123RF
Terapia lekowa dla osób z chorobą Devica w szpitalu wojewódzkim w Szczecinie
Redaktor: Monika Stelmach
Data: 20.03.2023
Źródło: Elżbieta Bielecka/PAP
Działy:
Aktualności w Neurologia
Aktualności
Pacjenci ze zdiagnozowanym spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (chorobą Devica) uzyskają pomoc w szczecińskim szpitalu wojewódzkim. Placówka przystąpiła do programu lekowego, dzięki któremu można zahamować rzuty tej rzadkiej choroby.
To choroba autoimmunologiczna (wynikająca z autoagresji organizmu przeciw jego własnym komórkom), dotykająca ośrodkowego układu nerwowego. Nie znając mechanizmu inicjującego tę chorobę, bardzo długo leczyliśmy pacjentów tylko objawowo. Teraz mamy leki, które modulują układ immunologiczny i działają nie tylko objawowo, lecz także przyczynowo – powiedziała lek. Karolina Mazurek z Oddziału Neurologii Samodzielnego Publicznego Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Szczecinie.
To choroba rzadka, liczba pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą Devica jest znacznie mniejsza niż liczba pacjentów ze stwardnieniem rozsianym (SM).
– Choroba ta dotyka, tak jak SM, młodych ludzi, dlatego może trwać długo w ciągu życia pacjenta, ale kumulacja objawów może dać głębokie uszkodzenia układu nerwowego i dosyć głęboką dysfunkcję, czyli kalectwo pacjenta – zauważyła lekarka.
Dodała, że choroba dotyczy głównie ludzi młodych, między 30. a 40. rokiem życia. Zdecydowanie częściej chorują na nią kobiety, w epidemiologii wskazuje się też, że częściej chorują osoby rasy żółtej.
Objawia się zmianami zapalnymi, które lokalizują się w nerwach wzrokowych jedno- lub obustronnie, a także objawami związanymi z zapaleniem w strukturach rdzenia kręgowego. W przypadku zapalenia nerwów wzrokowych pacjenci zgłaszają się najczęściej z bólem zagałkowym oka, pogorszeniem ostrości widzenia, ubytkami w polu widzenia – bez podjęcia leczenia może dojść do ślepoty.
– W przypadku objawów zapalenia rdzenia kręgowego mamy do czynienia z całym ich spektrum. Najczęściej zaczyna się od parestezji, czyli mrowienia, drętwienia różnych obszarów ciała, a w najcięższych przypadkach pojawiają się niedowłady spastyczne, a nawet porażenia kończyn, zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czynności i funkcji jelit. Przy wysoko zlokalizowanym uszkodzeniu rdzenia pojawiają się objawy uszkodzenia ośrodka oddechowego, co grozi śmiercią pacjenta – wyjaśniła Karolina Mazurek.
Zaznaczyła, że na początku choroby jej zdiagnozowanie jest trudne, pacjenci z zaburzeniami widzenia, co naturalne, kierują się zwykle najpierw do okulisty. Często trudno też od razu odróżnić chorobę Devica od stwardnienia rozsianego. Pierwsze objawy mogą być bardzo podobne.
W badaniu w kierunku spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego wykonuje się badania obrazowe mózgowia i rdzenia kręgowego, punkcję lędźwiową i pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie serologiczne pod kątem obecności przeciwciał przeciw akwaporynie 4, które są charakterystyczne dla tej choroby.
Lekarka dodała, że choroba Devica przebiega najczęściej w schemacie rzutowo-remisyjnym, a więc pojawia się rzut choroby, czyli zmiana zapalna, która później się wycisza, pozostawia jednak po sobie demielinizację – uszkodzenie osłonek mielinowych, które otaczają włókna nerwowe w ośrodkowym układzie nerwowym, co powoduje jego dysfunkcję.
– Oznacza to, że przy braku leczenia choroba nie wycofuje się samoistnie do etapu, w którym pacjent staje się bezobjawowy, ale pozostają uszkodzenia, które w badaniu jesteśmy w stanie stwierdzić – mówiła lekarka.
Podkreśliła, że konieczne jest takie leczenie pacjenta, aby nie dopuścić do rzutów choroby, „bo każdy z nich pozostawi głębokie uszkodzenia”.
– Gdy leczyliśmy objawowo, zaleczaliśmy to, co już się stało, teraz natomiast staramy się skupić na tym, żeby w ogóle nie doprowadzić do rzutów. Ta strategia daje ogromne nadzieje na to, że tak opanujemy przebieg tej choroby, by pacjenci przechodzili ją bezobjawowo – zaznaczyła neurolog.
Program lekowy, do którego przystąpił szpital wojewódzki, zakłada leczenie satralizumabem, który od 1 listopada ub.r. jest objęty w Polsce refundacją.
– Lek ten działa na zasadzie modulacji układu immunologicznego, hamuje interleukinę 6. To ona m.in. wpływa na tworzenie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, czyli tych, które są czynnikiem sprawczym zmian zapalnych w układzie nerwowym – wytłumaczyła ekspertka.
Dzięki zastosowaniu leku rzuty choroby są bardzo rzadkie (ograniczone o mniej więcej 70 proc.) lub nie ma ich wcale. Lek ma też korzystny profil bezpieczeństwa.
