodzenie dolnego neuronu czuciowego w dystalnych częściach kończyny górnej prawej i dolnej lewej bez zaburzeń czucia i bez objawów uszkodzenia neuronu ruchowego, to właściwie od początku przemawia on za MMN – stwierdza.
Specjalista zwraca uwagę na pułapki związane z wywiadem (dopasowanie do wzoru – poszukiwanie zespołu cieśni nadgarstka, stwardnienia zanikowego bocznego), badaniem neurologicznym i wnioskowaniem neurologicznym. – Z jednej strony błędem jest nadmierne poleganie na wynikach badań, a z drugiej strony niedocenianie subtelnych nieprawidłowości w badaniu elektrofizjologicznym – mówi dr Turaj. .
– Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia jest chorobą rzadką, a nawet ultrarzadką, ale ma bardzo charakterystyczne objawy. dostępne leczenie zwykle jest skuteczne, poprawia jakość życia i pozwala chorym zachować samodzielność – podsumowuje dr hab. Wojciech Turaj.
Wykład został zaprezentowany podczas VII OGÓLNOPOLSKIEJ KONFERENCJI PUŁAPKI W NEUROLOGII zorganizowanej przez Wydawnictwo Termedia.
