Wytyczne dotyczące praktyki klinicznej pierwotnego chłoniaka skóry
Autor: Anna Soboń
Data: 23.06.2020
Źródło: Medscape/ NCCN
National Comprehensive Cancer Network zaktualizowało wytyczne dotyczące klinicznego leczenia pierwotnych chłoniaków skóry.
Diagnoza i badanie
Biopsja podejrzanych miejsc skóry z immunohistochemią (IHC) próbek biopsyjnych jest niezbędna do potwierdzenia diagnozy. Preferowana jest biopsja wycinająca, ale w pewnych okolicznościach można zastosować biopsję gruboigłową. Sama aspiracja cienkoigłowa nie jest wystarczająca do wstępnej diagnozy.
Zaleca się biopsję powiększonych węzłów chłonnych (tj. wyczuwalnych węzłów o średnicy> 1,5 cm i / lub zwartych, nieregularnych, skupionych lub utrwalonych węzłach) lub miejsc poza skórą.
Ocena zajęcia krwi obwodowej, za pomocą cytometrii przepływowej, jest ważna dla oceny stopnia zaawansowania i jest również przydatna do różnicowania chłoniaka skórnego T-komórkowego (CTCL) z zajęciem krwi obwodowej od innych postaci białaczkowych chłoniaków T-komórkowych.
Klasyfikacja i ocena stopnia zaawansowania klinicznego obejmuje system T (skóra), N (węzeł), M (trzewny) i B (zaangażowanie krwi) opracowany przez Międzynarodowe Towarzystwo Chłoniaków Skórnych (ISCL) i EORTC. U pacjentów z chorobą we wczesnym stadium i ograniczonym zaangażowaniem skóry (etap IA lub IB – IIA) zalecanym podejściem jest stosowanie terapii ukierunkowanych na skórę (np. terapia miejscowa, fototerapia, terapia wiązką elektronów skóry [TSEBT]), które może zapewnić kontrolę choroby bez większych skumulowanych toksyczności.
Można rozważyć leczenie ogólnoustrojowe w stadium IB – IIA z wyższym obciążeniem chorobą skóry, dotyczące cech patologicznych (np. transformacji dużych komórek, ziarniniaka grzybiastego folikulotropowego), choroby płytkowej i/lub nieodpowiedniej odpowiedzi na leczenie skierowane na skórę.
Terapia ogólnoustrojowa jest zalecana w przypadku choroby w zaawansowanym stadium (stopień IIB lub wyższy). Jednak pacjenci z chorobą w stadium IIB z pojedynczymi lub kilkoma zmianami T3 mogą być leczeni radioterapią przy pomocy wiązki zewnętrznej, z dalszym opóźnieniem terapii ogólnoustrojowej, a TSEBT można stosować u pacjentów z chorobą w stadium IB – IIB, z oczekiwaną doskonałą odpowiedzią.
Terapię ogólnoustrojową często można łączyć z terapią skierowaną na skórę, aby zmaksymalizować odpowiedzi kliniczne w warstwach skóry, a także zapewnić skuteczność addytywną bez kumulacji toksyczności. Przykłady terapii skóry obejmują przyjmowanie miejscowo sterydów, beksaroten, mechloretaminę i fototerapię (wąskopasmowe UVB lub psoralen-ultrafiolet A [PUVA]).
Wytyczne NCCN dzielą schematy terapii ogólnoustrojowej na 2 grupy: SYST-CAT A i SYST-CAT B. SYST-CAT A obejmuje schematy, które często mogą być tolerowane przez dłuższe okresy przy mniejszej skumulowanej toksyczności, mniejszej immunosupresji i/lub wyższej skuteczności. SYST-CAT B obejmuje schematy, które mogą mieć bardziej znaczącą skumulowaną toksyczność, ale mogą być skuteczne w przypadku uogólnionej choroby nowotworowej w stadium IIB.
Preferowane schematy w SYST-CAT A są następujące (w kolejności alfabetycznej):
Brentuksymab wedotyna
Beksaroten
Pozaustrojowa fotofereza
Interferony (IFN-alfa-2b lub IFN-gamma 1b)
Metotreksat (≤50 mg / tydzień)
Romidepsin
Worinostat
Preferowane schematy w SYST-CAT B są następujące (w kolejności alfabetycznej):
Brentuksymab wedotyna
Gemcytabina
Liposomalna doksorubicyna
Pralatreksat (niska lub standardowa dawka)
Brentuksymab wedotyna, beksaroten, inhibitory deacetylazy histonowej (HDAC) (worynostat i romidepsin), metotreksat, pralatreksat, mogamulizumab, alemtuzumab i pembrolizumab to skuteczne opcje terapii ogólnoustrojowej u pacjentów z zaawansowanym ziarniniakiem grzybiastym folikulotropowym i zespołem Sézary'ego.