W programie lekowym mogą wziąć udział pacjenci spełniający określone kryteria. W szpitalu wojewódzkim leczone będą osoby powyżej 18. roku życia; placówka prowadzi też diagnostykę w kierunku choroby Devica.
Zgłaszać się mogą pacjenci z całej Polski, jednak wymogi dotyczące leczenia, czyli konieczność podania leku raz na cztery tygodnie (na początku leczenia raz na dwa tygodnie) i stała obserwacja neurologiczna, mogą sprawić, że pacjenci wybiorą placówkę najbliżej miejsca zamieszkania.
To choroba rzadka, liczba pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą Devica jest znacznie mniejsza niż liczba pacjentów ze stwardnieniem rozsianym (SM).
– Choroba ta dotyka, tak jak SM, młodych ludzi, dlatego może trwać długo w ciągu życia pacjenta, ale kumulacja objawów może dać głębokie uszkodzenia układu nerwowego i dosyć głęboką dysfunkcję, czyli kalectwo pacjenta – zauważyła lekarka.
Dodała, że choroba dotyczy głównie ludzi młodych, między 30. a 40. rokiem życia. Zdecydowanie częściej chorują na nią kobiety, w epidemiologii wskazuje się też, że częściej chorują osoby rasy żółtej.
Objawia się zmianami zapalnymi, które lokalizują się w nerwach wzrokowych jedno- lub obustronnie, a także objawami związanymi z zapaleniem w strukturach rdzenia kręgowego. W przypadku zapalenia nerwów wzrokowych pacjenci zgłaszają się najczęściej z bólem zagałkowym oka, pogorszeniem ostrości widzenia, ubytkami w polu widzenia – bez podjęcia leczenia może dojść do ślepoty.
– W przypadku objawów zapalenia rdzenia kręgowego mamy do czynienia z całym ich spektrum. Najczęściej zaczyna się od parestezji, czyli mrowienia, drętwienia różnych obszarów ciała, a w najcięższych przypadkach pojawiają się niedowłady spastyczne, a nawet porażenia kończyn, zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czynności i funkcji jelit. Przy wysoko zlokalizowanym uszkodzeniu rdzenia pojawiają się objawy uszkodzenia ośrodka oddechowego, co grozi śmiercią pacjenta – wyjaśniła Karolina Mazurek.
Zaznaczyła, że na początku choroby jej zdiagnozowanie jest trudne, pacjenci z zaburzeniami widzenia, co naturalne, kierują się zwykle najpierw do okulisty. Często trudno też od razu odróżnić chorobę Devica od stwardnienia rozsianego. Pierwsze objawy mogą być bardzo podobne.
W badaniu w kierunku spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego wykonuje się badania obrazowe mózgowia i rdzenia kręgowego, punkcję lędźwiową i pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie serologiczne pod kątem obecności przeciwciał przeciw akwaporynie 4, które są charakterystyczne dla tej choroby.
Lekarka dodała, że choroba Devica przebiega najczęściej w schemacie rzutowo-remisyjnym, a więc pojawia się rzut choroby, czyli zmiana zapalna, która później się wycisza, pozostawia jednak po sobie demielinizację – uszkodzenie osłonek mielinowych, które otaczają włókna nerwowe w ośrodkowym układzie nerwowym, co powoduje jego dysfunkcję.
– Oznacza to, że przy braku leczenia choroba nie wycofuje się samoistnie do etapu, w którym pacjent staje się bezobjawowy, ale pozostają uszkodzenia, które w badaniu jesteśmy w stanie stwierdzić – mówiła lekarka.
Podkreśliła, że konieczne jest takie leczenie pacjenta, aby nie dopuścić do rzutów choroby, „bo każdy z nich pozostawi głębokie uszkodzenia”.
– Gdy leczyliśmy objawowo, zaleczaliśmy to, co już się stało, teraz natomiast staramy się skupić na tym, żeby w ogóle nie doprowadzić do rzutów. Ta strategia daje ogromne nadzieje na to, że tak opanujemy przebieg tej choroby, by pacjenci przechodzili ją bezobjawowo – zaznaczyła neurolog.
Program lekowy, do którego przystąpił szpital wojewódzki, zakłada leczenie satralizumabem, który od 1 listopada ub.r. jest objęty w Polsce refundacją.
– Lek ten działa na zasadzie modulacji układu immunologicznego, hamuje interleukinę 6. To ona m.in. wpływa na tworzenie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, czyli tych, które są czynnikiem sprawczym zmian zapalnych w układzie nerwowym – wytłumaczyła ekspertka.
Dzięki zastosowaniu leku rzuty choroby są bardzo rzadkie (ograniczone o mniej więcej 70 proc.) lub nie ma ich wcale. Lek ma też korzystny profil bezpieczeństwa.
W programie lekowym mogą wziąć udział pacjenci spełniający określone kryteria. W szpitalu wojewódzkim leczone będą osoby powyżej 18. roku życia; placówka prowadzi też diagnostykę w kierunku choroby Devica.
Zgłaszać się mogą pacjenci z całej Polski, jednak wymogi dotyczące leczenia, czyli konieczność podania leku raz na cztery tygodnie (na początku leczenia raz na dwa tygodnie) i stała obserwacja neurologiczna, mogą sprawić, że pacjenci wybiorą placówkę najbliżej miejsca zamieszkania.