Biopsja podejrzanych miejsc skóry z immunohistochemią (IHC) próbek biopsyjnych jest niezbędna do potwierdzenia diagnozy. Preferowana jest biopsja wycinająca, ale w pewnych okolicznościach można zastosować biopsję gruboigłową. Sama aspiracja cienkoigłowa nie jest wystarczająca do wstępnej diagnozy.
Zaleca się biopsję powiększonych węzłów chłonnych (tj. wyczuwalnych węzłów o średnicy> 1,5 cm i / lub zwartych, nieregularnych, skupionych lub utrwalonych węzłach) lub miejsc poza skórą.
Ocena zajęcia krwi obwodowej, za pomocą cytometrii przepływowej, jest ważna dla oceny stopnia zaawansowania i jest również przydatna do różnicowania chłoniaka skórnego T-komórkowego (CTCL) z zajęciem krwi obwodowej od innych postaci białaczkowych chłoniaków T-komórkowych.
Klasyfikacja i ocena stopnia zaawansowania klinicznego obejmuje system T (skóra), N (węzeł), M (trzewny) i B (zaangażowanie krwi) opracowany przez Międzynarodowe Towarzystwo Chłoniaków Skórnych (ISCL) i EORTC. U pacjentów z chorobą we wczesnym stadium i ograniczonym zaangażowaniem skóry (etap IA lub IB – IIA) zalecanym podejściem jest stosowanie terapii ukierunkowanych na skórę (np. terapia miejscowa, fototerapia, terapia wiązką elektronów skóry [TSEBT]), które może zapewnić kontrolę choroby bez większych skumulowanych toksyczności.
Można rozważyć leczenie ogólnoustrojowe w stadium IB – IIA z wyższym obciążeniem chorobą skóry, dotyczące cech patologicznych (np. transformacji dużych komórek, ziarniniaka grzybiastego folikulotropowego), choroby płytkowej i/lub nieodpowiedniej odpowiedzi na leczenie skierowane na skórę.
Terapia ogólnoustrojowa jest zalecana w przypadku choroby w zaawansowanym stadium (stopień IIB lub wyższy). Jednak pacjenci z chorobą w stadium IIB z pojedynczymi lub kilkoma zmianami T3 mogą być leczeni radioterapią przy pomocy wiązki zewnętrznej, z dalszym opóźnieniem terapii ogólnoustrojowej, a TSEBT można stosować u pacjentów z chorobą w stadium IB – IIB, z oczekiwaną doskonałą odpowiedzią.
Terapię ogólnoustrojową często można łączyć z terapią skierowaną na skórę, aby zmaksymalizować odpowiedzi kliniczne w warstwach skóry, a także zapewnić skuteczność addytywną bez kumulacji toksyczności. Przykłady terapii skóry obejmują przyjmowanie miejscowo sterydów, beksaroten, mechloretaminę i fototerapię (wąskopasmowe UVB lub psoralen-ultrafiolet A [PUVA]).
Wytyczne NCCN dzielą schematy terapii ogólnoustrojowej na 2 grupy: SYST-CAT A i SYST-CAT B. SYST-CAT A obejmuje schematy, które często mogą być tolerowane przez dłuższe okresy przy mniejszej skumulowanej toksyczności, mniejszej immunosupresji i/lub wyższej skuteczności. SYST-CAT B obejmuje schematy, które mogą mieć bardziej znaczącą skumulowaną toksyczność, ale mogą być skuteczne w przypadku uogólnionej choroby nowotworowej w stadium IIB.
Preferowane schematy w SYST-CAT A są następujące (w kolejności alfabetycznej):
Brentuksymab wedotyna
Beksaroten
Pozaustrojowa fotofereza
Interferony (IFN-alfa-2b lub IFN-gamma 1b)
Metotreksat (≤50 mg / tydzień)
Romidepsin
Worinostat
Preferowane schematy w SYST-CAT B są następujące (w kolejności alfabetycznej):
Brentuksymab wedotyna
Gemcytabina
Liposomalna doksorubicyna
Pralatreksat (niska lub standardowa dawka)
Brentuksymab wedotyna, beksaroten, inhibitory deacetylazy histonowej (HDAC) (worynostat i romidepsin), metotreksat, pralatreksat, mogamulizumab, alemtuzumab i pembrolizumab to skuteczne opcje terapii ogólnoustrojowej u pacjentów z zaawansowanym ziarniniakiem grzybiastym folikulotropowym i zespołem Sézary'ego.
